2022年03月20日发布 | 493阅读

2022WHO垂体肿瘤新分类标准的理解

乔霓丹

复旦大学附属华山医院

达人收藏

2017年WHO垂体肿瘤分类标准已广泛应用,2022年第5版WHO内分泌和神经内分泌肿瘤分类在过去分类的基础上又对垂体肿瘤的分类做出了一些调整,其中仅有部分与临床预后密切相关,本文就对这些调整做如下介绍:

1、 泌乳素生长激素细胞瘤被单独归为一类,其细胞形态与致密颗粒性生长激素细胞瘤相似,但在许多肿瘤细胞中除表达GH外同时表达ERα和PRL。混合性生长激素泌乳素细胞瘤用来描述同一切片中存在两组不同类型的肿瘤细胞,在H&E切片和免疫染色上可以识别。通常由致密颗粒性生长激素细胞和稀疏颗粒性泌乳素细胞组成,但偶尔也可由稀疏颗粒性生长激素细胞和稀疏颗粒性泌乳素细胞组成。这两类肿瘤的临床预后和普通的生长激素肿瘤或泌乳素肿瘤有何区别目前尚不得而知。

2、 嗜酸性干细胞肿瘤,通常与高泌乳素血症与肢端肥大症相关,具有典型的嗜酸瘤细胞细胞学特征,在H&E染色中,细胞质有大囊泡结构,其实是膨胀的“巨”线粒体。PIT1和ERα染色,有广泛的PRL,但只有局灶的GH免疫阳性。其临床预后未知。

3、原多激素PIT1细胞谱系肿瘤分为成熟的与未成熟的两种。成熟的多激素PIT1细胞谱系肿瘤,GH表达占优,临床可表现为肢端肥大症,高泌乳素血症以及有甲状腺功能亢进。相比之下,未成熟的PIT1细胞谱系肿瘤临床上可为静默性,或可引起肢端肥大症、高泌乳素血症以及甲状腺功能亢进症;肿瘤常具有进袭性,表现为巨大的多个解剖腔系侵犯的肿瘤;病理上为局灶性GH, PRL和/或βTSH阳性;角蛋白呈弥漫性到局灶性阳性。

4、 功能性ACTH型肿瘤与静默性ACTH型肿瘤的区别可以通过生物标志物p27来确定,该标志物通常在功能性肿瘤中丢失,但在静默性肿瘤中有完整的核染色。

5、 垂体瘤并没有根据Ki67增殖指数划分等级,肿瘤亚型具有重要的临床意义。例如,在肢端肥大症患者中,稀疏颗粒性生长激素细胞瘤比致密颗粒性生长激素细胞瘤更具进袭性。在库欣病患者中,Crooke细胞瘤格外具有进袭性。在高泌乳素血症患者中,男性可能具有进袭性;致密颗粒性泌乳素细胞瘤通常具有进袭性。未成熟的PIT1谱系肿瘤无论其临床表现如何,都具有进袭性,在临床无功能肿瘤中,静默性促肾上腺皮质激素细胞肿瘤,静默的未成熟PIT1细胞谱系肿瘤,比更常见的促性腺激素细胞肿瘤更具进袭性。到目前为止,还没有针对垂体瘤的完善的分级系统,肿瘤的范围是决定预后的关键因素,可以完全手术切除的微小肿瘤比不能手术切除的肿瘤预后要好得多。

最新评论
发表你的评论
发表你的评论
来自于专栏
相关临床评分小工具