颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）是位于颈动脉分叉处血供丰富的副交感神经节瘤，占颈部副神经节瘤的60%~70%[1]，发病率为（1~2）/10万，发病机制尚未明确，可能与慢性缺氧、长期居住于高原地区、琥珀酸脱氢酶（succinate dehydrogenase，SDH）基因家族成员突变等有关，多表现为颈部无痛性肿物^[2]。CBT生长缓慢并侵犯颈动脉及颅神经，少部分患者发生恶性病变^[1]，如无特殊禁忌证应积极行手术切除治疗。由于CBT血供丰富，与颈部颅神经、颈动脉关系密切，手术切除容易损伤神经及颈动脉，从而导致一系列并发症，因此，对手术策略制定和手术操作技巧要求较高。长期以来，仅国内外少数研究报道了CBT的外科治疗经验，多数外科医师对CBT的诊治经验并不丰富，学术界也尚未形成统一的外科诊疗规范。由中国微循环学会周围血管疾病专业委员会发起并组织专业委员会专家组拟定关键问题，经多次讨论、总结专家临床经验，并结合国内外文献报道，特制定《颈动脉体瘤外科手术规范专家共识》，内容包括CBT的临床表现、分型、术前诊断与评估、外科手术策略与技巧、术后注意事项与并发症处理等，进一步形成推荐意见。本共识的证据等级和推荐强度参考GRADE分类方法，详细内容见表1、表2。

CBT较为常见的临床表现为颈部无症状缓慢生长的肿块，当瘤体对周围组织造成压迫或侵袭局部组织时，便会产生相应症状，常累及颈动脉、舌下神经、舌咽神经、迷走神经、交感神经链，出现颅神经麻痹、吞咽困难、饮水呛咳、头痛、声音嘶哑、晕厥、头晕、眩晕、耳鸣、短暂性脑缺血发作、卒中等症状^[1-2]。

目前Shamblin分型较为常用^[4]，Ⅰ型：CBT体积较小，与颈动脉粘连较少，主要局限在颈动脉分叉内，手术切除无困难；Ⅱ型：CBT体积较大，与颈动脉有一定粘连，肿瘤部分包绕颈动脉，瘤体可被切除，有时需要临时颈动脉转流；Ⅲ型：CBT体积巨大，瘤体将颈动脉完全包裹，手术常需颈动脉切除和血管移植。近年来，也有研究进一步完善分型以指导CBT手术方式选择，如北京协和医院（Peking Union Medical College Hospital，PUMCH）分型^[5]，其根据影像学显示的颈动脉包裹程度和肿瘤垂直延伸范围来定义分型，Ⅰ型：肿瘤上缘位于下颌角以下；Ⅱ型：肿瘤上缘位于下颌角与乳突下缘之间，且肿瘤不包绕颈内动脉（internal carotid artery，ICA）和颈外动脉（external carotid artery，ECA）；Ⅲ型：肿瘤上缘位于下颌角与乳突下缘之间，肿瘤部分包绕颈内、外动脉；Ⅳ型：肿瘤上缘位于下颌角以上乳突下缘之间，且完全包绕颈动脉；V型：肿瘤上缘高于乳突尖端水平。

3.1.1超声检查

超声检查无创且操作简单，准确度、特异度及灵敏度均较高，可作为CBT患者的筛查方法，也是诊断CBT最便捷的检查方法之一。二维超声可显示瘤体位置、大小、形态，彩色多普勒超声可显示瘤体血供、供血血管及其与周围血管的关系，与脉冲多普勒超声结合可显示瘤体是否压迫血管使管腔狭窄。超声检查CBT结果显示：（1）位于颈动脉分叉处的低回声肿物，形态欠规则，边界清晰但包膜不明显；（2）瘤体血供丰富，供血动脉多来自颈外动脉（external carotid artery，ECA），表现为低阻动脉频谱；（3）瘤体与周围动脉关系密切，甚至包绕颈内、外动脉，受瘤体压迫颈内、外动脉发生位移，间距增加，导致颈动脉分叉处夹角变大。

