快速眼动睡眠期行为障碍（rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD）是一种异态睡眠，主要表现为生动的梦境及梦境演绎行为，伴有快速眼动（rapid eye movement，REM）睡眠期肌张力失弛缓（REM sleep without atonia，RWA）。RBD不仅仅是一种睡眠障碍，还被证实是神经系统退行性疾病的前驱阶段，尤其是孤立性RBD（isolated RBD，iRBD）（曾被称为特发性RBD，idiopathic RBD）极大可能转化为α-突触核蛋白病，如帕金森病（Parkinson′s disease，PD）、路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）及多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA），因此，RBD对α-突触核蛋白病早期识别与干预具有重要意义。

为规范我国RBD的诊断和治疗，中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组和中国医师协会睡眠医学专委会神经学组组织国内专家在2017年制订的《中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识》^[1]基础上，按照循证医学原则，参考国内外最新研究成果，并结合我国实际情况，制订符合我国国情的RBD诊治指南。本指南综述了RBD流行病学、病因及发病机制的现状，阐述其临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断要点，制订规范的治疗方案并总结该疾病的预后与转归，旨在为RBD的诊断与治疗提供全面、标准的参考和建议。

一、指南设计及制订流程

本指南的制订由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组和中国医师协会睡眠医学专委会神经学组联合发起，邀请全国35位神经病学、睡眠医学及心理学领域专家共同制订。专家组依据世界卫生组织关于指南的定义，参考牛津循证医学中心（Oxford Centre for Evidence-Based Medicine，OCEBM）证据等级分级系统，通过系统文献检索、证据质量评价并结合临床实践，于2024年9月启动撰写工作。制订过程历经三次专家会议的充分讨论，形成初步草案；随后又经过三轮细致修订，提交至编委会全体成员进行审阅和讨论；再经过两轮的进一步修改，最终于2025年5月定稿。

二、指南编写的目的

本指南旨在规范中国RBD的诊断和治疗，提升诊疗流程的规范性与安全性，优化疾病管理，减轻疾病相关社会经济负担。

三、指南注册

本指南已在国际实践指南注册与透明化平台（http：//www.guidelines-registry.org）进行注册（注册号PREPARE-2025CN561）。

四、利益冲突声明

本指南工作组成员均填写了利益冲突声明表，不存在与本指南撰写内容直接相关的利益冲突。

五、指南使用者与应用目标人群

本指南适用于各级医疗机构及管理机构组织开展RBD的规范化诊疗，使用者涵盖各级医疗机构中参与RBD诊疗的医护人员。应用目标人群为拟诊及确诊为RBD患者。

六、临床问题遴选和确定

本指南的制订主要遵循文献调研、临床问题构建、改良德尔菲法、专家会议研讨及共识修订等步骤。工作组依据患者人群、干预、对照、结局（Population，Intervention，Comparison and Outcome，PICO）原则，结合系统文献检索，初步确定20个临床问题；经35位专家研讨及2轮投票（专家赞同率≥70%）后，最终聚焦7个感兴趣领域，共涉及12个具体方面。后续通过4轮专家讨论会深入研讨，最终形成5条推荐意见。

七、文献检索策略

本指南专家组依据国际RBD相关指南和临床实践规范，系统性检索国内外的电子数据库，涵盖Pubmed、EMBASE、Cochrane Library等国际数据库，以及万方数据库、中国知网和中国生物医学文献数据库等国内数据库。覆盖了自建库到2025年1月期间发表的所有相关文献资料。以关键词“rapid eye movement sleep behavior disorder”“REM behavior disorder”“REM behavior disorders”“behavior disorder，rapid eye movement sleep”“behavior disorder，REM”“behavior disorders，REM”“REM睡眠行为障碍”“REM行为障碍”“快速眼动睡眠期行为障碍”“快眼动睡眠行为障碍”的定义、流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊断、评估方法、治疗及疾病转归等内容进行检索。文献纳入标准包括随机对照研究、非随机观察性研究、注册研究、队列研究、荟萃分析、临床病例、动物实验及专家共识等。由四川大学华西医院中国循证医学中心提供方法学支持。

八、证据评级和推荐强度

证据质量评价和推荐意见分级遵循中华医学会2022年发布的《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》，同时参考在OCEBM证据等级分级系统基础上进行改良的美国睡眠医学会（American Academy of Sleep Medicine，AASM）证据分类，开展相应证据分级（表1、2）。鉴于部分关键领域的证据在现有文献中不够充分，故需专家组及编委会成员依据临床经验进行必要的补充判断与推荐，并形成相应的“专家共识”推荐意见。对于每一项推荐意见的方向和强度，专家组成员均通过投票方式表决，确保获得80%以上成员的支持，方能形成最终推荐意见。

九、证据质量评价

专家组采用评估系统评价偏倚风险评价工具（Assessing the Methodological Quality of Systematic Reviews，AMSTAR），针对纳入的系统评价/荟萃分析，分别采用Cochrane偏倚风险评价工具[Risk of Bias，ROB，适用于随机对照试验（RCT）]、诊断准确性研究质量评价工具（Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies-2，QUADAS-2，适用于诊断准确性研究）、纽卡斯尔-渥太华文献质量评价量表（the Newcastle-Ottawa Scale，NOS，适用于队列研究与病例-对照研究）对相应的原始研究方法学进行质量评价。针对不同临床问题及对应文献评价，专家组成员以两两一组的形式独立完成评估并交叉核对；若出现意见分歧，通过组内讨论或咨询华西医院中国循证医学中心方法学专家的方式解决。

