今天为大家分享由南方医科大学南方医院神经外科却天石副教授带来的：膜性结构理念下的一例松果体肿瘤切除，欢迎阅读、分享！
病例简介
24岁，女性。
头痛伴呕吐1个月。
2025-3-15广州市xx医院MRI示：松果体区占位性病变，考虑生殖细胞瘤可能性大。2025-3-20深圳市xx医院完善头颅增强MRI+全脊柱增强MRI。Parinaud综合征（-）。β-HCG（-）、AFP（-）。
查体：神志清楚，对答切题，查体合作。头颅无畸形、无压痛，无眼睑水肿，结膜未见异常，眼球运动未见异常，巩膜无黄染，瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反射灵敏。左上肢肌力4级，右上肢及双下肢肌力5级，肌张力略低，双侧肱二、三头肌腱反射未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski征阴性。
既往史：无特殊。
2025-3-24外院在全麻下行立体定向穿刺活检术。
术后病理示：松果体细胞瘤，CNS WHO 1级
术后CT：
诊疗经过
诊断：1、松果体细胞瘤；2、脑积水
由于外院活检结果为松果体细胞瘤，故治疗方案首选手术。
手术经过：取俯卧位，枕部中线旁直切口。显露矢状窦缘、横窦上缘。剪开硬脑膜，牵开枕叶，释放脑脊液，此时耐心等待脑组织充分松弛。切开小脑幕，打开四叠体池，可见肿瘤。先处理肿瘤上方与大脑大静脉袖套的边界，沿着蛛网膜袖套边界很容易分离。该肿瘤主要供血位于两侧以及前方的松果体区动脉，沿着肿瘤包膜分离时候早期主动离断，尤其是对侧供血动脉，以防止撕裂后显微镜的视角无法观察到血管断端。肿瘤位于三脑室后膜的后方，从周围向深部分离的时候可用三脑室后膜作为肿瘤切除的前界。肿瘤完整整块切除。
术后影像学复查
术后24h
术后72h
病理结果
光镜所见：送检（松果体肿瘤）组织瘤细胞排列成巢团状或围绕血管呈菊形团，细胞大小较一致，胞浆丰富红染或透亮，核圆或椭圆形，可见核仁，局部细胞核显著异型，可见核分裂象及病理性核分裂像，间质血管增生，未见坏死。
免疫组化：GFAP（-），01igo-2（-）、Neu-N（-）、Syn（+）、CD117 (-) 、 SALL4（-）、NSE（+）、S-100（+）、CD34（血管增生）、TTF-1（-）、Ki-67（+，热点约15%）。
病理诊断及建议：镜下形态结合免疫表型符合中分化松果体实质肿瘤 WHO2-3级，见多形性细胞，核分裂像热点约9个/10 HPF，倾向3级。
加做基因检测，目的：排除胚胎性肿瘤可能性。
出院状态
后续治疗
术后全脊髓MR：未见肿瘤转移。
连续两次脑脊液细胞学检查：未见恶性肿瘤细胞。
故根据SNO-EANO-EURACAN专家共识，患者后续行局部放疗，剂量为54Gy/27F。
讨论
松果体实质肿瘤（Pineal parenchymal tumors, PPTs）是起源于松果体细胞或其前体细胞的神经上皮性肿瘤。根据最新的《WHO中枢神经系统肿瘤分类》，松果体实质肿瘤被分为良性分化良好的松果体细胞瘤（WHO 1级）、分化不良的松果体母细胞瘤（WHO 4级）以及具有中间分化的松果体实质肿瘤（PPTID）（WHO 2-3级） 。尽管PPTIDs的恶性程度处于中间级别，但目前尚未建立明确的分级标准。有研究认为，若组织标本中有丝分裂数低于6个/10HPF、NF蛋白呈低表达，细胞核大小不均且核仁清楚时，WHO分级为2级；当有丝分裂数大于6个/10HPF、存在细胞坏死时，WHO分级为3级。也有报道证实Ki-67指数能帮助区分肿瘤级别【2级（平均Ki - 67为5.2 ± 0.4，范围为2.3 - 7.2）和3级（平均Ki - 67为11.2 ± 2.0，范围为3.0 - 20.0）】。有趣的是，75%的PPTIDs表现出KBTBD4基因的重复性框内插入，该基因编码一个Cul3泛素连接酶的适配器蛋白，然而其致癌作用尚未确定。
