Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 神经鞘瘤是起源于雪旺细胞的良性WHO 1级周围神经系统肿瘤。其中，视神经鞘瘤（ONSS）极为罕见。
● 患者为36岁女性，于2023年9月因左眼视力下降加重前往眼科就诊。检查发现左眼视力为0.1，且视盘苍白，初步怀疑为后部缺血性视神经病变。患者还报告了左侧头痛。C反应蛋白水平升高，但其他检查结果均无异常。患者近期刚刚分娩，且个人及家族均无神经、遗传或恶性疾病的病史。初始MRI检查显示左视神经长段T2-FLAIR信号增强，未发现其他炎症性病变或脑实质异常。初步诊断为视神经炎，患者被转诊至神经内科。在排除感染后，开始使用甲泼尼龙冲击疗法（每天1000毫克，持续5天）。患者报告视力仅有轻微主观改善，出院时视力提高到0.4。
● 2024年7月的随访MRI显示，在视交叉前区左视神经旁出现一个新的囊性病变，大小约为8×8毫米。与之前的影像学检查相比，该病变显著增大。多学科神经肿瘤团队决定通过左侧翼点入路进行切除。术前，患者的右眼视力为1.0，左眼视力为0.05。
● 术前MRI显示，在视交叉前区左视神经下方存在一个脑脊液信号强度的囊性病变（8×8毫米），该病变将视神经向上方推移。与之前的影像学检查相比，视神经出现萎缩（图1A-D）。
图1：A-D：术前MRI图像显示了一个囊性占位性病变，大小为8×8毫米，位于视交叉前区左视神经下方相邻位置。橙色箭头指示病变位置。E-H：术后MRI图像，显示病变已被完全切除。橙色箭头指示病变缺失的位置。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.术前准备：患者采取仰卧位，头部向对侧旋转45°并轻度伸展，以减少额叶的牵拉。
2.手术入路：在发际线后方作一弧形切口，切口从颧弓向上延伸至冠状缝。翼点入路暴露了额叶和颞叶。磨平蝶骨翼以改善基底池的视野并减少牵拉。
3.肿瘤暴露与切除：分离外侧裂，暴露颈动脉池和视神经颈动脉三角，识别出视神经、颈内动脉（ICA）和大脑前动脉。打开视交叉池，显示出受压的视交叉前视神经。行前床突切除术，以改善视神经颈动脉的暴露和减压。解剖延伸至眶尖，打开镰状韧带，进一步暴露视神经，确认肿瘤位于视神经鞘内。肿瘤为灰黄色、质地不均的肿块，与视神经粘连（图2）。病变被完全切除。
图2：术中显微镜下的图像。ON=视神经；T=肿瘤。
4.病理学检查：切除的标本由多块灰褐色、半透明的组织碎片组成，总体积为1.7厘米。组织病理学检查显示为一个有包膜的肿块，包含少细胞性和多细胞性区域。多细胞性区域含有呈交错排列的梭形细胞，局部呈栅栏状排列，细胞核呈尖形。Antoni A区域细胞密集，而Antoni B区域呈黏液样，细胞稀少，并有退行性变化。未观察到异型性有丝分裂活动、坏死或细胞增殖增加。S100染色呈弥漫性阳性，符合良性神经鞘瘤的特征，MIB-1（Ki-67）增殖指数小于5%。综合诊断为中枢神经系统WHO 1级神经鞘瘤（图3）。
图3：A和B：显微照片显示多细胞性的Antoni A区域和少细胞性的Antoni B区域。C：S100染色呈阳性。D：MIB-1染色显示增殖率低。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后实现了肿瘤的完全切除，未出现并发症，但视力进一步恶化，仅能感知手部运动。
● 这例罕见的眶外型视神经鞘瘤（ONSS）病例突显了这类肿瘤在诊断上的挑战以及其独特的生物学起源。尽管视神经中缺乏雪旺细胞，但肿瘤仍然能够形成，这可能源于异位的雪旺细胞、视神经周围的交感神经纤维，或者间充质细胞的分化。进一步的记录和分析对于增进对其的理解、提高诊断准确性以及完善手术和治疗策略至关重要。早期诊断和治疗可能会改善患者的视力预后。
REF：Rudd G, Aftahy AK, Meyer B, Wostrack M. Optic nerve sheath schwannoma: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;9(26):CASE25156. doi:10.3171/CASE25156
点击二维码前往脑医汇-病例夹
查看更多精彩内容
点击二维码前往脑医汇-文献速览查看更多精彩内容
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
