2023年02月02日发布 | 878阅读
脑血管-动静脉畸形

【我和畸形的故事】两例动静脉畸形病例分享

邓剑平

空军军医大学唐都医院

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本来这个故事的主人公是一个小女孩,动笔之际恰好一个同龄的小女孩因为同样的疾病来就诊,而且做出了完全不同的选择,所以故事变成了两个主人公。

这是一个15岁的女生,突然头痛,没有神经功能异常。头颅CT提示脑室脑室少量出血,右侧顶叶等高密度的病变存在。MRI提示右侧顶叶紧凑型动静脉畸形,和周围脑组织界限清楚。遂行脑血管造影(DSA)检查,提示右侧颞顶叶动静脉畸形,左侧颈内动脉及后循环不参与供血,血供主要来自右侧大脑中动脉分支供血,血流量相对较大,并且血液偷流现象明显,远端大脑中动脉末梢不显影,右侧大脑前动脉通过软膜侧枝血管逆向充盈大脑中远端并向畸形供血。畸形团位于所谓功能区,大小超过5cm,属于紧凑型。皮层静脉引流,主引流进入上矢状窦,次要向下进入乙状窦。

头颅CT提示AVM出血,畸形团内和脑室少许出血

头颅MRI平扫和增强,提示右侧顶叶紧凑型AVM,和周围脑组织界限清楚,体积巨大

右侧颈内动脉正位造影早中晚期,提示大脑中动脉供血顶叶巨大动静脉畸形,皮层静脉引流

右侧颈内动脉侧位造影早中晚期,提示大脑中动脉供血顶叶巨大动静脉畸形,皮层静脉引流

左侧颈内动脉造影正位图像,提示前交通--右侧大脑前--软膜扩张大脑中逆向供应畸形团

椎动脉造影提示大脑后动脉不参与供血,后交通逆向血流至颈内动脉

乍一看这个病变,确实很唬人:供血动脉多且粗大,畸形团大,且位于功能区,分级比较高,治疗不那么容易。但是仔细分析琢磨,可能就不一样了:畸形虽大,但是紧凑,和周围脑组织边界清晰,畸形团从脑表面楔形深入到达脑室边缘,且供血几乎均来自大脑中,没有深部穿支动脉供血,切除前容易控制,静脉表浅引流,结构清楚,不易意外损伤。从栓塞的角度看,这个病变治愈确实很难,但从开刀角度看,应该是非常适合的病例,同时因为功能区的异化,出现神经功能障碍的概率比较低。

很快确定了治疗方案,由主管医生和患者家属沟通,得到的反馈是拿不定主意。我决定自己家属进一步沟通。简单复述我的主要思想:

一、小女孩的畸形属于出血性病变,后期再出血率比较高,应该积极治疗。
二、孩子小,具有60年以上的生活,累计出血概率的概率非常大,即使不出血也可能会有癫痫头痛等其它问题,需要每日面对危险,正常生活可能全部被打乱
三、病变可以治疗,通过手术的方式大概率可以治愈,但是也有不到10%瘫痪的风险,但根据以往经验,这个年龄段的孩子,即使出现肢体运动等问题,也会恢复非常好。
但是她父母流着泪的说的一句话,就终止对话:“我不接受任何可能导致孩子瘫痪的治疗。”我一直不劝人做手术,因为即使再小的手术我不敢在术前向人保证:肯定没有问题。所以,我接受他们的选择。留给他们我的电话,有问题有情况随时和我联系。后来我听主管医生,她妈妈准备不工作了,就陪着她,也可以不让孩子上学。

之所以想把这个病例单独写一个故事,是因为在工作中见到这种事情不是个例。“放弃治疗,顺其自然(也可以这么说“这就么着吧,爱咋咋地”!)”-----有很多原因,或病情严重,或经济受限,或无人关心,或因为爱。是的,没有看错,是因为爱。有一种爱,分量很重,没有道理,没有思考,就是本能上,直觉上的一种情感,它接受不了任何可能给带给被爱之人的伤害,哪怕一点点可能性都不接受。至于疾病带来什么,那是未来现在看不到的,只要我的人现在好着,我就不接受任何带风险的治疗。他们相信:自己爱和守护可以让被爱之人平安,虽然很多时候知道,这是一种侥幸心理,也有担心害怕。就像这个妈妈,她可以不去工作,可以让孩子不上学,也要守着她,不做有风险的治疗。