十、指南的传播与更新

本指南的形成与发表按照RIGHT的要求规范、系统、透明地进行，将通过学术期刊公开发表，利用学术会议、新媒体和推文等多种途径进行宣讲、传播，促进本指南实施。计划在5年内，经评估最新循证医学证据和临床应用情况后再行更新。

一、流行病学

RBD的患病率因所调查人群和诊断工具的不同而存在较大差异。在社区老年人群中经多导睡眠监测（polysomnography，PSG）确诊的RBD患病率为0.74%~2.01%^[2-7]。排除继发因素后，iRBD的患病率为0.54%~1.34%^{[2，4，6-7]}。基于社区人群问卷调查的RBD患病率差异较大，在0.38%^[8]~14.40%^[4]之间。韩国社区60岁以上老年人中经PSG诊断的前驱期RBD（prodromal RBD，pRBD）患病率达4.95%^[6]。根据起病年龄可将RBD分为早发型（≤50岁）和晚发型（>50岁），早发型RBD常继发于发作性睡病、抑郁症或精神类药物等^[9]。临床发现RBD具有男性优势，约80%为男性，尤其在60岁以上的老年人群中具有显著的上述性别差异^[10]，但这种性别差异在社区人群患者中不明显^[3]。

二、病因及分类

根据病因不同，RBD分为iRBD和继发性RBD（secondary RBD，sRBD）^[11]，近年来还提出了pRBD的概念。不同类型RBD定义、病因和危险因素如下。

（一）iRBD

iRBD指RBD作为一种独立的症状存在，无明显的神经精神系统症状或体征。但纵向研究证明，iRBD有发展为神经系统退行性疾病的风险，被认为是α-突触核蛋白病的早期阶段^[12]。药物诱导RBD：指患者在服用某些药物后出现典型的RBD症状。常见的诱导药物包括三环类抗抑郁药（TCA）、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）、5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）、β-受体阻滞剂、胆碱酯酶抑制剂和单胺氧化酶抑制剂等^[13-14]。也有证据提示，药物可能触发或加重潜在的RBD症状和RWA，部分患者在撤药或停药后上述症状并未明显改善，因此，根据睡眠障碍国际分类第3版-修订版（ICSD-3-TR）的诊断标准，将这部分药物诱导的RBD仍归类为iRBD^[15]。

（二）sRBD

sRBD指继发于明确的神经系统疾病，或者伴随其他睡眠疾病而出现的RBD^[14]。神经系统退行性疾病相关的sRBD最常见于PD、MSA和DLB等α-突触核蛋白病；早发的sRBD最常见于发作性睡病。脑干特定结构及传导通路结构或者功能性损害可以引起症状性RBD，如脑干脱髓鞘病变、卒中、肿瘤，自身免疫性疾病（抗Ma1/Ma2脑炎、抗IgLON家族蛋白5脑炎等）及炎性疾病（多发性硬化）。

（三）pRBD

pRBD指RBD的症状或电生理特征已经开始出现，但尚未达到确诊的RBD的诊断标准。pRBD的识别具有临床和研究价值，有助于更早期发现潜在RBD患者，提前进行干预，并进一步了解疾病发展过程。前瞻性队列研究证实，pRBD患者在4年随访中，26.8%发展为iRBD，8.9%发展为神经系统退行性疾病^[16]。另一项队列研究发现，对无典型RWA特征的pRBD患者在随访中RWA特征逐渐显现，且发展成为α-突触核蛋白病的风险增加3倍^[17]。

一、iRBD的发病机制

iRBD的确切发病机制尚不清楚，可能与调控REM睡眠脑干通路的选择性退变或损伤有关^[18-20]。啮齿类动物研究发现，脑桥被盖背外侧下核（SLD）作为启动和维持REM睡眠的关键核团（REM-onnucleus）^[21-24]，其谷氨酸能神经元通过激活抑制性脊髓中间神经元和延髓腹内侧核（VMM）的甘氨酸能和γ-氨基丁酸能神经元，超极化抑制脊髓前角运动神经元，维持REM睡眠期的骨骼肌失张力状态^[25-28]。因此，SLD-VMM环路的结构性损伤或功能障碍均可能引发RWA和RBD。此外，脑桥被盖核、背外侧被盖核、丘脑、下丘脑、黑质、基底前脑和额叶皮质等上游脑区也参与了对REM睡眠稳态的调控，其异常可协同促进RBD的发生^[29-31]。

二、iRBD的病理机制

iRBD极大可能是α-突触核蛋白病的早期阶段。在病理条件下（如基因突变、炎症反应或翻译后修饰异常）α-突触核蛋白会发生异常聚集，经历从寡聚体、原纤维到不溶性淀粉样纤维的形态演变。这种纤维化沉积不仅具有神经毒性，还可能通过诱导神经元凋亡参与多种神经退行性疾病的病理进程^[32-33]。研究报道约75%的iRBD患者的周围组织（皮肤、胃肠道、下颌下腺等）和脑脊液中可检测到病理性α-突触核蛋白沉积^[34]。在Braak等^[35]提出的PD病理分期中，α-突触核蛋白病首先累及延髓和脑桥区域导致RWA和RBD，随着神经变性进展扩散到中脑才出现PD表型症状。最新研究发现SLD核团内表达促肾上腺皮质激素释放激素结合蛋白的谷氨酸能神经元对α-突触核蛋白病理沉积尤为易感，在PD患者的病理研究中呈现蓝斑最前端腹侧部神经元选择性丢失^[36]。在非突触核蛋白性神经系统退行性疾病中，病变可能通过累及脑桥被盖通路、蓝斑核、皮质丘脑环路或胆碱能系统，进而影响REM睡眠环路稳态，最终导致RBD的发生^[37-40]。

