2021年05月08日发布 | 1566阅读

一例新生儿至幼儿期原发性脑膨出(颅裂畸形)治疗经验

王广宇

山东大学附属儿童医院

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新生儿,出生发现顶枕部巨大包块,外观头皮发亮,皮肤菲薄,进行性增大,头颅ct确诊颅裂畸形(脑膜脑膨出)。本案例如实记录孩子从出生三周手术到后期2岁做的颅骨修补过程。目前孩子智力及运动能力均正常。

脑膜脑膨出的术前头颅ct三维重建


脑膜脑膨出术前的磁共振

脑膜脑膨出术中体位

2岁时孩子头颅ct

2岁时孩子头颅核磁共振

2岁时孩子ct三维重建

颅骨修补手术前材料计划

术中体位及切口

术中体位及切口设计

peek颅骨修补缺损

术后第一天复查ct重建

颅骨修补术后,帅哥准备出院。

   原發性腦膨出是一先天性种畸形。表现为颅盖和硬膜缺损,伴脑膜向颅外疝出,有时还有脑和脑脊液疝出。头部中线部位大小一样包块,表面皮肤皱缩、没有毛发及菲薄等不同表现,有脑脊液疝出的会有搏动,哭闹明显,常规产前超声检查,约80%的脑膨出可在产前检出。

   原发性脑膨出可分为前顶型基底型枕后型

   1.前顶型脑膨出:有的隐匿性病变,有的显著颅面异常,例如眶距增宽、内眦距过宽、眼眶异位或单侧小眼/无眼。前顶型脑膨出只要没有脑脊液漏就可择期治疗,建议可以婴儿期早期,颅颌面部骨质异常需要制定详细手术计划,可分期也可以一期手术矫正。

    2.基底型脑膨出:经蝶骨、蝶骨-筛骨、经筛骨及蝶骨-眼眶疝出并且外部视诊时不明显。可表现为鼻部或上咽部肿块、呼吸困难、反复上呼吸道感染、鼻腔分泌物、复发性脑膜炎或脑脊液漏。由于这类患者的脑膜炎患病率较高,需尽快手术修复。

    3.枕后型脑膨出:在出生体表体征通常明显,大多数可以通过超声产前诊断。较大的脑膨出可能伴有颅神经缺陷、吸吮不良、喂养困难、痉挛状态、失明、癫痫发作或发育迟缓,手术方式取决于突出颅骨外的神经组织类型。

本例小儿属于枕后型脑膨出,在出生确诊,随诊三周包块增大明显,制定手术方案:分期手术。一期行“腦膜腦膨出切除修補”,人工硬脑膜修补硬脑膜缺损。随诊到2岁,巨大颅骨缺损,在术前详细手术计划,采取peek三维打印磨具,二期手术做的颅骨整修及peek颅骨异体材料修补。手术顺利,恢复良好。

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