2025年06月04日发布 | 824阅读

NSSS|成人Chiari畸形I型手术治疗策略进展

周迎春

华中科技大学同济医学院附属协和医院

汪磊

武汉协和医院

雷德强

华中科技大学同济医学院附属协和医院

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本文由论文原创团队投稿

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引用本文


Wang L, Lei D, Tang N, Wang H, Zhao H, Zhou Y. Updates on Surgical Strategies for Adult Chiari Malformation Type I: A Review. Neurosurgical Subspecialties. 2025;1(1):28-38. doi: 10.14218/NSSS.2024.00006.



研究背景和目的



Chiari畸形I型(Chiari malformation type I,CMI)是一组发生在延颈交界处以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下(超过5 mm)和脑脊液循环障碍为特征的异质性疾病。关于CMI发病机制,目前主流观点认为后颅窝骨性结构发育不良,与正常发育的神经组织体积之间存在体积的错配,导致后颅窝区域相对拥挤,从而迫使小脑扁桃体下移疝入椎管内。


成人CMI患者手术治疗的策略至今仍存在争议。目前临床应用最广泛的治疗方式为后颅窝减压术(posterior fossa decompression, PFD)和PFD联合硬脑膜成形术(PFD with duraplasty, PFDD)。本综述就成人CMI患者手术治疗领域的新进展和热点问题展开深入探讨,重点聚焦以下六个方面:


(1) 手术适应证;

(2) 后颅窝减压术骨性减压的范围;

(3) PFD、PFDD和硬脑膜分层术之间的术式选择;

(4) 颈枕失稳;

(5) 小脑扁桃体处理的手术技术;

(6) 脊髓空洞分流的时机与方法。



此外,本综述还对近年兴起的手术技术如内镜技术的应用进行了讨论,以期为临床诊疗实践提供参考。


图1. CMI典型的磁共振表现。a-b)小脑扁桃体下疝合并颈-胸长节段脊髓空洞,c)脊柱侧弯。



主题概括





CMI的手术适应证


1. 保守治疗后症状无缓解或持续加重的症状性CMI患者。症状包括持续性头痛、神经功能缺损或其他保守治疗无改善的严重症状。

2. 合并脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝严重、脊柱侧弯或脊髓受压等,提示可能出现进行性神经功能损害风险的CMI患者。这类患者通常需考虑进行PFD或者PFDD。

3. 存在颅颈失稳(例如颅底凹陷等)的患者。此类患者需要进行寰枢椎或枕颈融合固定术,重建颅颈稳定性以预防神经功能损害。




后颅窝减压术骨性减压的范围


目前主流的减压范围为枕骨和C1椎板。早期较大范围的枕骨减压(如达横窦、乙状窦)风险较高,易致小脑下垂等并发症。我中心的临床实践和新进研究显示枕骨的小骨窗和C1椎板减压,可有效改善脑脊液循环、缓解症状,并降低并发症风险




PFD、PFDD和硬脑膜分层术之间的术式选择


为了比较这三种手术方式,我们总结了近期相关的系统综述和荟萃分析研究,其结果见表1


● 在临床症状缓解、影像学改善及再手术率方面,PFDD优于硬脑膜分层术,而硬脑膜分层术又优于单纯PFD。


● 在手术并发症方面,PFDD的脑脊液相关并发症高于其他两种术式。


● 在住院时间、手术时长及术中出血量方面,PFDD亦高于其他两种方法。


对于合并脊髓空洞症的CMI患者,我们倾向优先选用PFDD术。这一选择原因:1)小脑扁桃体下疝的慢性压迫刺激常导致颅颈交界区的蛛网膜、神经和血管粘连,如不进行松解,可能难以缓解脑脊液循环障碍;2)显微技术和硬膜修补材料的进步可减少脑脊液相关并发症。


表1. 涉及PFD、PFDD和PFD联合硬脑膜分层术的系统评价和荟萃分析的总结




颈枕失稳


Goel教授提出寰枢椎失稳是CMI的始动因素,其治疗方案极具争议性,即采用寰枢椎固定作为标准术式治疗CMI患者。但目前主流的研究无法支持这一观点。我们建议CMI患者术前通过X线和CT充分评估颈枕的稳定性,如存在颈枕失稳,则需要进行寰枢椎或枕颈融合固定术。同期是否行PFD或者PFDD,则需要取决于具体临床情况。