三、sRBD的发病机制

sRBD涉及多种机制，如脑桥被盖区（蓝斑下核）的损伤（如卒中、炎症、脱髓鞘或肿瘤病变）可诱发RBD症状^[41-45]。发作性睡病的食欲素功能不足可导致REM睡眠稳态的失衡，出现REM睡眠期的梦境演绎行为^[46-47]，但与iRBD患者不同，发作性睡病伴RBD患者并无α-突触核蛋白病理改变^[48-49]。在药物诱导RBD中，常见的精神类药物如SSRI可能通过抑制中缝核5-羟色胺神经递质的再摄取，从而激活抑制REM睡眠的关键核团（REM-off nucleus），通过REM-on和REM-off环路的稳态失衡诱导RBD的症状^[50]。

一、核心症状

RBD临床症状主要包括生动的梦境及与梦境相关的行为，如说话、吼叫、咒骂和复杂的肢体活动。梦境常为噩梦，多为紧张、惊恐、甚至暴力内容，梦中的心理状态和行为通常是为了防御他人或动物的攻击，少部分是生活工作事件^[27]，绝大部分患者可清晰回忆并描述梦境内容。梦境相关行为或者称梦境演绎行为是指睡眠中伴随梦境内容出现不同程度的肢体动作甚至暴力行为，如拳打脚踢、翻滚、跳跃、坠床等，常导致自己或床伴受伤、物品毁损。梦境相关行为也可表现出非暴力行为如唱歌、大笑、演讲等。女性RBD患者暴力内容的梦境相对少见，在梦境中多为受害者角色，主动攻击和暴力行为较少^[10，51]。

二、发作特点

RBD患者梦境演绎行为发生频率存在较大变异性，从每晚发作到每月发作，甚至每年仅1~2次典型发作。由于大多数动作是轻缓的，动作表现为小幅度和短暂的颤搐，可能很长时间不被患者和家属关注。当梦境演绎行为较为复杂甚至有潜在危险时才引起重视就医，但绝大多数RBD患者对自己睡眠质量感到满意。

三、伴随症状

除RBD本身临床症状外，RBD患者常伴发嗅觉功能减退或缺失、色彩辨别障碍及自主神经功能异常（如体位性低血压、便秘、体温调节紊乱及勃起功能障碍等）。此外RBD患者还可出现轻度认知功能障碍、注意力与执行功能下降、视空间及记忆

障碍等认知损害表现。

一、临床症状评估

（一）常用量表

目前用于RBD筛查或严重程度评估的量表包括RBD筛查问卷（RBD Screening Questionnaire，RBDSQ）、Mayo睡眠问卷（Mayo Sleep Questionnaire，MSQ）、RBD单问题筛查（RBD Single-Question Screen，RBD1Q）、RBD香港问卷（RBD Questionnaire-HongKong，RBDQ-HK）、因斯布鲁克RBD量表（Innsbruck RBD-Inventory，RBD-I）和RBD症状严重程度量表（RBD Symptom Severity Scale，RBDSSS）等（表3），其中RBDSQ^[52]、RBD1Q^[53]、RBDQ-HK^[54]及RBDSSS均已形成汉化版，且经信效度检验后适用于中国人群。通过上述问卷，可以对RBD进行初筛，以及对疾病严重程度、进展及治疗反应进行评估。其中RBDQ-HK包含了梦境和梦境相关行为两个方面因素，可用于症状筛查及严重程度量化，其中RBDQ-HK（3月版）可评估过去3个月症状，适用于短期治疗监测的动态评估^[55-56]。RBDSSS包括患者自评版（Patient Version）和床伴他评版（Bed partner Version），适用于评估在居家场景中RBD的症状严重程度以及对患者和床伴日常生活造成的影响^[57]。

（二）评估RBD伴随的其他症状的量表

1.日间思睡评估：主观日间思睡程度常采用Epworth嗜睡量表（Epworth Sleepiness Scale，ESS），客观思睡程度可通过日间多次小睡睡眠潜伏期测试评估。

2.情绪评估：患者健康问卷抑郁量表（Patient Health Questionnaire-9，PHQ-9），汉密尔顿抑郁评定量表（Hamilton Depression Scale，HAMD），Beck抑郁量表Ⅱ（Beck Depression InventoryⅡ，BDI-Ⅱ），老年抑郁量表（Geriatric Depression Scale，GDS），广泛性焦虑障碍量表-7（Generalized Anxiety Disorder-7，GAD-7），汉密尔顿焦虑评定量表（Hamilton Anxiety Scale，HAMA），状态特质焦虑量表（State-Trait Anxiety Inventory，STAI）等。

3.自主神经功能评估：PD-自主神经结局量表（the Scales for Outcomes in PD-Autonomic，SCOPA-AUT）。

4.嗅觉功能评估：宾夕法尼亚大学气味识别测试（the University of Pennsylvania Smell Identification Test，UPSIT）以及嗅棒测试（Sniffin′sticks）是最常使用的方法，其余还有丁醇阈值试验（Butanol Threshold Test，BTT）和嗅觉减退评定量表（Hyposmia Rating Scale，HRS）。

