患儿7月，5kg，因为饮食差，体重不增，就诊，头颅CT及磁共振确诊鞍区占位，多地就医，因为体重过轻，建议等待，1岁体重6kg。来诊，手术治疗。

外观“某”洲难民

皮下脂肪消失，间脑综合症

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鞍区手术围手术期管理血钠水平很重要

大体病理

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     视路胶质瘤( OPG)：是发生在视神经和/或视交叉的低级别星形细胞肿瘤。

     发病部位 ：

      1.可累及视觉通路前部的视神(25%-35%)， 前部肿瘤可细分为眶内肿瘤、视神经管内肿瘤和颅内视交叉前肿瘤。最常见儿童。NF1肿瘤更常累及视觉通路前部，

      2.累及视觉通路后部的视交叉及视交叉后部分。后部肿瘤可发生在视交叉、下丘脑或第三脑室前部，最常见3岁左右。非NF1患儿的肿瘤则更多累及视觉通路后部

      视路胶质瘤(OPG）：归类于低级别星形胶质细胞瘤，绝大部分OPG是一类缓慢生长的真性肿瘤。

   临床表现：1.视觉功能受损

                  2.梗阻性脑积水

                  3.间脑综合征：表现为进行性消瘦、生长迟滞、高度警觉及欣快。常见累及下丘脑胶质瘤患者。

                 4.眼球突出，斜视，眼球震颤，常见于框内病变。

    OPG的诊断：视力丧失、单眼或不对称的眼球震颤、间脑综合征或者视神经萎缩。

    辅助检查：最佳诊断方法是头颅磁共振成像。表现：1.视神经与视交叉管形增粗；2.鞍上肿瘤伴随相连续的视神经增粗；3.鞍上肿瘤伴视束受累。

    鉴别诊断：鞍上生殖细胞瘤，颅咽管瘤，胶质瘤，淋巴瘤等

     预后：小儿颅内和眶内视神经肿瘤的预后相当好，中位生存时间超过15年。视交叉和视交叉后胶质瘤患者的结局通常不太好，NF1相关OPG患者往往有更好的预后。

     OPG的治疗方案有争议：强烈推荐多学科协同治疗，与眼科、放射肿瘤科、小儿肿瘤科、神经放射科和神经外科多学科合作。

       视神经肿瘤 — 对于仅累及视神经的肿瘤，宜进行观察而无需特异性治疗。

       后视路肿瘤：间脑肿瘤儿科病例均应确立病理学诊断，对较小的病灶进行活检时应小心谨慎，以免损害残存的视力，切记：不能全切肿瘤。

       OPG合并梗阻性脑积水，需要进行肿瘤切除和/或脑室分流。

      OPG放疗 ：公认7岁后。目前也没有明确的证据表明，更早干预视交叉可改变预后。

      OPG化疗：初始治疗常优选化疗而不是放疗，特别是对于5岁以下的儿童患者，使用化疗常可推迟对放疗的需求，这能减少神经认知方面影响。

      OPG靶向治疗： 随着分子病理检测的普及，OPG患者中确认有很大部分发生BRAF突变，使用通路抑制剂成功可以治疗包括曲美替尼(MEK1/MEK2抑制剂)和威罗非尼，还有贝伐珠单抗治疗。

          我们中心治疗方案

本例患儿，年龄小，体重轻，对于麻醉要求，及术中失血要求高，没有脑积水，不需要打通脑脊液循环通路。手术目的：取到病变明确病理，尽量保证功能前提下肿瘤减容。需要围手术期管理电解质及激素水平。后续我们采取化疗，给予替莫唑胺和奈达铂（分三天）+长春新碱+TMZ。12个疗程，后续3个月再追加疗程，尽量延后放疗时间。当然化疗方案需要大宗病例积累评估。