作者：赵文元、赵开军
病例简介
病例1 左侧椎动脉V4段夹层动脉瘤（未破裂）
1.临床表现
患者，44岁，男性，因颈部疼痛和头痛半年入院。查体：神志清，脑膜刺激征（一），双侧瞳孔等大等圆，四肢肌力肌张力正常。双侧Babinski征（一）。
2.影像学检查
头颅CT检查未见颅内出血征像；MRI检查可清晰地显示动脉瘤血管壁间血肿以及病变的真腔和假腔。真腔和夹层壁明显强化（图17-1）。DSA检查显示：夹层动脉瘤位于左侧椎动脉颅内段（V4段），呈梭形，未累及小脑后下动脉（PICA）等分支，动脉瘤大小3.97mmX11.4mm，病变远端血管直径为4.24mm，近端血管直径为5.02mm（图17-2A）。
3.诊断
左侧椎动脉V4段夹层动脉瘤咬（未破裂）。
4.治疗
（1）治疗策略
多支架结合弹簧圈栓塞术。
（2）材料及药物
- 7F鞘，7F导引导管（Envoy）；
- 0.035 inch导丝，0.014 inch微导丝，交换导丝；
- 支架微导管（Prowler Select Plus和Vasco），弹簧圈微导管（Echelon 10）；
- 三翼Y阀X1、普通Y阀X2；
- 支架：Solitaire AB 6mmX30mm X3，LEO 5.5mmX35mm；
- 弹簧圈：Microplex 8mm/30cm，Hydrosoft 8mm/20cm，Hydrosoft 8mm/20cm，Hydrosoft 6mm/20cm；
- 造影剂；
- 肝素、阿司匹林和硫酸氢氯吡格雷（波立维）；
- 血管缝合器或压迫器。
（3）手术过程
由于病变为未破裂动脉瘤，在支架植入前接受连续3d的双联抗血小板治疗（口服阿司匹林100mg/d十75mg/d的波立维）。气管插管，全麻成功。右侧股动脉穿刺，置7F股动脉鞘管，静脉给药全身肝素化，在整个手术过程中活化部分凝血活酶时间维持在正常水平的2~3倍。将7F Envoy导引导管在0.035 inch的导丝导引下预置到左侧椎动脉远端，行旋转造影并三维重建，选择合适工作角度，并测量动脉瘤大小及载瘤动脉远近端直径。路图下在0.014 inch的微导丝导引下将预塑形的支架微导管超选至病变远端。单弯塑形的Echelon10微导管在0.014 inch的微导丝辅助下超选至动脉瘤内（图17-2B）。首先使用Microplex8mm/30cm的弹簧圈进行栓塞，接着顺次释放3枚Solitaire AB支架和1枚LEO支架（图17-2C）。然后继续进行弹簧圈栓塞。术后即刻造影提示动脉瘤获得部分栓塞（图17-2D）。术后8个月随访证实动脉瘤完全不显影。载瘤动脉完全重建（图17-2E、F）。
（4）术后处理及随访
术后给予3d肝素（40mg/12h。皮下注射；2010年后本中心术后不再给予肝素），给予6周的双联抗血小板药物治疗（75mg/d波立维十100mg/d阿司匹林，口服）。然后，改用100mg/d阿司匹林，终身口服。术后8个月时mRS评分为0分。
病例2 右侧椎动脉V4段夹层动脉瘤（破裂）
1.临床表现
患者，52岁，男性，因突发头痛呕吐6h入院。查体：嗜睡，脑膜刺激征（十），双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏、四肢肌力肌张力未见明显异常，病理征未引出。Hunt-HessⅡ级、WFNSⅡ级。
2.影像学检查
CT：头颅CT发现蛛网膜下腔出血和脑室内积血等出血征像，蛛网膜下腔出血主要集中在后颅凹脑干前方，并通过四脑室向上波及到双侧侧脑室，左侧外侧裂池也可见出血（图17-3）。
