本来这个故事的主人公是一个小女孩,动笔之际恰好一个同龄的小女孩因为同样的疾病来就诊,而且做出了完全不同的选择,所以故事变成了两个主人公。

头颅CT提示AVM出血,畸形团内和脑室少许出血

头颅MRI平扫和增强,提示右侧顶叶紧凑型AVM,和周围脑组织界限清楚,体积巨大

右侧颈内动脉正位造影早中晚期,提示大脑中动脉供血顶叶巨大动静脉畸形,皮层静脉引流

右侧颈内动脉侧位造影早中晚期,提示大脑中动脉供血顶叶巨大动静脉畸形,皮层静脉引流

左侧颈内动脉造影正位图像,提示前交通--右侧大脑前--软膜扩张大脑中逆向供应畸形团

椎动脉造影提示大脑后动脉不参与供血,后交通逆向血流至颈内动脉
乍一看这个病变,确实很唬人:供血动脉多且粗大,畸形团大,且位于功能区,分级比较高,治疗不那么容易。但是仔细分析琢磨,可能就不一样了:畸形虽大,但是紧凑,和周围脑组织边界清晰,畸形团从脑表面楔形深入到达脑室边缘,且供血几乎均来自大脑中,没有深部穿支动脉供血,切除前容易控制,静脉表浅引流,结构清楚,不易意外损伤。从栓塞的角度看,这个病变治愈确实很难,但从开刀角度看,应该是非常适合的病例,同时因为功能区的异化,出现神经功能障碍的概率比较低。
很快确定了治疗方案,由主管医生和患者家属沟通,得到的反馈是拿不定主意。我决定自己家属进一步沟通。简单复述我的主要思想:
之所以想把这个病例单独写一个故事,是因为在工作中见到这种事情不是个例。“放弃治疗,顺其自然(也可以这么说“这就么着吧,爱咋咋地”!)”-----有很多原因,或病情严重,或经济受限,或无人关心,或因为爱。是的,没有看错,是因为爱。有一种爱,分量很重,没有道理,没有思考,就是本能上,直觉上的一种情感,它接受不了任何可能给带给被爱之人的伤害,哪怕一点点可能性都不接受。至于疾病带来什么,那是未来现在看不到的,只要我的人现在好着,我就不接受任何带风险的治疗。他们相信:自己爱和守护可以让被爱之人平安,虽然很多时候知道,这是一种侥幸心理,也有担心害怕。就像这个妈妈,她可以不去工作,可以让孩子不上学,也要守着她,不做有风险的治疗。
本来这期的故事就是前面那个小女孩,恰好几乎同一时间来了一个年龄相似的女孩(17岁),也是AVM出血,而且是第二次出血了。2015年第一次出血(当时的CT检查找不到了),出血位于外囊位置,出现肢体活动异常,确诊右侧颞叶动静脉畸形,畸形团内存在一个动脉瘤。那时的我还不是今天的我,对治愈的追求还没有今天这样执着。因而,采取靶向栓塞的治疗策略。畸形团内导致出血的动脉瘤得到有效栓塞,主要供血动脉得到栓塞,畸形团减小很多。应该说从降低风险减小畸形的角度看,治疗是成功的,没有并发症,虽然没有治愈。后期进行康复治疗,孩子逐渐正常,肢体功能障碍消失,一切恢复如常。之后五年时间里,没有复查,也没有进一步的治疗(具体什么原因不清楚)。

2015年右侧颈内动脉造影正位提示脉络膜前动脉、大脑中颞干及分支供血,畸形团位于颞叶,内有动脉瘤,颞叶静脉回流,同时伴有深部静脉回流

2015年右侧颈内动脉造影侧位,提示脉络膜前动脉供血部分存在动脉瘤

超选脉络膜前动脉,显示动脉瘤,给予栓塞

超选大脑中颞干超选,进行减流栓塞,畸形团栓塞不多

栓塞术后ICA正位造影提示畸形团明显减小,动脉瘤不显影

栓塞术后ICA侧位造影提示畸形团明显减小,动脉瘤不显影
2022年,她17岁,高一年级,用她姥姥的话:准备好好学习考大学。突然头疼,程度无法忍受。行头颅CT检查,原来颞叶的位置出血了,血量不是太多,大约15ml左右。万幸一点这次出血的位置不在功能区,没有任何肢体功能的异常。来院后行DSA检查,发现畸形明显的长大了。畸形团主要供血来自于右侧大脑中动脉分支,粗大颞干主供血,同时深部后部靠近基底节区由脉络膜前动脉参与供血,畸形前后径大约4.3cm,好在左右径和上下不大,从颞极后延伸,畸形团逐渐变小。引流静脉均为表浅皮层引流,向上矢状窦、横窦乙状窦引流。进一步行核磁检查,可以看到畸形团从颞极沿着颞叶内侧向后延伸,整体位于外囊外侧的位置,属于紧凑型病变。非常有利的一点是上次出血形成的囊性病变把病变和功能区完美地隔开。

2022年,头颅CT提示畸形颞极部位出血,上次出血留下残腔

头颅MRI平扫加增强,提示颞叶内侧及岛叶外侧中间较大动静脉畸形,为紧凑型,畸形位于残腔外侧

右侧颈内动脉(R-ICA)造影正位提示大脑中颞干及分支主供血,畸形团位于颞叶,颞叶表面静脉主回流,皮层上吻合静脉也参与引流

R-ICA侧位造影图像,提示畸形团较大,前后径大大5.8cm,畸形团紧凑,颞叶表面静脉回流
治疗方向?第一反应就是一定要彻底消除病变:短短七年时间,畸形长大明显,未来继续生长是大概率事件;两次出血,说明结构不稳定,后期再次出血的可能性很高;17岁的年龄,漫长的未来,不出问题的机会几乎为零。所以彻底治愈似乎是唯一的选择。
压下冲动,治疗按计划进行。全麻后首先选择通过脉络动脉进行栓塞(方大湿主理),Sonic微导管很容易到位,应用Onyx栓塞,由于担心过多返流损伤脉络膜动脉,畸形团栓塞了很小一部分,但很好的一点是把来自深部供血的细小动脉完全消除。

通过脉络膜动脉超选最深部畸形团,给予栓塞

栓塞后造影侧位显示最后部畸形团消失,即手术最后才能触及的畸形团消失

切除术中造影的透视像和减影像

复合切除术后R-ICA正位造影早中晚期提示畸形团彻底消失,大脑中各分支正常

复合切除术后R-ICA侧位造影早中晚期,提示畸形团彻底消失,大脑中各分支正常
术后常规DynaCT,看到颅内干干净净。回到监护室,稳定后麻醉复苏,看到孩子和我们说话,肢体活动良好,真的很开心,没有辜负她的信任。次日复查头颅CT,脑组织没有明确受损,术区没有出血。

术后次日头颅CT:脑组织没有明显受损,原来的囊性液腔消失,术区干净。
本期的故事有两个主人公(我用F和S暂时作为绰号),纯属时间和年龄相似的巧合,让我有很多联想和假设。