全身多发肿物、听力下降、肢体麻木、行走困难……
一名年仅15岁的神经纤维瘤病患儿，因肿瘤广泛累及中枢神经系统，反复辗转多地求医未果。近日，武汉协和医院神经外科团队精准评估，依托三维重建技术制定个体化手术方案，顺利完成颅颈交界、颈髓、胸髓三处责任病灶的同期切除手术，术后恢复良好，赢得家属赞誉。
多年病痛反复，近一年症状急剧加重
患儿李某，自幼即发现全身多发肿物，数年来逐渐出现左耳听力下降、肩部和腰部疼痛，夜间尿频等症状。2025年4月，他因右耳耳鸣、四肢麻木、行走困难等加重表现前往武汉三级医院就诊，影像检查提示为神经纤维瘤病，但因病变广泛复杂未行特殊治疗。为寻求更进一步的干预措施，患儿于近日来到协和医院神经外科就诊。
多部位神经受压，症状复杂叠加
入院检查发现，李某神志清楚，四肢肌力下降，步态异常，右侧病理征阳性，提示存在多发神经系统损害。头颅及脊柱MRI检查显示其颅脑、颈髓及胸段脊髓均有多发肿瘤及结构异常，其中：
● C1–2水平椎管内外肿物。
● 高位颈髓内占位。
● 胸椎段髓外硬膜下病灶。
此三处病灶均被认为是导致其四肢乏力和小便障碍的“责任病灶”。其影像学表现符合神经纤维瘤病的诊断。
三维重建技术助力三处同期手术
面对病灶位置多、涉及结构精密的复杂病例，神经外科团队在姜晓兵主任与雷德强主任医师的带领下，整合CT与MRI影像数据，开展三维可视化重建，精准评估肿瘤与脊髓、神经根、血管间的关系。结合患儿的病情进展和全身情况，专家团队决定实施一次性完成三处病灶的同期显微手术，以最大限度减少手术次数和麻醉风险。
术中，团队凭借术前三维规划的辅助，成功清除各部位压迫性肿瘤，最大限度保护脊髓及神经功能结构。术后患儿神志清楚，四肢感觉和肌力逐步恢复，排尿功能改善明显，饮食和睡眠亦趋于正常。
专业协作，守护神经纤维瘤病患儿未来
神经纤维瘤病作为一种神经系统遗传性疾病，其多发、多样性病灶常常给治疗带来巨大挑战。此次协和医院神经外科在三维重建技术的支撑下，通过精细化评估与手术路径规划，实现多部位一次性精准切除，展现了高水平的临床整合能力。未来，协和医院神经外科将持续推进精准技术，努力为更多复杂疾病患者带来希望。
什么是神经纤维瘤病？
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，主要表现为神经系统、皮肤及骨骼等多个器官系统的良性肿瘤形成倾向。目前临床上最常见的类型为神经纤维瘤病1型（NF1）和2型（NF2），前者发病率较高，后者则更常见于双侧听神经瘤患者。
典型临床症状包括：
● 皮肤表现：如“咖啡牛奶斑”、腋窝或腹股沟雀斑、皮下可触及结节。
● 神经系统症状：随着肿瘤压迫中枢或周围神经，可能出现肢体麻木、疼痛、运动障碍，甚至大小便功能障碍。
● 听力和视力异常：特别是在NF2患者中，双耳听力进行性下降、耳鸣或眩晕常为首发症状。
● 骨骼发育异常：包括脊柱侧弯、骨质稀疏或假关节形成。
神经纤维瘤病的诊断主要依赖临床表现与影像学检查，结合病理、基因检测可进一步确诊。由于其病灶多发且进展性强，尤其在涉及中枢神经系统时，需高度警惕病灶对神经功能的潜在破坏。
本病目前尚无根治手段，主要是减轻症状，减少肿瘤复发，减少并发症，提高生活质量。早期识别、定期评估及多学科干预是控制病情、提高生活质量的关键。对出现进行性神经功能障碍者，建议依托先进的影像重建与显微手术手段，精准切除“责任病灶”，防止不可逆的神经损伤。
专家团队
雷德强 主任医师