DSA：病变呈梭形，位于右侧椎动脉颅内段（V4段），累及小脑后下动脉（PICA），约16.20mmX10.56mm大小，瘤颈17.52mm，病变远端动脉直径5.10mm，近端直径5.32mm，周围血管未见明显血管痉挛征像。
3.诊断
自发性蛛网膜下腔出血；右侧椎动脉V4段夹层动脉瘤。
4.治疗
（1）治疗策略
支架结合弹簧圈重建性治疗
（2）材料及药物
- 8F穿刺鞘，8F导引导管（Envoy）；
- 0.035 inch导丝，0.014 inch微导丝；
- 支架微导管（Vasco）、弹簧圈微导管（Echelon 10）
- 支架：LEO 5.5mmX35mm，5.5mmX25mm；
- 三翼Y阀X1、普通Y阀X2；
- 弹簧圈：Microplex18 Complex14mm/34cm，Microplex18 Helical 10mm/30cm、9mm/30cm、8mm/30cm、7mm/30cm、5mm/12cm；
- 造影剂；
- 肝素、阿司匹林和硫酸氢氯吡格雷（波立维）；
- 血管缝合器或压迫器等。
（3）手术过程
支架植入前至少2h给予负荷量的双联抗血小板治疗（300mg阿司匹林+300mg波立维，纳肛或胃管给予）。气管插管，全麻成功，右侧股动脉穿刺，置8F股动脉鞘管。静脉给药全身肝素化，在整个手术过程中活化部分凝血活酶时间维持在正常水平的2~3倍。将8F导引导管在0.035 inch导丝辅助下预置到右侧椎动脉远端，行旋转造影并三维重建（图17-4A），选择合适工作角度，并测量动脉瘤大小及远近端血管直径。路图下在0.014 inch的微导丝辅助下将单弯Echelon-10微导管超选至动脉瘤内，弹簧圈先部分栓塞动脉瘤，注意保护小脑后下动脉（PICA）开口，接着释放1枚LEO支架。继续弹簧圈栓塞动脉瘤。术后即刻造影显示病变为部分栓塞（图17-4B）。术后3个月复查发现弹簧圈压缩（图17-4C）。再次手术植入1枚LEO支架（图17-4D、E）。再次术后6个月复查MRA，提示病变进一步血栓形成（图17-4F）。
（4）术后处理及随访
术后给予6周双联抗血小板药物治疗（75mg/d波立维+100mg/d阿司匹林，口服）；6周后改为100mg/d阿司匹林，终身口服。
术后3个月复查DSA提示弹簧圈压缩，动脉瘤复发（图17-4C），于是再次植入1枚LEO支架，本次术后6个月MRA复查显示病变进一步血栓形成（图17-4F）。术后及随访时mRS评分为0分。
病例讨论
1.背景及诊断
椎基底动脉夹层是青年和中年患者自发性蛛网膜下腔出血或后循环缺血性卒中的原因之一。当病变出现动脉瘤性扩张时，称为椎基底动脉夹层动脉瘤。椎基底动脉夹层主要见于中年男性患者，平均年龄为34.6岁。该病最常见的高危因素包括：吸烟（28%）、酗酒（21%）和高血压病（16%）。
夹层的发生据认为是继发于血管壁内弹力层和中膜的突发性断裂而出现。接着，循环的血液会进入血管壁产生壁内血肿。按照壁内血肿的位置，夹层可以分为内膜下夹层和外膜下夹层。在前者，病变倾向于导致管腔的狭窄或闭塞；在后者，病变经常会导致扩张样变，倾向于破裂。亦有假说基于夹层的假腔和真腔之间缺乏沟通的特点认为壁内血肿的形成起源于中膜内的滋养血管。
（1）临床表现
在青年人中，自发性颅内椎基底动脉夹层/动脉瘤可以表现为多种临床症状，主要包括蛛网膜下腔出血、局部占位、后循环受损的缺血性症状、突然发作的严重的后颈部疼痛或头痛及上述症状的组合。后循环缺血性症状和（或）颈后部头痛是症状性颅内未破裂椎基底动脉夹层的典型表现。但是，颈后部的头痛是最常见的症状，可见于93.2%的患者。
（2）影像学研究