5.认知功能评估：蒙特利尔认知评价（Montreal Cognitive Assessment，MoCA）和简易精神状态测试（Mini-Mental State Examinations，MMSE）等。

6.运动评估：运动障碍协会统一帕金森病评定量表（the Movement Disorder Society Unified Parkinson′s Disease Rating Scale，MDS-UPDRS），改良的Hoehn和Yahr分期量表（the Modified Hoehn And Yahr Scale，H&Y）。

二、睡眠的客观评估

（一）PSG

PSG是诊断RBD的必备辅助检查。RBD最显著的电生理特征是RWA，表现为REM睡眠期颏肌和（或）肢体肌电活动增高。同步音视频记录（video-PSG，v-PSG）有助于观察夜间异常行为。

1.RWA定义：AASM对RBD中RWA的PSG监测特征具体定义如下：（1）REM睡眠期持续肌电活动（紧张性活动）：在30s一帧REM睡眠中，至少50%时间中颏肌电波幅是REM睡眠期肌张力弛缓时波幅的2倍[若不存在REM睡眠期张力弛缓，则应高于非快速眼动睡眠期（NREM）中最小波幅]。（2）REM睡眠期多发短暂肌电活动（时相性活动）：将30s一帧的REM睡眠期分成10个3s小帧，至少有5个（50%）小帧包含突发颏或肢体肌电短暂肌肉活动。多发短暂肌肉活动持续时间为0.1~5.0s，波幅至少是REM睡眠期肌张力弛缓时波幅的2倍（若不存在REM睡眠期肌张力弛缓，则应高于NREM睡眠期中最小波幅）。（3）任一颏肌电活动：肌电波幅至少高于REM睡眠期肌张力弛缓时波幅的2倍（若不存在REM睡眠期肌张力弛缓，则应高于NREM睡眠期中最小波幅），不考虑肌电活动的持续时间（包括5~15s的突发肌电活动）。

2.RWA的量化：RWA的定量可通过计算符合RWA标准的特征帧数占REM睡眠总帧数的百分比来实现。RWA在夜间展现出较高的稳定性，当记录到足够的REM睡眠时长时，通常仅需一晚的v-PSG即可诊断RBD，超过80%的患者可在首次监测中确诊^[58-59]。然而，当存在呼吸暂停相关的肌电伪迹干扰肌电分析或监测前未停用抑制REM睡眠的药物（例如抗抑郁药物），建议去除影响因素后再次复查^[60-61]。RWA的量化包括人工分析和对REM睡眠期肌张力失弛缓指数等指标的自动分析^[62-63]，其中人工判读较为客观且常用，但目前RWA的定量分析缺乏统一的量化标准，用于诊断RBD的RWA阈值也尚未获得广泛共识。

3.音视频分析：在REM睡眠期间的音视频资料可以定性梦境演绎行为，也可以量化夜间运动事件和异常发声的类型和严重程度，但目前音视频的量化分析尚未纳入RBD的诊断标准^[63]。

（二）体动记录仪

体动记录仪能够相对客观反映患者夜间活动情况，研究发现睡眠-觉醒周期中静息-活动节律紊乱、日间活动减少及小睡次数增加、夜间活动增加以及非参数昼夜节律等指标对RBD诊断、鉴别诊断以及预测向α-突触核蛋白病进展风险具有一定价值^[64-67]。

三、神经影像

神经影像在RBD的诊断、鉴别诊断及疾病进展预测中具有重要价值。头颅磁共振成像（MRI）虽在iRBD的诊断中无特异性影像学征象，但可辅助诊断及鉴别PD和其他帕金森综合征以及脑干结构病变。结构MRI可见皮质和皮质下的灰质体积减小^[68]，神经黑色素敏感成像显示蓝斑/蓝斑下核复合体的信号强度降低^[69]。多巴胺转运体-单光子发射计算机断层扫描（DaT-SPECT）、正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）等分子影像学检查可发现多巴胺能受损及摄取异常，还可预测向α-突触核蛋白病进展风险^[70]。心脏间碘苄胍闪烁显像法（MIBG）可用于评估心脏的交感神经功能^[70-71]，其摄取降低程度不仅与RBD症状严重程度相关^[72]，还可预测向α-突触核蛋白病进展风险。经颅超声（TCS）可用于检测RBD患者的黑质致密部回声的情况^[73-75]，黑质高回声的RBD向α-突触核蛋白病进展速度更快^[76]。

四、生化及病理检测

腰椎穿刺术筛查脑脊液炎性及免疫性相关指标，在RBD的鉴别诊断中可辅助排除相关疾病。另有其他生化及病理检测对RBD疾病进展和转归有重要意义，但在临床上未作为常规诊断工具，多用于临床研究。

1.实时震动诱导转化（real time quaking induced conversion，RT-QuIC）：是一种检测α-突触核蛋白聚集的种子扩增测定的技术，在iRBD患者皮肤、脑脊液中检测α-突触核蛋白灵敏度及特异度较高^[34，77-78]，嗅黏膜中特异度高但灵敏度一般^[79]。

2.神经丝蛋白轻链（neurofilament light，NfL）：NfL水平的持续升高与RBD进展更快有关^[78]，可作为RBD进展为PD或MSA的早期预测因子^[80]。

3.炎症因子：白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-α等的表达与疾病严重程度和进展速度相关，但目前尚无一致性的结论。