● 专业专长：擅长脊髓脊柱疾病（脊髓脊柱肿瘤，颈/腰椎病，脊柱骨折，脊柱侧弯、脊柱先天畸形）的微创治疗，擅长脊神经调控技术及脑机接口技术治疗脊髓损伤后并发症；擅长颅脑肿瘤、脑血管病、脑积水、颅脑外伤、三叉神经痛/面肌痉挛的微创治疗及脑神经疾病的伽玛刀治疗。
● 个人简介：主任医师，副教授，硕士研究生导师，医学博士，神经外科二支部书记。从事神外工作二十余年，经国际AO Spine系统培训，熟练掌握脊柱脊髓疑难疾病诊治技术，对脊柱肿瘤、退变、创伤及畸形均具有丰富的临床经验；能熟练运用显微镜及脊柱内镜处理脊髓内外肿瘤、颈椎病、后纵韧带骨化症、腰椎间盘突出症、椎管狭窄，掌握了脊柱的非融合技术；尤其擅长运用脊柱内固定技术处理颅颈交界区畸形、颈胸腰骶段脊柱骨折、先天性及退变性脊柱侧弯的矫形固定。擅长脊神经调控技术及脑机接口技术治疗脊髓损伤后瘫痪、疼痛、肌张力障碍、大小便障碍等并发症。擅长神经纤维瘤病的综合治疗。遵循ERAS微创理念，运用显微镜及神经内镜熟练完成颅脑肿瘤[胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤等]、脑血管病、脑积水、颅脑外伤、三叉神经痛/面肌痉挛的微创手术治疗。对颅脑肿瘤、转移瘤、三叉神经痛等颅脑神经疾病的伽玛刀治疗积累了丰富的经验。
● 国家自然科学基金委评审专家，教育部学位中心博士学位论文评审专家，湖北省医学会医学鉴定专家，湖北省人社厅劳动能力鉴定专家，武汉协和医院神经纤维瘤病MDT团队负责人。中国罕见病联盟神经纤维瘤病专委会委员，中国医师协会神经修复学专委会委员，中国研究型医院学会脊髓脊柱专委会青年委员，中国医药教育协会医疗器械管理专委会神外分会常务委员，中国人体健康科技促进会神经调控与功能修复专委会委员，中国医师协会神外分会神经创伤专委会委员，中国医师协会脑胶质瘤专委会青年委员，湖北省神经修复学会监事，湖北省病理生理学会神经系统疾病专委会常务委员。
● 三次获协和医院优秀共产党员，多次获协和医院新业务新技术成果奖。长期从事脊髓神经损伤及再生的基础研究。主持（三项）及参与完成（七项）国家自然科学基金十项，主持及参与完成湖北省自然科学基金项目四项，主持湖北省卫计委青年人才项目一项；申请国家实用新型专利一项；参编专著三部，发表专业论文四十余篇，其中SCl论文十多篇
● 门诊时间：院本部，周三上午 周日上午。车谷院区，周二上午
汪磊 主治医师
● 主治医师，医学博士
● 专业专长：脊柱脊髓相关疾病的显微镜和微创诊疗，尤其对脊髓损伤、颈/胸/腰椎脊柱骨折、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、颅底凹陷、脊髓空洞症、椎旁/椎管内/髓内肿瘤、颈椎病/腰椎病和脊髓栓系等
● 美国哈佛大学医学院博士后。欧美同学会医师协会神经内镜分会会员，湖北省神经修复学会脊柱脊髓专业委员会秘书。致力于脊髓损伤、脊柱退行性疾病、脊髓和脊柱神经相关肿瘤、颅颈交界区畸形的临床和基础研究。主持或参与国家自然科学基金3项。以第一或通讯作者在Journal of Neuroinflammation，Journal of Neurology，Neurosurgical Focus等SCI杂志发表论文10余篇
● 门诊时间：每周五下午，每周六全天（车谷院区）
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