椎基底动脉夹层的放射学表现包括DSA显示椎基底动脉干出现梭形或不对称的扩张伴或不伴病变近端或远端狭窄，亦可表现为单纯的狭窄或闭塞。一些特异性改变，如DSA、非增强薄层扫描的CT、T₁WI脂肪抑制的薄层MRI图像以及CTA或MRA图像显示的壁内血肿、内膜瓣或双腔征、造影剂滞留等改变。这些均为夹层的确切证据。在亚急性期到慢性早期，壁内血肿较易在MRI上检测出。但是，急性期壁内血肿在T₁WI很难检测到。这主要是由于等信号的血肿和周围组织经常模糊不清所致。相比之下，内膜瓣和双腔征不常见（14.8%）。这可能是由于内膜异常增生部分加强了破裂的内弹力层。内膜瓣最常见于串珠样改变的病变中（21/90，23%），其次见于狭窄不伴有扩张的病变中（8/60，13%）。
（3）诊断与鉴别诊断
该病的诊断要点包括：
①颅内夹层相关的急性临床症状或体征的病史。
②MRI脂肪抑制T₁WI上显示壁内血肿。
③DSA显示颅内椎基底动脉干的动脉瘤样扩张、串珠样改变、内膜瓣、双腔征、线样征（渐变的狭窄闭塞样改变）。同时，受累动脉没有任何动脉粥样硬化性改变。
④动脉干的动脉瘤样扩张不在动脉的分叉部、但是病变与突然发作的严重的搏动性头颈部疼痛或后循环缺血性症状密切相关。
⑤同时具备上述影像学表现。
（4）血流动力学
一些与血流动力学相关的实验性研究已表明，支架植入可降低血流的复杂性、血流的动力和速度、涡流的强度、壁面切应力，也能通过改向或分散进入动脉瘤的血流来增加动脉瘤内血流的周转时间。而且，一定程度上，支架的植入降低动脉瘤内的壁面切应力程度是与重叠支架的数量正相关。支架诱导的这些血流动力学变化有助于防止动脉瘤的破裂或增长。
此外，在体内支架可能比实验性血流动力学模型发挥更好的作用。因为体内的血管不是一个硬性管道，体内的支架可以改变血管的曲率进而诱导更为有利的血流动力学变化。而且，血管壁和支架之间的相互作用也可以导致血管壁和动脉瘤颈的组织学反应，这也会促进夹层血管壁的愈合。另外几个研究也发现通过降低支架的孔率和改变载瘤血管曲率都能更为有利地改变病变的血流动力学。未来，新研制的低孔率支架（如Pipeline）可能会在夹层动脉瘤和囊状动脉瘤的治疗中扮演着更重要的角色。
（5）最新进展
复发：术后的复发包括临床的再出血和（或）影像学的复发两种形式，后者包括弹簧圈压缩、瘤囊增大以及二者之间的组合（图17-5）。在破坏性治疗（闭塞载瘤动脉）之后，血管造影的复发定义为存在夹层的扩大。伴或不伴载瘤动脉的再通。在重建性治疗之后。与术后即刻的脑血管造影相比，当病变内造影剂的范围出现变大时。就可以诊断为血管造影的复发。
当小脑后下动脉（PICA）的起始部受累时，为了保护PICA，破坏性治疗与重建性治疗均难以完全闭塞夹层段，顺行或逆行血流仍会通过残存的夹层腔进入PICA。因此，这个持续的血流冲击就可能导致复发。一般而言，相对于重建性治疗来说，破坏性治疗椎基底动脉夹层动脉瘤会有更低的术后复发率。但是，在另一个研究中发现，采用破坏性或重建性治疗这些病变，术后的复发率并没有差别。在单变量分析中。双侧椎动脉的涉及和小脑后下动脉（PICA）的涉及是治疗后复发的风险因子；在多变量分析中，小脑后下动脉（PICA）起始部的累及在复发中是唯一的独立风险因子。当支架成形术后，相对高的支架孔率和无效的载瘤动脉血管曲率的校正可能在术后急性期的再出血中扮演着关键作用。在囊状动脉瘤累及分支血管时，当血管支架成形术后，一个同样的血流动力学状态是存在的。但是，在支架结合弹簧圈栓塞之后囊状动脉瘤的复发就相对少些。一方面，这可能是由于夹层病变的壁可能更为脆弱；另一方面，持续存在的血流进入分支血管对夹层复发的影响更大。