3.1.2计算机断层扫描血管成像（computed tomography angiography，CTA）

所有CBT患者术前建议完善CTA检查，扫描范围应从颈根部至颅内。CTA不仅可清晰显示瘤体的位置、大小、形态、血管和颅骨的解剖关系，动脉期重建图像还能立体、直观地显示瘤体与周围血管的空间关系，同时提供颅内动脉及Willis环情况，有助于术前了解病变侧颅内供血情况。CBT的典型CTA表现是位于颈动脉分叉处具有丰富血液供应的肿物，瘤体挤压ICA和ECA导致颈动脉分叉处形成“高脚杯征”，瘤体与动脉强化程度基本一致。

3.1.3磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）

MRA与CTA类似，可清晰显示瘤体情况及其与周围组织的关系，尤其是动脉与颅骨的关系，由于无放射性且不使用碘对比剂，可作为CTA的替代检查手段^[6]。CBT在T1WI序列呈等信号，T2WI序列呈高信号，高速血流的流空效应导致瘤体呈现点条状低信号，称之为“胡椒征”；慢速血流或出血导致瘤体呈现点状高信号，称之为“盐征”^[7-8]，此两种征象多发生于瘤体较大的患者中。

3.1.4数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）

DSA曾被认为是诊断CBT的金标准，当颈动脉分叉处出现均匀显影的类圆形肿物、颈动脉分叉呈“高脚杯征”时即可诊断为CBT^[6,8]。随着放射影像技术的进展，CTA和MRA诊断技术不断进步，DSA已不再是CBT术前诊断的必须操作，但DSA可以准确判断瘤体位置、动态观察瘤体与动脉关系及颅内侧支循环代偿的建立情况，并可同时进行球囊阻断试验和辅助栓塞治疗，因此，仍然广泛应用于CBT的术前诊断及准备中^[9]。

3.1.5其他

恶性CBT发生率约为4.1%^[1,3]，当体检发现肿物体积较大，Shamblin分型级别较高，且颈部或远处有肿大淋巴结时，应警惕恶性CBT可能^[6,10]，可通过放射性同位素检查进一步确认^[11]。正电子发射断层/计算机断层扫描（positron emission tomography-computed tomography，PETCT）可根据肿物对葡萄糖的摄取程度反映其代谢变化，因而也可以确定CBT有无转移^[10,12]。另外，对手术的患者进行淋巴结活检也可以确认有无转移征象^[13]。

3.2.1瘤体与周围组织关系的评估

瘤体与动脉、颅骨、神经关系的评估对瘤体手术方式的选择、手术风险预测至关重要^[5,14-15]。（1）与动脉的关系：可通过超声、CTA或MRA等影像学图像判断瘤体与动脉的包绕情况，根据Shamblin分型预判血管重建的可能性；（2）与颅骨的关系：若肿瘤位置较高且接近侧颅底处时，术前需完善颞骨高分辨薄层CT扫描来判断瘤体与颅底骨质的关系，从而设计手术方案；（3）与神经的关系：术前经详细的问诊及后组颅神经查体初步判断肿瘤是否侵犯周围神经，由于迷走神经或喉返神经是最常受累的神经之一，建议术前常规完善电子喉镜评估声带情况，尤其是对于已存在神经症状或双侧CBT患者^[13]。对于双侧CBT患者，已完成一侧手术拟做对侧瘤体切除前，应再次行喉镜检查，防止术后因双侧喉返神经损伤导致无法拔除气管插管或出现窒息等情况^[9]。

3.2.2肿瘤内分泌功能的评估

由于多数CBT并不具备分泌功能，不建议对所有患者进行儿茶酚胺水平检查。仅在患者有阵发性高血压、心悸、面部潮红、多汗等临床表现或高度怀疑为功能性肿瘤时进行相关检查即可，检查内容包括血和尿肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺及其代谢产物（如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素、甲氧酪胺等）。同时，还应完善胸腹盆腔CT或MRI、生长抑素受体显像或肾上腺髓质显像（如间碘苄胍显像），筛查其他部分是否存在功能性副神经节瘤，若确诊为功能性肿瘤，还应进行至少2周的药物准备^[13,16-17]。