PPTIDs患者的5年无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）分别为42%-82%和39%-84%，但对于WHO 2级与3级PPTID患者的PFS/OS存在矛盾的观察结果。目前关于PPTID的临床和治疗相关预后因素的数据较少，现有的基于组织学的数据通常存在矛盾。由于组织学上经常将松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤与PPTID混淆，目前的数据可能还受到将松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤纳入研究的干扰。但目前可以肯定的是，手术通常是PPTIDs患者的首选治疗方式，与患者的预后密切相关。对于初步诊断考虑松果体实质细胞来源肿瘤的患者，积极的手术全切除是最重要的第一步。根据南方医院神经外科近三十年的经验，松果体区肿瘤全切除率可以达到90%以上，围手术期死亡率0.7%，永久并发症率5.6%。
不管采用幕上或幕下入路，亦或是采用显微镜或神经内镜的方法，松果体区肿瘤全切除的基础是对环中脑后膜、大脑大静脉袖套这些松果体区膜性的充分认识结构。环中脑膜属于内层蛛网膜，与周边的小脑幕切迹水平相齐，前方到达鞍背和后床突，后方至Galen静脉系统，两侧以小脑幕切迹为界。可分为前膜和后膜，其中环中脑后膜与松果体区关系密切。环中脑后膜位于中脑被盖部的后外侧，前方环绕中脑被盖及部分丘脑枕，后内侧部份在接近四叠体池时，由水平方向转为垂直方向上行，最终止于包裹Galen静脉系统的蛛网膜袖套上，从而构成四叠体池的外侧壁。其次是包裹Galen静脉系统的蛛网膜袖套，上方包裹大脑内静脉前行进入第三脑室上部的中间帆池内，下方在多数情况下包裹松果体下表面，前行并附着于松果体柄的下缘及上丘的上缘；袖套侧方包裹基底静脉、枕内侧静脉并向前附着于双侧丘脑枕的内侧份。
对于松果体实质细胞来源的肿瘤，肿瘤切除前需充分解剖Galen静脉系统的蛛网膜袖套，这是避免牵拉造成静脉撕裂的关键因素。同时要认识到该肿瘤位于三脑室后膜的后方，故从周围向深部分离的时候可用三脑室后膜作为肿瘤切除的前界。最后，松果体肿瘤血供多来源于脉络膜后动脉分支、中脑小脑裂血管以及松果体动脉，术中分离时注意主动离断，尤其是对侧供血动脉，以防止撕裂后显微镜的视角无法观察到血管断端。
目前对于PPTID的术后辅助治疗还存在争议。放疗和化疗对PPTID患者生存期的作用结果不一。在治疗PPTID时，放疗的方式、剂量和范围各异，包括局部到全脑放疗或脑脊髓（CSI）±局部加量以及伽马刀等均被频繁使用。而化疗方面，尚无标准化的化疗方案，通常会将铂类抗癌药物与烷化剂、长春新碱类药物及拓扑异构酶抑制剂联用。本例患者肿瘤Ki-67热点约15%，核分裂像热点约9个/10 HPF，诊断为WHO 3级肿瘤已明确。术前外院、术后本院复查全脊髓MR均未见肿瘤转移，连续两次脑脊液细胞学检查也未见恶性肿瘤细胞，结合肿瘤切除程度和病理分级，故术后辅助治疗采用局部照射放疗。
参考文献
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南方医院神经外科小儿组介绍
南方医院小儿神经外科亚专业组成立于2001年，是中国南方地区最早成立的专职小儿神经外科亚专科中心之一，是中华医学会神经外科学分会小儿学组首届主委单位，全国小儿神经外科毕业后继续教育建设基地，广东省首家儿童脑肿瘤多学科诊疗（MDT）中心。获得省科技进步一等奖1项、军队医疗成果二、三等奖各1项，省科技进步三等奖2项，完成国家级、省部级课题8项，发表SCI论文30余篇。
却天石 副教授
南方医科大学南方医院
● 副教授，南方医院神经外科小儿组组长
● 中国国际小儿神外医生同盟（CIAPN）成员，广东省医师协会神经外科分会继续教育学组委员，广东省精准医学应用学会神经肿瘤分会委员，南方脑胶质瘤中心胶质瘤专科联盟成员。国家自然科学基金项目、广州市基础与应用基础研究项目主持人。在国际权威杂志发表论文20余篇，是国际权威杂志International Journal of Surgery, Gene, Drug Resistance Updates, Journal of Neuro-Oncology, World Neurosurgery等审稿人
● 擅长：松果体区肿瘤手术及内镜治疗；儿童胶质瘤、丘脑脑干胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤的手术及综合治疗；颅内生殖细胞肿瘤的综合治疗；颅内囊肿、脑积水等疾病的外科处理
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