小脑扁桃体处理方式


在PFDD中,小脑扁桃体主流的处理技术以电凝回缩和部分切除为主。但存在固定效果不确切,临床症状反复,二次手术风险等诸多不足。为改进该手术方式,我中心在国内和国际上率先提出了在后颅窝减压重建的处理上,采用电灼进行小脑扁桃体塑形后丝线悬吊的方法,即小脑扁桃体塑形悬吊术(图2)。


与常规的小脑扁桃体切除法或电灼相比,该新术式具有降低术后颅内出血风险、减少瘢痕组织蛛网膜粘连、预防小脑扁桃再次下垂等优势,能够更有效的改善患者的临床症状并且不增加额外的并发症风险。


图2. 小脑扁桃体塑形悬吊术示意图。a)松解蛛网膜粘连;b)双极电凝电灼小脑扁桃体进行塑形;c)丝线悬吊小脑扁桃体;d)双侧悬吊后效果图。




脊髓空洞分流的时机与方法


脊髓空洞症是CMI最常见的合并症,如不及时治疗可能导致神经功能进行性恶化。目前脊髓空洞症的一线治疗通常为PFDD,其目标是恢复正常脑脊液循环并促进空洞的缓解。多数情况下, PFDD即可有效减小甚至消除空洞,而无需进一步干预。然而,在部分病例中,即便充分减压,脊髓空洞仍无法缓解甚至继续扩大,则需要考虑进行脊髓空洞分流术。


脊髓空洞分流术是将导管置入空洞,将空洞内积液引流至蛛网膜下腔、胸膜腔、腹腔等部位,以降低空洞内压力、防止神经功能进一步恶化。预防性分流可能带来导管阻塞、感染或脊髓损伤等并发症,而延迟干预又可能导致不可逆的神经损害。因此,脊髓空洞分流术的时机应根据患者症状进展情况和减压手术后反应进行综合评估,以期达到最佳治疗效果并降低手术风险。



总结和展望



成人CMI患者临床表现差异大,当前尚缺乏标准化手术方式,因此需要制定个体化的手术策略。主流的手术治疗方式包括PFD、PFDD和硬脑膜分层术。其中,PFDD兼具较好的临床疗效和可控的并发症风险,在其中占据核心位置。然而,三种术式及其硬膜内小脑扁桃体的处理方式的手术决策仍应基于患者症状严重程度、影像学表现、合并病理特点及其他个体因素综合考虑。未来研究还需进一步明确寰枢椎固定、脊髓空洞分流以及内镜下后颅窝减压术的临床疗效。


本文“Updates on Surgical Strategies for Adult Chiari Malformation Type I: A Review”在期刊Neurosurgical Subspecialties上发表。

投稿:2024年10月11日;修回:2024年12月7日;接受:2024年12月27日;上线:2025年1月21日

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原文链接:https://www.xiahepublishing.com/3067-6150/NSSS-2024-00006




 作者简介




通讯作者


周迎春

● 主任医师,武汉协和医院神经外科总支书记兼副主任,脊柱脊髓亚专科负责人。医学博士,多伦多大学博士后;

● 中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专委会委员,湖北省医师协会神经外科分会副主任委员,中国研究型医院学会脊柱脊髓专委会常委,世界华人神经外科协会脊柱脊髓专委会常委,中国医师协会神经修复专委会神经发育畸形修复学组委员,湖北省神经修复学会脊柱脊髓专业委员会主任委员,武汉市医学会神经外科分会副主任委员,武汉医师协会(1+8城市圈)神经外科分会脊柱脊髓学组组长;

● 从事显微神经外科临床工作20余年,擅长颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎滑脱、椎管肿瘤、脊柱肿瘤、脊柱外伤、颅底畸形、环枢椎脱位、脊髓空洞、脊髓栓系、骶管囊肿等疾病的显微微创治疗。2007年到日本研修血管病与脊柱神经外科,2012年-2014年在加拿大进行博士后研究和临床观摩, 师从于前北美颈椎病协会主席Fehlings教授。研究方向为“脊柱退行性病变发病机理”及“神经损伤与修复”。


第一作者


汪磊

● 主治医师,医学博士,美国哈佛大学医学院博士后。欧美同学会医师协会神经内镜分会会员,湖北省神经修复学会脊柱脊髓专业委员会秘书;