3.2.3颈动脉阻断耐受程度的评估

部分CBT与动脉分离较难而需动脉重建，因此，需评估患者对完全颈动脉阻断的耐受情况。颈动脉球囊阻断试验（balloon occlusion test，TBO）可通过造影准确显示颅内循环情况，并精确判断患侧颈动脉完全阻断时的前、后交通动脉开放情况，从而预测脑卒中的发生风险，因此，TBO已成为主流的血管重建术前评估方式^[9,18]。但TBO属于有创性操作，建议在肿瘤位置较高或与动脉完全包绕考虑单纯切除较困难时再行此检查。另外，TBO仅是一种评估手段，并不能改善患者颈动脉阻断后脑缺血缺氧的耐受情况。

手术是CBT的首选治疗方式，尽早治疗可避免或解除肿瘤的各种压迫及内分泌症状，也会降低瘤体转移的可能性，复杂CBT还应联合神经外科、耳鼻喉科等共同诊治。双侧CBT的发病率为5%~10%[1]，一般先处理有症状侧，对于双侧无症状的CBT优先处理哪一侧尚存在争议。目前尚无关于复发CBT治疗的大规模病例报道。

恶性CBT；多发远处转移；预期生存期小于1年。

术前辅助栓塞CBT主要供血动脉，可减少瘤体血供，缩小瘤体体积，从而降低术中出血量，减少周围血管神经损伤^[20]。术前辅助栓塞的时机一般为术前24~72h内，其中术前24h内效果最佳^[21]。若术前栓塞与手术之间的时间间隔过长，可能导致供血动脉重建或侧支循环开放，使栓塞失效^[22]。栓塞的靶动脉是根据颈动脉造影判定的瘤体供血动脉，主要为颅外颈外动脉及其属支，包括咽升动脉、枕动脉、甲状腺上动脉，脑膜中动脉和上颌动脉较少见^[23]。目前常用的栓塞材料为弹簧圈、聚乙烯醇、Onyx胶等，对于靠近颈动脉分叉处的供血动脉栓塞须十分谨慎，要防止栓塞材料误入颈内动脉而导致颅内动脉栓塞^[24]。目前，对于术前辅助栓塞的适应证尚无统一标准，多数专家倾向于对体积较大的ShamblinⅡ、Ⅲ型瘤体且与周围组织关系密切的病变进行术前辅助栓塞^[25]。研究显示，术前辅助栓塞能降低术中出血量^[26]、缩短手术时间^[27]、减少周围血管神经损伤^[28]，但也有研究者认为其可增加脑卒中的发生风险^[29]，严格规范的手术操作可减少此并发症发生^[13]。

根据肿瘤与颈动脉之间的包绕关系、肿瘤大小、硬度和血供情况，将CBT手术分为单纯肿瘤剥离术、肿瘤剥离联合颈外动脉结扎术、肿瘤切除联合颈内动脉重建术3种术式。

4.2.1单纯肿瘤剥离术

ShamblinⅠ型和部分瘤体较小、与颈动脉粘连较轻的ShamblinⅡ型CBT，可沿血管将肿瘤完整剥除，从而完整保留颈动脉。分离肿瘤应沿动脉外鞘（又称Gordon-Taylor白线，即颈动脉体瘤和颈动脉之间的分离平面）进行，由于肿瘤通常只侵犯颈动脉外膜，因此，沿该平面分离肿瘤可避免大出血和颈动脉损伤^[33]。

4.2.2肿瘤剥离联合颈外动脉结扎术

部分ShamblinⅡ、Ⅲ型CBT瘤体体积较大，对颈动脉分叉或颈内动脉包裹严密，可在颈外动脉起始处离断颈外动脉并结扎，有助于控制出血量，同时便于游离肿瘤，方便牵拉保护颈内动脉及颅神经。

4.2.3肿瘤切除联合颈内动脉重建术

部分ShamblinⅡ、Ⅲ型CBT透壁性侵犯颈动脉分叉、颈内动脉，术中难以将肿瘤与颈动脉完整分离，易造成血管损伤，需将受侵犯颈内动脉或颈动脉分叉一并切除，并重建颈内动脉以恢复脑血供。若颈内动脉壁损伤较小，可采用单纯修补或补片成形术；若动脉壁缺损较大或动脉节段切除，则需行血管搭桥术，其中桥血管可选择自体静脉或人工血管，如人工血管与颈内动脉远端口径匹配，建议选择带支撑环人工血管置换。但在多数情况下，瘤体压迫导致颈内动脉远端管径细小，人工血管长期通畅率不佳，此时首选自体静脉移植物，根据缺损长度和范围可以选取大隐静脉、颈外静脉及颈内静脉等^[13,30-31]。

