神经纤维瘤病是由于基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，神经系统肿瘤为该疾病的特征性表现，肿瘤累及中枢神经将给患者带来极大痛苦并可能致残。近期，武汉协和医院神经外科周迎春教授组治疗了一例复发的巨大椎管内外神经纤维瘤合并脊柱畸形的患者。
患者来院时四肢肌力4级，搀扶才能站立，其中左上肢精细运动变差。
患者体表可见多个咖啡斑和大量皮下小瘤，既往手术病理为神经纤维瘤。
前次手术患者仅被移除C5椎板和棘突，就发生显著脊柱畸形。
周迎春教授考虑到患者不仅有椎管内外占位的问题，还合并脊柱畸形，而要完整切除肿瘤必须打开左侧椎间孔，将使得脊柱畸形进一步加重，于是为患者制定了前后路联合手术方案：切除肿瘤+脊柱矫形。
经后路切除椎管及椎间孔肿瘤，给肿瘤“除根”，为脊髓“减负”。
经颈前路切除残余肿瘤，臂丛神经保护完好。
同期行前路内固定，矫正脊柱畸形。
手术后一周，患者右上肢和双下肢肌力均恢复至5级，左上肢肌力4级，生活质量较术前显著改善。
术后CT见颈椎曲度和椎体间高度恢复满意。
神经纤维瘤病是一种累及多系统的疾病，患者时有合并骨发育不良等问题。此类患者在脊柱稳定性受到破坏后，有更高的可能性发生脊柱畸形，临床工作中应更加注重稳定性的保护。