一、诊断标准

（一）诊断标准

按照ICSD-3-TR^[15]的RBD诊断标准（ICD11∶7B01.0），必须同时满足A~D：A：反复发作的睡眠相关的发声或复杂运动行为；B：v-PSG证实这些行为发生在REM睡眠期，或根据梦境演绎行为这一临床病史推测发生在REM睡眠期；C：PSG证实REM睡眠期出现RWA；D：不能用其他睡眠障碍或精神障碍更好地解释。

补充说明：（1）单夜v-PSG可以监测到满足上述标准的反复发作过程；（2）监测到的发声或者行为通常与梦境同时出现，导致患者经常主诉“梦境演绎”；（3）RBD的PSG特征参见最新版《AASM睡眠及相关事件判读手册》^[81]。但是手册中并没有明确提出诊断RBD的RWA阈值。此外，关于RWA出现数量/频率可能与患者临床症状和监测电极放置部位相关；（4）RBD患者一旦醒来，可以完全清醒、警觉、有条理；（5）偶尔会出现具有典型梦境演绎行为，在视频PSG中也可证实存在典型RBD行为，但尚不满足RWA的PSG诊断标准，此种情况可临床暂时诊断为RBD。同样，当无视频PSG时该规则也适用；（6）在使用中枢神经系统药物后出现RBD时也可做出诊断，如某些抗抑郁药物可能导致RBD和RWA出现但无梦境演绎行为。由于药物（抗抑郁药物）所致的RBD可能提示存在iRBD，因此在未来的纵向研究未开展之前，药物所致的RBD也应被诊断为RBD。

（二）不同类型RBD的诊断标准

1.iRBD：诊断需满足PSG上证实存在RWA，并伴随REM睡眠期的梦境演绎行为^[82]。

2.sRBD：由特定疾病或病因诱发，常见于α-突触核蛋白病、发作性睡病、颅内结构性病变及自身免疫性疾病和炎症等^[14]。

3.pRBD：指PSG上发现孤立RWA或REM睡眠期异常行为的两种情况之一。如果存在孤立的RWA或2次及以上REM相关行为事件，且尚未达到RBD确诊标准，考虑为pRBD^[83]。然而，pRBD目前的识别方法尚未标准化，音视频评分缺乏统一标准；此外，夜间重测稳定性尚未得到验证，需要进一步研究以优化其确切的诊断标准^[63]。RBD的具体诊断流程见图1。

二、鉴别诊断

1.阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea，OSA）：OSA患者也可伴有不愉快的梦境和睡眠中异常行为^[84-85]，尤其是在REM睡眠期由于血氧饱和度降低导致类RBD症状，称之为假性/伪RBD，可给予无创辅助通气干预后再进一步评估以明确OSA与RBD共病可能。

2.周期性肢体运动障碍（periodic limb movement disorder，PLMD）：PLMD患者也可表现RBD样症状，但其肢体运动多发生在下肢且多在NREM睡眠期，REM睡眠期罕见^[86]。

3.NREM异态睡眠：RBD需要NREM异态睡眠如睡惊症、睡行症、睡吃症和意识模糊性觉醒相鉴别^[87]。但上述睡眠障碍多见于儿童，主要发生在整夜睡眠前1/3段，发作后极少有梦境回忆，且PSG无RWA表现。

4.异态睡眠重叠障碍（parasomnia overlap disorder，POD）：POD是指当RBD与NREM异态睡眠，如睡行症、睡惊症或意识模糊性觉醒等同时存在的睡眠障碍^[88]。通常开始于儿童或青少年时期，可以是特发性、继发于神经系统疾病（如脑外伤、脑肿瘤或多发性硬化）、药物滥用或戒断状态等。PSG可同时呈现RBD和上述睡眠障碍的典型表现。

5.梦魇障碍：梦魇障碍指反复发生在REM睡眠期的以恐怖不安或焦虑为主要特征的梦境体验^[87]，常导致觉醒，醒后能回忆梦境内容，虽然与RBD均属于REM异态睡眠，但PSG无RWA表现。

6.睡眠相关过度运动性癫痫（sleep-related hypermotor epilepsy，SHE）：SHE以“过度运动”为主要特征，伴随不对称性强直或肌张力障碍性姿势的局灶性癫痫，每晚多次发作^[89]。主要发生在2期睡眠，罕见发生在REM睡眠中。SHE的普通脑电图多数情况下难以发现异常^[90]，因此可通过PSG无RWA表现与RBD相鉴别^[91]。

7.创伤相关睡眠障碍（trauma-associated sleep disorder，TASD）：创伤后应激障碍的幸存者会呈现不同程度的睡眠紊乱，如创伤相关的噩梦、自主神经过度兴奋和过度运动，常有突发的创伤事件诱因^[92]。TASD患者PSG无RWA表现，但应注意区分服用抗抑郁药后出现的RWA。

8.低血糖发作：夜间低血糖发作患者可表现为发声和各种异常行为，发作时血糖降低，且PSG无RWA表现^[93-94]，常见于胰岛素瘤或糖尿病患者。

9.睡眠相关节律性运动障碍（rhythmic movement disorders，RMD）：RMD指在儿童中常见的、以刻板的节律性动作为特征的异常运动，每晚可发作数次至十余次，可累及身体各部位，在NREM睡眠期和REM睡眠期均可发生^[87，95]。RMD事件发生时PSG可见持续性肌电活动增高，但无相关梦境演绎行为。

