1岁9月，女幼儿，呕吐10天，一直“胃肠炎”处理，后经当地神经外科医生给予头颅CT检查确诊后颅窝小脑半球巨大占位合并脑积水，室旁水肿，急诊入院，意识模糊，当天急诊带航下行V-P分流术，术后第一天孩子清醒，应答正确。完善头颅MRI及增强检查，确诊CPA区巨大占位突入到四脑室，包绕脑干腹侧及颅神经及基底动脉等。
分流术后5天行远外侧入路切除肿瘤。显微镜时间3.5小时，术中输血1单位（术前检测血常规9g，切完肿瘤检测血常规7g），完整切除肿瘤，后组颅神经、面听及三叉神经和肿瘤有完整蛛网边界，神经保护好，面听神经空残留肿瘤抠出。术中电生理检测基础电位没有变化。
采取远外侧入路
固定头部
术前导航定位
切除肿瘤（部分）
面听神经和肿瘤分离
后组颅神经和肿瘤分离
自神经和血管间隙摘除残余肿瘤
抠出面听神经孔的残余肿瘤
肿瘤切除后看到的面听和三叉神经及后组颅神经
术后第一天复查头颅CT，术前干净，脑干复位，四脑室形态可。
术后带管转picu，术后第一天复查ct，拔除气管插管，停用呼吸机，第二天转回神经外科监护室，吃奶可，有面瘫。
颅内室管膜瘤：最常位于颅后窝，与第四脑室相通
发病年龄：高峰在儿童期早期，诊断时的中位年龄是5岁。
病理分型：Ⅰ级，Ⅱ级和间变性室管膜瘤(Ⅲ级)
临床表现：大多数颅后窝的患者可因梗阻性脑积水和小脑占位效应而出现头痛、恶心、呕吐、共济失调、眩晕和视乳头水肿，后组颅神经也常受累。
确诊：需要组织学病理证实，但术前可结合脑MRI特征、肿瘤位置和患者年龄而疑诊室管膜瘤
颅内室管膜瘤：是侵袭性原发性脑肿瘤，可能播散至整个中枢神经系统，因为早期治疗较复杂，所以应尽量将患者转至高度专业化的医疗中心。小儿神经外科团队是首选。
治疗手术原则：手术全切是最重要的，且第一次手术。尽量在保证安全前提下，目前国内外有部分术者提倡宁可牺牲一部分功能下也要全切肿瘤。实际操作中由于脑干受累或肿瘤邻近其他重要结构，全切不一定可行。
治疗化疗原则：间变室管膜瘤：本身肿瘤对化疗不敏感，对于全切的1-3岁患儿可在术后采用化疗来代替立即放疗，以避免放疗的神经系统并发症，目前我们中心采取化疗，需要后续总结经验。
治疗放疗原则：目前公认的时间3岁以后。
治疗化疗原则：
Ⅰ级全切随诊有无复发即可不需要放化疗；
Ⅱ级可以化疗加放疗，也可观察随诊；
间变性室管膜瘤(Ⅲ级)：本身肿瘤对化疗不敏感，对于全切的1-3岁患儿可在术后采用化疗来代替立即放疗，以避免放疗的神经系统并发症，目前我们中心采取化疗，等待患儿到三岁在放疗，需要后续总结经验。
治疗放疗原则：目前公认的时间3岁以后。一部分患儿质子治疗也有获益的。
注意⚠️：即使接受最大程度的治疗，颅内室管膜瘤的复发风险仍较高，长期生存率较低。原位复发后评估后如能手术切除首先手术切除。