4.2.4其他

对常规方法难以重建颈动脉的高位CBT，可先植入覆膜支架保护颈内动脉，再行瘤体切除术，覆膜支架充当桥血管，无需再行血管重建。

4.3.1术中脑保护

研究显示，CBT术后30d脑卒中发生率为3.53%，其中，ShamblinⅢ型占60%，Ⅱ型占25%，Ⅰ型占15%^[1]。脑卒中的发生与颈动脉阻断、斑块/内膜片脱落栓塞及颈动脉损伤后血栓形成有关，术中应尽可能避免阻断颈动脉或缩短阻断时长。对于术中瘤体无法完全剥离需颈动脉阻断的患者，可使用颈动脉转流管进行脑保护，阻断颈动脉前，静脉注射肝素（50~100U/kg）预防颈动脉内血栓形成。然而，颈动脉转流管的置入存在以下困难：（1）瘤体较大，常在靠近颈静脉孔处才能分离出颈内动脉远端，操作空间狭小，没有置入转流管的空间；（2）由于瘤体长期压迫和侵犯，使得远端颈内动脉细小，置入转流管有导致颈内动脉远端夹层或因内膜片脱落导致栓塞并发症的可能。若转流管无法置入，阻断颈动脉时应维持平均动脉压不低于90mmHg（1mmHg=0.133kPa）以维持颅脑血供，术中的脑氧监测或经颅多普勒脑血流监测均有助于评估术中脑血供情况。

4.3.2术中颅神经保护

CBT手术切除过程中常累及颈部颅神经，研究显示，4327例手术切除CBT患者中，颅神经损伤的发生率为25.4%，对其中3608例患者进一步分析显示，舌下神经损伤最为常见（9.59%），其次是迷走神经主干损伤（8.07%），其中，喉返神经损伤、喉上神经损伤分别为1.90%、1.55%^[1]，Horner综合征2.85%，面神经下颌支损伤2.80%，舌咽神经损伤2.13%，副神经损伤1.03%，神经损伤的发生率与瘤体的分型直接相关，ShamblinⅠ、Ⅱ、Ⅲ型神经损伤率分别为3.76%、14.14%、17.10%^[1]。因此，手术操作者应熟悉神经解剖情况，术中控制出血量，保证视野清晰，明确CBT与周围颅神经位置关系，保护颅神经，避免过度牵拉和热损伤，尤其需注意与分支血管相鉴别，避免误将神经辨识成血管而结扎切断，必要时应用神经电生理监测引导保护神经有助于降低神经损伤发生率。

舌下神经从外上方瘤体表面经过并进入喉部，应尽可能保留舌下神经主干，以防术后出现吞咽困难、饮水呛咳等情况。迷走神经走行于颈动脉鞘内，位于颈动脉和颈静脉之间的后方，分离迷走神经时应注意血压和心率变化，随时做好暂停手术操作并处理迷走神经反射的准备，必要时可在迷走神经主干注射利多卡因阻断神经传导。部分瘤体体积较大，长期慢性压迫导致神经已失去功能，术中牵拉、钳夹迷走神经时心率血压无明显变化，若神经已完全被肿瘤包绕无法分离时，可切断神经主干。