除以上疾病外，还需与睡眠相关的头部抽搐、睡眠相关幻觉、多发片段肌阵挛等疾病鉴别。

由于RBD具有潜在睡眠相关性损伤风险并极大可能进展为α-突触核蛋白病，因此，控制RBD症状以及延缓或阻止RBD神经变性进展是治疗的重点。然而，现有治疗手段主要是改善RBD症状，尚缺少大样本RCT验证，延缓疾病进展的有效方法尚待进一步研究。近年来，有几项小型RCT研究结果以及新的专家共识发表^[11]，本指南亦在此做相应更新。

一、一般治疗

（一）居家安全（1A）

无论何种类型RBD，加强睡眠环境安全是最基本干预措施^[1]。应尽可能将危险（如尖锐、易碎、有毒等）物品移出卧室，使用保护装置防止患者从床上摔落，或降低床的高度或将床垫安放在地板上并在床周围铺设软垫，以及锁好门窗等。此外，对床伴有潜在伤害风险的患者应分床或分房睡，直到患者症状得到有效控制。

（二）常规支持治疗

（1）改善共病的其他睡眠问题如OSA以及PLMD等，可在一定程度上缓解RBD症状（3C）；（2）改善伴随症状，如便秘、情绪等以提高患者生活质量（3C）；（3）保持健康生活方式，如适当运动、增加白天光暴露、鼓励社交活动、保持情绪稳定（避免情绪刺激特别是暴露于恐怖、创伤等场景）以免增加夜间噩梦风险（3C）；（4）评估并去除诱发因素，如可能诱发RBD的药物或物质使用（专家共识）。

推荐意见1：保障睡眠环境安全（1A）；改善共病的其他睡眠问题以及伴随症状，保持健康生活方式（3C）。

二、iRBD的药物治疗（建议药物见表4）

（一）氯硝西泮（2B）

氯硝西泮是最早治疗RBD的药物，已有40多项观察性研究以及1项小样本RCT研究发表，绝大多数研究发现氯硝西泮能有效减少梦境以及暴力动作，但对RWA的改善并不一致^{[11，56，96]}。推荐剂量为0.25~2.00mg睡前服用，多数患者0.50mg有效并维持治疗。不良反应包括肌肉松弛、共济失调、日间过度镇静、记忆力减退、睡眠呼吸抑制等。因此，使用时应评估风险，采用最低有效剂量维持治疗。老年患者需防止摔倒，认知障碍患者需更谨慎用药，患有OSA患者应联合持续气道正压通气治疗。

（二）褪黑素（2B）

目前有10余项小样本病例系列以及2项小样本RCT报道了褪黑素对RBD的疗效。虽然这些研究样本量较小，但大部分研究都证实褪黑素对RBD具有较好的疗效^[11，97]。褪黑素除改善RBD症状之外，部分研究发现其可以改善RWA。此外，1例个案报道褪黑素可能延缓RBD神经变性进展^[98]。褪黑素推荐剂量为3~6mg，有最大剂量12mg的报道^[99]，睡前服用，但不建议使用缓释剂型^[100]。与氯硝西泮相比，褪黑素具有更好的耐受性以及更少的不良反应，主要不良反应包括晨起头痛、日间困倦，减小剂量后均可耐受。目前我国尚无褪黑素药物上市，市面上膳食补充剂的临床效果需要进一步证实。褪黑素可以单一用药，亦可以与氯硝西泮联用。

（三）褪黑素受体激动剂（3C）

前期仅有1项小样本开放性观察性研究发现雷美替胺对iRBD无显著疗效^[101]。另1项包含3例iRBD患者的病例个案报道发现阿戈美拉汀（25~50mg/d）可显著改善RBD症状^[102]。由于目前仅有小样本观察性研究以及病例个案报道，本指南对褪黑素受体激动剂不作推荐，仅供参考。

（四）普拉克索（2B）

数项观察性研究发现普拉克索可有效改善症状以及轻度减少RWA。2023年AASM指南推荐普拉克索用于治疗成人RBD，特别是共病PLMD的情况^[11]。通常睡前服用，0.125mg作为起始剂量，防止初始剂量过大引起头痛等不良反应，治疗剂量一般为0.25~0.75mg/d^[103-104]。主要不良反应包括白天头痛、镇静、胃肠道不适等。在个别患者中需留意多巴胺受体激动剂可引起冲动控制障碍以及加重不宁腿综合征症状。

（五）卡巴拉汀（2C）

仅有1项单盲RCT证实，RBD患者伴轻度认知受损经2mg氯硝西泮及5mg褪黑素治疗效果不佳时，卡巴拉汀可改善RBD症状^[105]。使用剂量为4.6mg/d。主要不良反应为日间过度思睡及恶心。建议用于常规治疗（如2mg氯硝西泮及5mg褪黑素）效果不佳以及伴有认知功能受损的RBD患者。

（六）抗抑郁药物

目前支持使用SSRI或SNRI抗抑郁药物的证据很少，甚至有研究认为其可能恶化RBD症状。病例报道发现曲唑酮（4C）可显著改善RBD症状^[106]，常用剂量为50~100mg，睡前服用。不良反应包括困倦、疲乏、视力模糊、便秘、口干、头痛、恶心等，症状一般较轻微，随着用药时间延长可逐渐耐受。

（七）非苯二氮䓬类药物（4C）

有病例系列报道，在氯硝西泮不耐受的情况下，换用佐匹克隆可以改善RBD症状^[107]。剂量维持在3.75~7.50mg/d，睡前服用。不良反应包括次日困倦、思睡、口苦、口干等，一般可耐受。

