【简要病史】
女性，42岁
主诉：8月前发现听力丧失，7月前出现走路不稳，右侧上眼睑阵发性抽搐。5天前出现头晕伴恶心症状。
病史：9年前发现右侧桥小脑角区占位，行乙状窦入路肿瘤切除手术，当时病理报告为表皮样囊肿。术后出现右侧周围性面瘫，面部感觉减退。
【影像资料】
CT平扫：右侧桥小脑角区不均匀软组织密度肿块，内可见散在钙化。肿瘤形态不规则，边界不清楚；与右侧小脑及脑干分界不清楚。右侧枕骨骨质部分缺如。
MR表现：
部位：肿瘤位于右侧桥小脑角区；
形态及边界：不规则团块状，与右侧小脑及脑干无明显分界；病变突入右侧内听道内，且与右侧面-听神经分界不清。
信号：以长T1长T2信号影为主，FLAIR像高信号；信号不均匀，内见短T2信号及多发囊变区；
DWI及ADC：病变区内见不均匀扩散受限；
增强扫描：肿瘤强化不均匀，实性部分可见明显强化，囊变区环形强化。邻近右侧小脑及脑干边缘可见强化影。右侧内听道内可见条形强化影。
初步影像诊断：右侧CPA区占位术后复发，结合病史考虑表皮样囊肿恶变？
【术后病理】
所见：显微镜下（右侧CPA区及右侧小脑半球）送检组织见异常增生的鳞状上皮，局部呈乳头状增生，伴有角化及角化珠形成。细胞极性紊乱，细胞核有轻-中度不典型性，并见病理性核分裂像明显。局部脑组织内见肿瘤细胞巢浸润。
病理诊断：高分化鳞状细胞癌，结合既往“表皮样囊肿”病史，考虑为表皮样囊肿恶变。
【讨论】
表皮样囊肿（Epidemoid cyst， EC）又称胆脂瘤（Cholesteatoma）
● 1807年被首次描述，颅内EC是先天发育异常导致的肿瘤样病变，分化良好，生长缓慢。
● 胚胎发育3-5周时，神经管从外胚层分离，但尚未完全闭合，鳞状上皮被包埋在神经管内，形成表皮样囊肿。
● EC男女发病率无明显差异，可发生于任何年龄，20-50是常见。
● 表皮样囊肿恶变罕见，发生率尚无确切统计数据；最常见于术后复发的EC患者中。
● 据推测病因为囊肿切除不完整或囊肿反复破裂，引起慢性炎症刺激，导致鳞状细胞癌的发生。
● 病理：肿瘤壁内衬的鳞状上皮过度角化，局部浸润，鳞状细胞巢形成。
● 我院有病理结果的颅内恶变EC均位于桥小脑角区。
● 影像特点：
■ EC恶变后CT/MRI平扫表现为密度（信号）不均匀，出现软组织肿块、囊变、坏死以及钙化。
■ 侵犯小脑、脑干，与周围结构粘连；可有邻近岩骨乳突骨质破坏。
■ 增强扫描后出现不均匀的斑片状以及环形强化影。
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