病史简介 患者男，18岁，因“久站后双小腿不自主颤动10余天”于2018.6.22入院。 患者十余天前无明显诱因下出现久站后双小腿不自主颤动，呈无力状。休息后可缓解。自觉体育运动能力较前有下降（患者为体校生）。无四肢抽动、无意识丧失、无二便困难。无明确外伤史。 查体： 神清，精神软，四肢肌力V级，深浅感觉无殊。 术前检查： 入院后头颅MRI增强显示：右侧海马占位伴出血，胶质瘤考虑（图1）。MRS：右侧海马病变部位NAA峰明显降低，Cho明显升高，Cho与NAA的比值明显加大。右侧海马病变以肿瘤可能性大。ASL灌注提示右侧海马占位明显高灌注（图2）。

图1.患者术前头颅MRI增强：右侧海马占位伴出血，胶质瘤考虑。

图2. 患者术前ASL灌注提示右侧海马占位明显高灌注。 结合病史和影像学资料，诊断首先考虑：左海马颞叶高级别胶质瘤 诊疗经过 第一次MDT讨论： 参加科室： 神经外科、放射科、放疗科。术前诊断：右颞叶高级别胶质瘤可能性大，有手术指征。可行的手术方案包括：开颅肿瘤切除和病灶立体定向活检。考虑肿瘤位于可切除部位，拟行开颅肿瘤切除术。 术中所见： 右颞叶皮层下3cm见肿瘤，色灰红，质软，血供丰富，紧贴侧脑室三角部，下缘临近小脑幕。切除肉眼可见肿瘤。冰冻病理提示：胶质瘤可能。切除标本送病理常规及分子病理检查。术后CT复查示术区肿瘤切除，无明显出血、梗死表现（图3）。

图3. 术后CT复查示术区肿瘤切除，无明显出血、梗死表现。

病理结果

病理回报：

（右颞部）胶质母细胞瘤，IDH野生型。MGMT启动子无甲基化。分子病理结果如下：

患者术后淡漠，少语，行走及二便困难逐渐加重。术后十余天开始右臀部及下肢疼痛。查腰椎MRI平扫见L5-S1椎间盘稍突出，并未见到明显椎管内肿瘤（图5）。

图5. 术后腰椎MRI平扫仅L5-S1椎间盘稍突出。

图6.术后2周头颅CT：脑室系统积水及颅内高压进行性发展。 术后1月余，进行性右侧肢体偏瘫失语伴意识不清。查体：昏迷，GCS 1+1+5，右侧瞳孔5mm，对光反射迟钝，左侧4mm，对光反射灵敏。双侧肌力查体不配合，肌张力高。 复查头颅CT：右内叶侧脑室旁见结节状等高密度。脑积水伴间质性水肿。急诊行侧脑室外引流，术中测压>400mmH2O。留取脑脊液标本行脱落细胞检查提示：可见异性细胞，胞体大，胞浆比例增高，胞浆染色深，核仁可见。 外引流术后症状稍改善。外引流术后3天复查头颅 MRI： 1. 右侧海马异常强化影，部分软脑膜播散转移可能。 2. 幕上脑积水伴间质性水肿。  3. 左侧额顶枕叶、右侧丘脑及侧脑室旁新发梗塞灶考虑（图7）。

图7. 头颅 MRI：1. 右侧海马异常强化影，部分软脑膜播散转移可能。 2.幕上脑积水伴间质性水肿。 3.左侧额顶枕叶、右侧丘脑及侧脑室旁新发梗塞灶考虑。 第二次MDT讨论： 结合最近的MRI报告、脑脊液脱落细胞结果，证实患者胶质瘤经脑脊液及软脑膜播散。同时回顾病史及患者第一次术前MRI表现，右侧海马病灶无法解释双下肢的症状（排除癫痫），而脑干软脑膜上可见部分点状增强病灶（图8），因此考虑患者术前已存在肿瘤播散。目前治疗首先考虑通过脑室-腹腔分流解除颅内高压。待一般条件允许时考虑行进一步放、化疗。

图8.术前增强头颅MRI。红色箭头示脑干周围点状增强病灶为可能的播散病灶。

外引流术后12天拔除外引流，放置脑室腹腔分流管，分流泵压力15cmH2O。术后症状无持续改善。分流术后20天意识障碍突发进一步下降，GCS：2+1+3，右瞳4mm，对光迟钝，左侧4mm，对光灵敏。脑室腹腔分流泵回弹差，堵塞可能。家属放弃治疗，自动出院。