4.3.3颈动脉的显露

虽然Shamblin分型可在术前预测手术难度及血管重建的可能，但该分型并未在垂直角度提供动脉壁受肿瘤侵犯的情况，即使在切除较小的CBT时，仍不能大意，尽可能避免颈动脉损伤。由于肿瘤的原发部位在颈动脉分叉处，故此处的分离常较为困难，也是最易发生血管破裂的区域。术中应首先分离并控制颈总动脉，显露肿瘤下极。多数情况下，CBT的供瘤血管来源于颈外动脉分支，因此，优先选择于颈外动脉水平沿肿瘤边缘逐渐向颈动脉分叉处分离，逐一结扎供瘤血管，必要时可将颈外动脉一并结扎、切断以便显露瘤体^[8,13,33]。对于较小的肿瘤，未透壁性侵犯血管壁，可仔细地由近及远沿血管外膜将肿瘤剥离。对于较大或已发生透壁性侵犯的肿瘤，分离过程中易损伤血管导致大出血，应在控制肿瘤近、远端血管后，由两端逐渐向中间分离，最后再分离颈动脉分叉处。若血管壁已被肿瘤完全侵犯，难以分离或分离过程中出血难以控制，可静脉注射肝素后阻断颈动脉。若仅剩短段血管未分离，可将肿瘤切除后再检查修补颈动脉；若受透壁性侵犯的血管段较长，无法直接修补，可连同颈动脉和肿瘤一并切除，再行颈内动脉重建。

为显露颈内动脉远端，常需切断二腹肌，二腹肌深面常存在一条较为粗大的颈内静脉属支，需注意提前结扎，避免出血后影响手术视野。对于瘤体较小患者，颈内动脉远端的显露较为容易。对于高位的巨大颅底CBT，在分离远端的过程中需注意保护腮腺，尤其是当瘤体上缘位于下颌角以上时，常规入路和方法难以暴露、控制颈内动脉远端，此时可以切断下颌骨，以扩大手术显露视野。对于瘤体已侵犯颈静脉孔者，可选择颞下窝入路，使用气动骨钻磨除乳突（打磨颈静脉孔过程中需注意保护面神经和外耳道），充分暴露肿瘤和远端颈内动脉，进而重建颈内动脉并完整切除瘤体，但此方法创伤较大，应慎重选择。

CBT血供丰富，在切除过程中瘤体创面渗血较多，常规单极电刀难以起到较好的止血效果，可使用双极电凝止血，部分情况下可使用双极电凝沿血管表面切除瘤体。此外，使用针形单极电刀、脑棉片、流体明胶也可明显减少瘤体创面出血。

患者麻醉苏醒后应立即进行脑卒中评估和颅神经功能评估，严密监测血压、神经功能以及呼吸情况，医护人员需密切关注患者颈部血肿、卒中和颅神经损伤的症状及体征^[9,13]。术后常规床旁放置气管切开包，切口内放置引流管并确保引流管通畅，尽量选择大孔径引流管避免术后堵管影响引流效果，可于术后1~2d拔除。

CBT切除术后出血是主要的并发症之一，研究显示，术后颈部血肿的重新切开探查率约为5.24%^[1]。出血常发生于CBT早期，因颈部组织疏松，血肿并不明显，对气道的压迫为渐进性、隐匿性过程，一般发现时患者出血量已较大，压迫气道引起呼吸困难，甚至危及患者生命，因此患者一旦出现颈部包块伴呼吸困难，应紧急打开颈部切口，引流减压，解除气道压迫，必要时行气管插管或气管切开、人工通气，保证气道通畅，纠正低氧血症。对于术后大出血患者，短时间引起的气道压迫需床旁迅速行气管穿刺或切开，在解除气道梗阻后可根据实际情况选择开放手术探查止血或腔内覆膜支架植入止血。

术后出血的发生与瘤体富含滋养血管以及颈动脉包绕黏连紧密有关。此外，瘤体包裹挤压颈内动脉也可导致管壁弹性降低，发生术后迟发性破裂。术前应充分评估出血风险，瘤体体积、分型及肿瘤上缘距颅底距离与术中出血密切相关，手术全程应细致操作、减少瘤体剥离过程中对颈动脉的损伤并充分止血。术前选择性滋养动脉栓塞，术中结扎颈外动脉均可有效降低术后出血发生率。术中对肿瘤表面的微血管应用双极电凝止血，若肿瘤与颈内动脉难以分离、有潜在血管损伤风险时，应果断行血管切除和重建。

缺血性脑卒中是CBT切除术后最严重的并发症之一^[35]，分析原因为术中颈动脉阻断时间过长或术中失血过多导致血流动力学紊乱、颈内动脉血栓形成等，尤其是吻合口血栓或覆膜支架内血栓形成，高龄合并颈动脉硬化患者颈动脉内膜斑块脱落造成栓塞、颈内动脉结扎等，临床上常表现为偏瘫、失语、昏迷、淡漠等症状。