● 从事临床工作多年,擅长的疾病包括:脊柱脊髓相关疾病的显微镜和微创诊疗,尤其对脊髓损伤、颈/胸/腰椎脊柱骨折、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、颅底凹陷、脊髓空洞症、椎旁/椎管内/髓内肿瘤、颈椎病/腰椎病和脊髓栓系等。致力于脊髓损伤、脊柱退行性疾病、脊髓和脊柱神经相关肿瘤、颅颈交界区畸形的临床和基础研究;

● 主持国家自然科学基金1项,参与国家自然科学基金或省自然基金3项。以第一或通讯作者在Journal of NeuroinflammationJournal of NeurologyNeurosurgical FocusWorld Neurosurgery等SCI杂志发表论文10余篇。担任Journal of NanobiotechnologyJournal of Neuroinflammation等杂志审稿人。


雷德强

●  主任医师,副教授,硕士研究生导师;

● 武汉协和医院神经纤维瘤病MDT团队负责人,国家自然科学基金委评审专家,湖北省医学会医学鉴定专家,湖北省人社厅劳动能力鉴定专家。中国罕见病联盟神经纤维瘤病专委会委员,中国医师协会神经修复学专委会委员,中国研究型医院学会脊髓脊柱专委会青年委员,中国医药教育协会医疗器械管理专委会神外分会常务委员,中国人体健康科技促进会神经调控与功能修复专委会委员,中国医师协会神外分会神经创伤专委会委员,中国医师协会脑胶质瘤专委会青年委员,湖北省神经修复学会监事,湖北省病理生理学会神经系统疾病专委会常务委员,武汉市医师协会神外分会脊柱脊髓学组委员;

● 熟练掌握脊柱脊髓疑难疾病诊治技术,对脊柱肿瘤、退变、创伤及畸形均具有丰富的临床经验;能熟练运用显微镜及脊柱内镜处理脊髓内外肿瘤、颈椎病、后纵韧带骨化症、腰椎间盘突出症、椎管狭窄,掌握了脊柱的非融合技术;尤其擅长运用脊柱内固定技术处理颅颈交界区畸形、颈胸腰骶段脊柱骨折、先天性及退变性脊柱侧弯的矫形固定。擅长脊神经调控技术及脑脊接口技术治疗脊髓损伤后瘫痪、疼痛、肌张力障碍、大小便障碍等并发症。擅长神经纤维瘤病的综合治疗。长期从事脊髓神经损伤及再生的研究;

● 主持(三项)及参与完成(七项)国家自然科学基金十项,主持及参与完成湖北省自然科学基金项目四项,湖北省卫计委青年人才项目一项;申请国家实用新型专利一项;参编专著三部,发表专业论文四十余篇,其中SCl论文十多篇。


 NSSS简介



期刊简介


Neurosurgical Subspecialties (NSSS, eISSN: 3067-6150)是华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科的官方期刊,由Xia & He Publishing Inc.(华誉出版社)出版。本刊旨在为神经外科领域的临床医生和科研工作者提供一个新的囊括所有神经外科亚专科学的国际化学术交流平台,致力于发表经过同行评审的高质量原创研究、专家综述、观点、评论、病例报告和信稿等。



期刊主题


NSSS的收录范围涵盖神经外科学有关的所有亚专科领域,包括但不限于:

● 颅脑损伤

● 脊柱脊髓神经外科

● 脑血管病

● 立体定向放射神经外科

● 神经肿瘤

● 神经内镜技术临床应用

● 小儿神经外科

● 周围神经疾病

● 功能神经外科

● 神经重症

● 神经外科亚专科护理学



主编介绍


赵洪洋教授

华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科

中国,武汉



潘伟生教授

香港中文大学威尔斯亲王医院

中国,香港



主办单位



武汉协和医院神经外科由我国著名显微神经外科专家朱贤立教授创建。2005年以来,赵洪洋主任及姜晓兵主任带领科室先后成立了神经肿瘤、伽玛刀、脑血管病、脊柱脊髓、颅底内镜、功能、小儿神经、神经重症与创伤等十大亚专科。迄今为止,武汉协和医院神经外科是全国为数不多具备十大亚专科的科室,特别是神经肿瘤、内镜颅底、功能神经外科、脊柱脊髓、伽玛刀和脑血管病等亚专科处于全国领先水平。近五年获得国家自然科学基金16项,国家“十一五”规划子课题3项,获科技部重大科研项目资助(1700万),省级重大专项1项,省部级课题27项,发表SCI论文100余篇。



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