（八）γ-羟丁酸钠（4C）

前期2项针对多种药物（氯硝西泮、替马西泮、佐匹克隆、褪黑素、哌唑嗪等）治疗效果不佳的RBD的小样本病例个案报道发现，γ-羟丁酸钠可显著改善RBD症状^{[96，108-111]}。

（九）益肝散（4C）

益肝散是中药制剂，包括白术、虎杖、蛇床子、当归、柴胡及甘草6味中药，4项观察性研究发现益肝散可改善RBD患者主观梦境频率^[96，110]。

推荐意见2：在目前证据等级下，iRBD治疗建议首先考虑氯硝西泮和（或）褪黑素（2B）；在iRBD共病PLMD情况时，建议使用普拉克索（2B）；对于上述药物治疗后症状控制不佳的iRBD以及伴有轻度认知功能受损的患者可考虑卡巴拉汀（2C）。

三、sRBD的药物及其他治疗（建议药物见表4）

（一）主要药物治疗方案

sRBD在治疗上除控制RBD症状外，原发性疾病的治疗也是需要考虑的重要因素。在控制RBD症状方面，目前30多项观察性研究以及1项小样本RCT发现，氯硝西泮（2B）可部分改善PD或DLB继发的RBD症状，对改善RWA的证据不充分^[96，110]。由于患者本身患有PD以及DLB等原发性疾病以及氯硝西泮的诸多不良反应，建议采用小剂量治疗。另外，目前1项小样本RCT以及近10项观察性研究发现，褪黑素普通剂型（2B）可有效改善sRBD症状，特别是PD与DLB继发的RBD^[112]，而缓释剂型治疗效果不佳^[113]。

（二）原发病因的治疗

由于存在原发性疾病如PD、DLB以及发作性睡病等，也可以考虑兼具治疗原发性疾病与RBD的药物。但目前这些药物对sRBD疗效的证据等级很低，在此指南中不作推荐，仅供参考。对于急性起病的RBD，若明确为卒中、脑炎等诱发，需优先针对原发病因进行治疗。

（三）其余治疗药物

1.卡巴拉汀（2C）：目前仅有1项小样本RCT研究了PD共病难治性RBD，发现卡巴拉汀可改善RBD症状，但对RWA无影响^[114]。剂量与不良反应同前所述。

2.美金刚（2C）：用于减缓中度至重度阿尔茨海默病。仅有的1项RCT发现，美金刚可以改善PD以及DLB中共病的RBD症状^[115]。

3.多奈哌齐（4C）：前期5项小样本观察性研究发现多奈哌齐对50%sRBD有效^[96，110]。卡比多巴-左旋多巴（4C）：主要用于改善PD症状。前期3项小样本病例报道发现卡比多巴-左旋多巴可部分改善sRBD症状^[116-118]。

4.普拉克索（4C）：目前1项病例系列研究发现普拉克索可以改善PD继发RBD症状^[104]，但另1项观察性队列研究却未发现显著疗效^[110，119]。

5.罗替高汀（4C）：罗替高汀为非麦角类多巴胺受体激动剂，目前仅有的1项PD合并RBD的观察性研究发现，罗替高汀可能改善RBD症状以及RWA，但治疗前后的对比并不具有临床意义^[120]。

6.γ-羟丁酸钠（4C）：前期3项针对sRBD的病例报道发现，γ-羟丁酸钠可显著改善继发于发作性睡病以及PD的RBD症状^{[96，110，121-123]}。

7.雷美替胺（4C）：3项小样本观察性研究发现雷美替胺可改善继发于PD或DLB患者的梦境演绎行为，并且可能减少RWA^{[96，110，124-126]}。

（四）非药物治疗

1.光照治疗（4C）：1项针对PD患者光照治疗的观察性研究发现，光照治疗可以明显降低PD患者RBD症状评分，但该研究并未对RBD症状进行客观评估^[127]。由于光照治疗的不良反应较少，PD患者合并RBD症状时建议使用日间光照治疗。

2.深部脑刺激（4C）：3项小样本观察性研究对比PD共病RBD患者在深部脑刺激手术前后RBD症状的改善情况，结果并不显著并有加重RBD症状的情况一致，不建议专门针对RBD进行深部脑刺激治疗^{[110，128-130]}。

推荐意见3：明确sRBD诊断后，应首先考虑治疗原发病。在RBD症状突出且显著干扰患者或床伴的睡眠，或具有潜在睡眠相关损伤风险时需考虑药物干预，建议选择氯硝西泮、褪黑素（2B），注意当发作性睡病共病RBD时，需慎用氯硝西泮，避免加重日间过度思睡症状。卡巴拉汀可用于治疗PD共病RBD，特别是当氯硝西泮和（或）褪黑素治疗效果欠佳时（2C）；美金刚可用于治疗PD或DLB共病的RBD症状（2C）。

四、药物诱导RBD的治疗

在治疗药物诱导RBD时首先需明确RBD症状是否为药物引起。前期研究发现，在停用氟西汀、比索洛尔、西格列汀、帕罗西汀和文拉法辛之后，所有患者的RBD症状都有所改善^[11]。因此，对明确为药物引起的RBD症状，停药或者更换药物是改善RBD症状推荐手段之一^[11]。如果原发病不宜停药或更换药物，可尝试使用氯硝西泮治疗RBD，但不作推荐。