脑卒中高危患者围手术期应使用脑氧监测观察颅内灌注，术中轻柔操作，缩短颈动脉阻断时间，阻断血管前全身肝素化，控制血压避免低灌注，避免颈内动脉结扎等可预防术后脑卒中的发生。需置换血管者应先进行血管重建后切除肿瘤，可缩短颈动脉阻断的时间，降低脑卒中的发生风险；术前评估Willis环循环开放不佳者，术中行血管重建时可建立临时转流，以保证脑部血供；阻断颈动脉前应充分肝素化，避免急性血栓形成^[13]。

手术结束时患者应在手术室尽快苏醒，判断其神经功能，一旦发现脑卒中表现，行DSA或颈动脉CTA检查，判断是否为急性栓塞或血栓形成，是否可机械取栓，尽可能缩短颅内缺血时间，挽救大脑功能。术后可行抗凝、抗血小板治疗，并适当扩容避免血液浓缩，防止发生术后迟发性移植物血栓形成。

颅神经损伤是CBT切除术后最常见的并发症之一，常累及舌下神经、迷走神经、舌咽神经、喉上神经、面神经下颌支和交感干，具体表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、伸舌偏斜、眼睑下垂、口角歪斜、Horner综合征等^[13,30]。

CBT切除术后吞咽困难、饮水呛咳是围手术期严重颅神经损伤的表现，多由术中迷走神经损伤所致，术后需留置肠内营养管进行营养支持，待神经功能逐渐好转后可在坐立前倾位给予糊状半流饮食，并于康复门诊进行功能锻炼，等待对侧神经功能代偿，必要时可进行神经移植吻合以重建神经功能。

CBT切除术后发生呼吸功能障碍极为少见，双侧CBT患者若发生喉返神经或迷走神经损伤，行二次对侧病变手术时应慎重，若术后发生窒息呼吸困难，应及时气管切开开放气道。

一过性神经损伤多数是由于术中牵拉、术后水肿、瘢痕压迫等引起的暂时性损伤，一般术后数月可恢复。由于瘤体坚韧，包绕侵蚀颅神经或来源于迷走神经的副交感神经节瘤，若术中切断神经则造成永久性损伤。因此，操作者应熟悉神经解剖情况，术中严格控制出血量，保证视野清晰，必要时应用神经电生理监测引导保护神经，有助于降低神经损伤发生率。

大部分颅神经损伤在后期恢复过程中可代偿，营养神经药物、功能锻炼和康复治疗等有助于颅神经功能恢复[36]，对大部分患者生活影响较小，必要时可采取神经移植重建。双侧喉返神经损伤可导致双侧声带麻痹引起窒息，因此，对于双侧体瘤应分期进行手术，一般间隔为3个月以上^[37]，常选择先切除血管神经损伤并发症风险小的一侧，术中应注意保护喉返神经，二次手术前行喉镜评估声带运动情况和喉返神经。

尽管CBT复发很少见，仍应对患者术后进行密切随访，随访方式一般以门诊为主，电话、微信为辅，及时获悉不良事件并予以相应处理。门诊随访内容包括神经功能检查、颈动脉超声、颈部CT或MRI，及时了解肿瘤是否复发^[38]。对于重建颈动脉的CBT患者，首选颈动脉CTA检查，如发现吻合口狭窄，需进行预防性干预，以避免脑缺血事件的发生，可综合患者遗传学特点、临床表现、组织病理学证据制定个体化随访方案^[39]。对于恶性CBT患者，术后还需关注有无全身转移，若随访过程中出现局部复发或提示肿瘤转移症状（如骨痛、咯血等），应行全身影像学评估筛查远处病灶。

CBT是一种临床少见疾病，外科手术是目前最主要的治疗手段，但缺乏临床治疗指南。因此，多家中心根据多年积累的经验和随访结果共同制定了本专家共识，围绕CBT外科手术相关的诊断、分型、术前检查、围手术期准备、手术处理方式及并发症预防提供了推荐意见。目前的研究均属于回顾性研究，且样本量不大，未来还需要前瞻性、多中心研究来为本共识提供补充和更新。