病例

钱某，男，38岁。因“右侧胸部疼痛半年”入院。查体无神经系统阳性体征。胸椎MRI（本院 2023-03-30）：左侧T6-8椎管内外沟通肿瘤，沿T7左侧椎间孔呈哑铃型生长，外侧突入胸腔内、累及壁层胸膜，前方推挤胸主动脉。肿瘤形态不规则、边界尚清，约3x3x5.2cm，呈长T1、长T2信号，增强扫描明显强化。脊髓明显受压移位变形，肿瘤T7椎体及左侧附件异常信号，T1低信号，T2WI/FS稍高信号，增强扫描后明显强化（图1）。

图1，术前磁共振分别为T1、T2、T1增强冠状位和矢状位图像

手术

入院后完善常规术前检查，未见明显手术禁忌，于2023-04-12全麻下行超声辅助下-左侧半椎板入路-T6-8椎管内外沟通肿瘤切除术。术中见肿瘤肉红色，有假包膜，血供极其丰富，边电凝、分离包膜，边切除肿瘤。先切除椎管内和椎间孔内肿瘤，然后沿椎间孔肿瘤表面向外侧切开肌肉，显露和切除胸腔内肿瘤。术后磁共振显示全切除肿瘤（图2），手术经过顺利，术后恢复良好。

图2，术后增强磁共振轴位、冠状位和矢状位成像显示肿瘤全切除

讨论

脊髓硬膜外血管瘤约占所有脊髓硬膜外肿瘤的4%，占脊髓血管疾病的12%。它们通常起源于椎体，并侵入硬膜外间隙，本例属于此种类型。单纯硬膜外血管瘤，并非起源于椎体骨，仅占所有脊柱血管瘤2%，在文献中仅报道了少数哑铃状的胸椎硬膜外海绵状血管瘤。

由于磁共振成像的广泛应用，这些病变的发现率明显增加，胸椎比颈椎更容易受累。该病需要与神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤或淋巴瘤鉴别，其磁共振成像有如下特点，如明显的长T2信号，不规则或分叶状的轮廓和明显的强化，不会像类似大小的神经鞘瘤或神经纤维瘤那样扩大神经孔。由于该病极其罕见，术前常被误诊。了解这些影像学特征有助于术前做出定性诊断和手术准备。

硬膜外海绵状血管瘤有可能急性出血，导致神经功能不可逆的损害。手术切除肿瘤是首选的治疗方法，能够解除脊髓压迫和防止急性出血。当手术完全切除不可行时，值得考虑通过放疗来控制肿瘤的生长。本病预后良好。