推荐意见4：首先需明确诱导RBD的药物，停药或更换药物是改善RBD症状的首要措施；不建议额外使用药物干预RBD症状，除非症状在撤药后仍显著并持续存在。（2C）

五、儿童及青少年RBD的治疗

儿童及青少年RBD几乎均为sRBD，通常继发于发作性睡病、发育障碍（如注意缺陷多动障碍）以及情绪障碍等^[131-132]，因此在干预策略上应首先加强睡眠环境安全以及治疗原发病，如果RBD的发生与原发病治疗药物有关，如抗抑郁药，则可能需要调整药物。对于发作性睡病共病RBD，可首先考虑γ-羟丁酸钠治疗，但目前我国尚未上市。前期研究报道，儿童及青少年sRBD使用0.5mg氯硝西泮可有效控制RBD症状，需注意药物可能导致发作性睡病患者日间更加思睡^[133]。然而另有研究报道了在儿童及青少年sRBD使用0.25~0.50mg氯硝西泮后引起烦躁不安的症状，改用卡马西平治疗后，RBD症状得到缓解^[134]。因此，若确实需要药物治疗，治疗时需权衡利弊以及征求监护人同意，按需调整药物剂量。

推荐意见5：保障睡眠环境安全，治疗原发疾病（1A）；慎用药物干预儿童及青少年RBD症状，若RBD症状确实需要药物干预时可考虑0.25~0.50mg氯硝西泮治疗，治疗前征求监护人同意（4C）。

一、iRBD的预后及转归

研究证据均表明iRBD是神经系统退行性疾病，尤其是α-突触核蛋白病的前驱阶段^[135-140]。iRBD患者在随访5年后发展为神经系统退行性疾病的风险为33.5%，10.5年为82.4%，14年为96.6%，大多数RBD患者最终转化为PD（43%），其次是DLB（25%）^[141]。但转化时间存在显著的个体差异，部分患者可能在RBD症状出现后50余年才发生转化^[28]。此外，iRBD患者转化为神经系统退行性疾病风险并无性别差异。对于重叠异态睡眠障碍患者是否会发展成神经系统退行性疾病尚存争议，现有观点认为其预后可能与典型RBD不同^[142-143]。

尽管目前缺乏精准预测iRBD发展为神经系统退行性疾病的特异性标志物，但已有研究发现诸多临床特征（嗅觉减退、自主神经功能障碍等）、睡眠电生理（RWA）、影像学改变、基因及生物学标志物（病理性α-突触核蛋白）等与转化风险增加密切相关的因素^[144]。这些发现为早期识别神经系统退行性疾病提供了依据，也为制定个性化的管理和防治策略、延缓或阻止iRBD向神经系统退行性疾病发展提供了方向。

iRBD患者的预后因其是否最终转化为神经系统退行性疾病呈现显著差异。对于最终发展为神经系统退行性疾病的RBD患者，其死亡率较一般人群增加1.80倍，睡眠期周期性肢体运动（periodic limb movements of sleep，PLMS）是预测其死亡风险的因素之一^[145]。然而，值得注意的是，在未转化为神经系统退行性疾病的iRBD患者中，其死亡风险并未增加^[146-147]。

二、sRBD的预后及转归

由明确病理机制（如炎性病变）引发的sRBD，通过对原发疾病的治疗可有效缓解RBD相关症状^[148]。在神经系统退行性疾病中，尤其是在PD中，RBD的出现常预示着疾病进程的加速与预后不良^[149-150]，甚至被认为是导致PD死亡风险增加的因素之一^[151-152]。此外，RBD先于PD发生患者（躯体优先型，body-first subtype）较RBD在PD后出现的患者（脑部优先型，brain-first subtype）有更严重的日间嗜睡、便秘、幻觉及认知损害^[153-156]。

继发于发作性睡病的RBD患者发病年龄早且梦境相关暴力行为少见^[157-158]。合并RBD的发作性睡病患者有更显著的认知功能受损，表现为注意力下降^[159]。然而，现有的研究尚未发现继发于发作性睡病的RBD有转化为神经系统退行性疾病的风险^[48]。

因此，在评估与管理sRBD患者时应全面考虑RBD的影响，结合原发疾病的治疗策略，制定更为精准、全面的个体化治疗方案，改善患者的预后和生活质量。

三、药物诱导RBD的预后及转归

药物诱导RBD的转归与能否及时识别并中止相关风险药物的应用相关。临床病例报告显示，大多数患者在停用诱发或加剧RBD症状的药物后，其症状能显著缓解或消失^[160-161]。然而，在RBD症状轻微且未对日常生活构成显著干扰时患者可能不会主动寻求医疗干预，这种情况下又恰好使用某些药物加剧了RBD的临床表现，导致患者因症状加剧就诊，可能会错误地将RBD症状归因于药物的影响而忽视了症状在药物使用前即可能已存在的事实^[108]。因此对于这部分患者，即便在停止相关药物使用后，RBD的症状仍可能持续存在，需进一步的临床评估与管理。

本指南基于国内外最新研究成果，经由编委会多轮深入研讨与精心修订而成，旨在为RBD临床诊疗构建一个科学、全面的指导体系。本指南制订的专家意见为临床医师提供可靠的诊疗依据，从而优化患者症状管理，提升治疗成效并改善预后。需要特别说明的是，本指南仅代表参与编写及讨论的专家的观点，内容仅用于指导临床实践，不具有法律约束性质。指南内容是该领域的阶段性认识，今后将根据新的证据随时更新。