近期外侧裂蛛网膜囊肿病例分享给大家，其中2例是神经内镜下蛛网膜囊肿造瘘手术，1例是未进行手术观察病例，究竟是如何选择及治疗，分享同道讨论。
病例一 患儿男，4岁因蛛网膜囊肿行内镜下蛛网膜囊肿造瘘术（2018年），术后2年复查脑组织复位
病例二 患儿5岁，左侧外侧裂蛛网膜囊肿，以癫痫起病，内镜下造瘘后，癫痫好转
病例三 患者男性，右侧侧裂蛛网膜囊肿，35岁发现蛛网膜囊肿，没有症状一直观察，每3-5年复查，最近一次复查后影像学没有任何变化，症状没变化（发现病灶跨度17年）
蛛网膜囊肿 (arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变 , 属非肿瘤性 , 由一透明的蛛网膜包裹 , 与脑室和蛛网膜下腔无交通 , 囊液呈无色或微黄色透明状。 Howship 1819 年和 Bright 1931 年首先报道。
先天性蛛网膜囊肿发生的病因不清。根据大多数可靠的病因学描述，蛛网膜囊肿源于蛛网膜母细胞发育失常导致一个隔膜分裂或重迭。也有学者认为蛛网膜囊肿发源于蛛网膜与硬脑膜外层的原始间叶细胞发育缺陷形成蛛网膜腔隙进一步发展成蛛网膜囊肿，胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常也可能形成蛛网膜囊肿。 继发性蛛网膜囊肿为出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连 , 脑脊液被包裹形成的囊肿， 内层隔膜存在炎性细胞。关于蛛网膜囊肿增大的原因存在争议，假说之一认为蛛网膜囊肿内液和脑脊液之间存在渗透压差，但这种解释同囊液与脑脊液性质相似的特征相矛盾。目前被广泛接受的蛛网膜囊肿逐步增大的原因有两个，第一、由于蛛网膜囊肿囊壁存在分泌功能，酶超细胞生物试验证明囊壁存在具有分泌功能的结构。 Na-K 三磷酸腺酐酶、碱性磷酸酶可使脑脊液向囊内移动。第二、假设在解剖上存在囊内与蛛网膜下腔之间的单向活瓣，这种通路允许脑脊液向囊内移动。
根据发病原因将 蛛网膜囊肿 可分为：先天性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿；根据病变部位将蛛网膜囊肿分为：颅内蛛网膜囊肿和幕上蛛网膜囊肿 a) 外侧裂囊肿 b) 鞍区囊肿 c) 大脑凸面蛛网膜囊肿 d) 四叠体囊肿 e）脉络膜裂囊肿；幕下蛛网膜囊肿 a)小脑囊肿
b)桥小脑角囊肿c)四脑室囊肿；椎管内蛛网膜囊包括硬膜下囊肿和硬膜外囊肿了；颅骨板障内蛛网膜囊肿。
本节讨论的侧裂蛛网膜囊肿，临床表现以头痛和轻度的眼球突出为常见的主诉， 20 － 25 ％患者可发生局部或全身性癫痫发作。 25 ％患者存在颅内高压症状。精神症状较为少见，大约为 10 ％。 50 ％患者可出现颞部颅骨局限性膨出的特征性体征。
颅内蛛网膜囊肿治疗原则，无临床症状者则不需手术，成人约2-3%会出现症状，本组病例17年没有发生变化。对于有颞骨隆起，颅内压增高，癫痫等症状，应手术，切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者，经以上手术未能解除颅内压增高症状，或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术，但并发症较多，影响生活质量。
癫痫发作为蛛网膜囊肿常见症状，以外侧裂囊肿和大脑凸面囊肿最为多见，药物控制效果不佳，可行手术治疗囊肿，癫痫症状可缓解或减轻。本组病例2就是获得满意结果。
另外根据文献报道蛛网膜囊肿治疗Koch 氏观察流程表选择相应方案
神经内镜治疗蛛网膜囊肿简单方便，创伤小，病人恢复快，目前是蛛网膜囊肿选择较多的治疗策略。开头两个病例就是在内镜下进行的囊肿造瘘切除术，术后囊肿缩小，术前症状好转，一段时间后脑组织发育改善。从远期效果达到一定目的。我们的经验对于儿童尤其是3-14岁孩子来说脑组织处于发育期，囊肿造瘘成功后，解除占位效应带来的影响。为后期发育创造条件，可以解决脑叶功能影响的问题。但对于成年人，这方面的改善不是很显著，比如本组的第三个病例，即使不手术，多年也未必有影响。所以神经内镜治疗颅内蛛网膜囊肿进行微创造瘘需要结合具体情况具体分析，选择合适的病例，恰当的手术适应症至关重要，欢迎同道来批评指正，共同讨论。
神经内镜下侧裂蛛网膜囊肿造瘘切除术
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