我不知道怎么评价这样的事儿和情感,或许源于知识准备不多,或许思考能力的局限,或许源于胆识的受限,或许源于对医护的不信任,或许源于思想的另类,无论出于原因,我特别能理解这种情感和他们自身经历的煎熬,也尊重他们。有的人这样想:不管医生说的风险多小,没有人敢保证,因为我做个决定,将来出现后悔的场面,他接受不了(我曾经面对过这种自责),所以选择放下。爱让人会背上很多额外的负担,当我给自己老爸做支架的时候,深深感受过这种焦虑,虽然只是一个不大的手术。所以我会讲清楚道理,尊重你的选择。

本来这期的故事就是前面那个小女孩,恰好几乎同一时间来了一个年龄相似的女孩(17岁),也是AVM出血,而且是第二次出血了。2015年第一次出血(当时的CT检查找不到了),出血位于外囊位置,出现肢体活动异常,确诊右侧颞叶动静脉畸形,畸形团内存在一个动脉瘤。那时的我还不是今天的我,对治愈的追求还没有今天这样执着。因而,采取靶向栓塞的治疗策略。畸形团内导致出血的动脉瘤得到有效栓塞,主要供血动脉得到栓塞,畸形团减小很多。应该说从降低风险减小畸形的角度看,治疗是成功的,没有并发症,虽然没有治愈。后期进行康复治疗,孩子逐渐正常,肢体功能障碍消失,一切恢复如常。之后五年时间里,没有复查,也没有进一步的治疗(具体什么原因不清楚)。

2015年右侧颈内动脉造影正位提示脉络膜前动脉、大脑中颞干及分支供血,畸形团位于颞叶,内有动脉瘤,颞叶静脉回流,同时伴有深部静脉回流

2015年右侧颈内动脉造影侧位,提示脉络膜前动脉供血部分存在动脉瘤

超选脉络膜前动脉,显示动脉瘤,给予栓塞

超选大脑中颞干超选,进行减流栓塞,畸形团栓塞不多

栓塞术后ICA正位造影提示畸形团明显减小,动脉瘤不显影

栓塞术后ICA侧位造影提示畸形团明显减小,动脉瘤不显影

2022年,她17岁,高一年级,用她姥姥的话:准备好好学习考大学。突然头疼,程度无法忍受。行头颅CT检查,原来颞叶的位置出血了,血量不是太多,大约15ml左右。万幸一点这次出血的位置不在功能区,没有任何肢体功能的异常。来院后行DSA检查,发现畸形明显的长大了。畸形团主要供血来自于右侧大脑中动脉分支,粗大颞干主供血,同时深部后部靠近基底节区由脉络膜前动脉参与供血,畸形前后径大约4.3cm,好在左右径和上下不大,从颞极后延伸,畸形团逐渐变小。引流静脉均为表浅皮层引流,向上矢状窦、横窦乙状窦引流。进一步行核磁检查,可以看到畸形团从颞极沿着颞叶内侧向后延伸,整体位于外囊外侧的位置,属于紧凑型病变。非常有利的一点是上次出血形成的囊性病变把病变和功能区完美地隔开。

2022年,头颅CT提示畸形颞极部位出血,上次出血留下残腔

头颅MRI平扫加增强,提示颞叶内侧及岛叶外侧中间较大动静脉畸形,为紧凑型,畸形位于残腔外侧

右侧颈内动脉(R-ICA)造影正位提示大脑中颞干及分支主供血,畸形团位于颞叶,颞叶表面静脉主回流,皮层上吻合静脉也参与引流

R-ICA侧位造影图像,提示畸形团较大,前后径大大5.8cm,畸形团紧凑,颞叶表面静脉回流

治疗方向?第一反应就是一定要彻底消除病变:短短七年时间,畸形长大明显,未来继续生长是大概率事件;两次出血,说明结构不稳定,后期再次出血的可能性很高;17岁的年龄,漫长的未来,不出问题的机会几乎为零。所以彻底治愈似乎是唯一的选择。

怎么治从供血动脉看,颞干供血粗大,脉络膜前动脉超选也不难,中间掺杂其它血供也能超选到位,但病变较大,达到4.2cm,通过栓塞治愈具有一定难度和风险。病变位于非功能区,紧凑型,和功能区由自然间隙隔开,开刀治愈没有并发症的机会非常大,唯一担心就是最深部脉络膜供血部分畸形,即开刀最后触及的部分,显露不好,止血不方便,万一出血,止血需进一步追踪供血动脉,伤及基底节区或导致功能障碍。所以进行部分栓塞再进行开刀的复合治疗是最安全最合理的。
治疗方案确定了,剩下就是和家属协商。两天后我向主管医生询问,说家属比较犹豫,我决定亲自沟通一下。真正见到家属之后,我才知道很多背后的故事。“家属”是孩子的舅舅和姥姥,我问为什么父母不来呢?舅舅告诉我孩子的父母都身体有很大的问题,不能自理,孩子都是自己照顾自己,他和姥姥想彻底治好,但是又担心风险,孩子也了解问题所在和可能的风险,想治又害怕。最终,还是孩子自己决定开刀治疗,寻求彻底治愈,不想这样反复了。说实话,当我听到一切都是孩子做主时,我很惊讶,心里有点潮,同时也有种冲动:我一定要对得起孩子的这个决定。

压下冲动,治疗按计划进行。全麻后首先选择通过脉络动脉进行栓塞(方大湿主理),Sonic微导管很容易到位,应用Onyx栓塞,由于担心过多返流损伤脉络膜动脉,畸形团栓塞了很小一部分,但很好的一点是把来自深部供血的细小动脉完全消除。

中和肝素后,直接转为开刀。手术入路转为右侧扩大翼点入路:切皮、去骨瓣、剪开硬膜、分离侧裂,一步一步,完全按照常规手术方法有条不紊地进行。通过侧裂,显露大脑中动脉颞干,应用动脉瘤夹阻断颞干,然后循着颞干到达畸形团边缘,严格沿着脑组织和畸形团边界(红-白界面),分离畸形团并烧灼。由于主要供血提前阻断,畸形团张力较低,分离过程几乎无血,从前向后,直到看到畸形团被栓塞的部分,离断最后的畸形,彻底游离并取出畸形团。手术比预想的顺利,历时不到两个小时,切除畸形的过程出血不到50ml。彻底止血后,行DSA检查,确认畸形团完全消失。常规关颅,结束手术。

通过脉络膜动脉超选最深部畸形团,给予栓塞

栓塞后造影侧位显示最后部畸形团消失,即手术最后才能触及的畸形团消失

切除术中造影的透视像和减影像

复合切除术后R-ICA正位造影早中晚期提示畸形团彻底消失,大脑中各分支正常

复合切除术后R-ICA侧位造影早中晚期,提示畸形团彻底消失,大脑中各分支正常

术后常规DynaCT,看到颅内干干净净。回到监护室,稳定后麻醉复苏,看到孩子和我们说话,肢体活动良好,真的很开心,没有辜负她的信任。次日复查头颅CT,脑组织没有明确受损,术区没有出血。

术后次日头颅CT:脑组织没有明显受损,原来的囊性液腔消失,术区干净。

本期的故事有两个主人公(我用FS暂时作为绰号),纯属时间和年龄相似的巧合,让我有很多联想和假设。

如果七年前换做今天的我,我肯定建议S直接接受开刀治疗,彻底治愈,但S是否会象F如今天一样拒绝这个建议呢?不好说,此一时彼一时,是否经历波折,选择会大有不同。如果把S的经历给F,她也许会如S一样接受开刀的建议?
如果S的手术没有成功,或者出现严重并发症,可能会后悔今天的决定。换位到F身上,假如手术没有成功,或走过一生也没有再出血或其它不好事情,她今天的决定就是正确的;假如将来因为F发生了什么事儿,是否又后悔今天的决定呢?

看着这一堆绕口的假设,我自己都笑了。人生不是剧本和演戏,不可以推倒从来。曾经数次和家属说过了,做好了决定,无论基于什么想法和状态做出的决定,无论结果是否和你期望的一样,都不要后悔,更不要埋怨。人是情感的动物,无法做到完全科学理性地选择,而且治病本身就有很大的不确定性。刚当医生的那会儿,觉着最适合病人的方式而病人拒绝,我会替他着急,会激动,会有情绪化的表达,现在变得更淡定一点,会从专业的角度做出推荐和建议,一切随缘。

有人说“医缘”,有人说“治得了病,救不了命”,似乎有点儿宿命论的色彩,但是确实有一定道理。作为医者,给出科学、理智、专业的建议,做最好的努力,理解所有人的选择。人生是多样的。

2023年1月14日

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