至于动脉瘤重建后复发的原因，目前的文献主要集中在囊状动脉瘤方面，很少的研究关注颅内椎动脉夹层动脉瘤的复发。由于两者的不同病因学、不同的解剖结构和治疗方法，囊状动脉瘤介入术后复发相关的风险因子，还不能简单的应用于夹层动脉瘤。一项最近的研究发现，小脑后下动脉（PICA）的累及是椎基底动脉夹层动脉瘤血管内治疗后复发的独立风险因子。最近，第二军医大学附属长海医院基于11年采用支架重建性技术治疗症状性颅内自发性椎动脉夹层动脉瘤的经验发现：
①尽管单支架结合弹簧圈也可以治疗夹层动脉瘤，但在防止夹层动脉瘤术后的复发方面，多支架技术比单支架技术具有明显的优势。
②支架的植入、术后即刻的闭塞级别和小脑后下动脉（PICA）的累及之间两两的交互作用影响夹层动脉瘤重建性治疗后的复发率。
2.治疗方法
（1）保守治疗
鉴于较高的再出血率，对于急性破裂夹层应及早手术治疗。但是，在亚急性期（1个月后）可择期手术治疗。对于未破裂的急性症状性病变来说，也推荐积极干预。对无局部囊状扩张的慢性期无症状的夹层，推荐进行保守治疗。
（2）手术治疗
外科手术的方式主要包括：孤立术（trapping）、椎动脉夹闭术（hunterian ligation)和动脉瘤夹闭术（bleb clipping）。但是，手术治疗相关的死亡率和致残率是较高的。鉴于病变位于后颅凹，后组颅神经和呼吸性并发症的发生率较高。因此，对椎基底动脉夹层目前一般行介入治疗。
（3）血管内介入治疗
目前，相对于外科手术而言，血管内治疗后循环的夹层动脉瘤日益受到重视，它主要包括破坏性和重建性两种治疗术式。绝大多数破裂的椎基底动脉夹层或动脉瘤可以采用破坏性治疗方式，这个方法主要是通过牺牲载瘤动脉来闭塞夹层病变。破坏性的治疗包括近端闭塞和内孤立术2种，均需牺牲载瘤动脉。载瘤动脉的近端闭塞（proximal occlusion，PO）可以使用球囊或弹簧圈在病变的近端闭塞椎动脉。内孤立术（internal trapping，IT）主要在载瘤动脉的夹层段进行弹簧圈栓塞。当破裂的病变累及小脑后下动脉（PICA）的起始部时、闭塞载瘤动脉的近端是一个合理的常用方法。但是，因逆行的血流仍然可以流向夹层段。因此，偶有术后再出血发生。此外，由于同侧椎动脉已被闭塞，逆向血流的存在也可导致术后夹层残留或扩张。因此，治疗颇为棘手，对此有学者主张同时闭塞小脑后下动脉（PICA）。尽管一些报道认为PICA闭塞远比想象的要能耐受，但是，在破裂的病变中预测PICA闭塞后的结局仍然很困难。如果对侧PICA缺乏或同侧小脑前下动脉（AICA）发育不全，在破裂的病变中闭塞受累的PICA有导致大面积小脑梗死的可能，有时需要进行去骨瓣减压术。因此，在这种解剖情况下，可以先选择进行枕动脉一PICA搭桥术。
目前，当破裂的椎基底动脉夹层不适合破坏性治疗时，采取何种干预还没有建立很好的方案。而且，对于急性病变的治疗策略也存在争议。下面的情况优先推荐采用重建性治疗：
①当病变累及基底动脉时；
②当病变累及PICA，同时对侧的PICA和同侧的AICA缺乏或者发育不全时；
③对侧的椎动脉也存在夹层动脉瘤时；
④对侧的椎动脉存在狭窄或闭塞时。
此外，在一些选择性的患者中，当病变累及PICA时，也可以采用在椎动脉-PICA内支架成形来保护PICA的通畅。
随着支架性能的快速进步，采用支架辅助弹簧圈的重建性技术正日益成为治疗急性症状性夹层动脉瘤的有效方法。从理论上来说，支架辅助的栓塞术能够保持载瘤动脉的通畅并尽可能的闭塞破裂病变，从而达到最大限度的防止复发和再出血的目的。越来越多的文献支持这一观点。此外，支架结合弹簧圈治疗囊状动脉瘤时也能够提供一个更高的栓塞率和防止出血。当治疗这些病变时，我们的研究显示，相对于单支架结合弹簧圈来说，多支架结合弹簧圈能够显著地提高动脉瘤术后即刻的闭塞级别（P<0.05）。而且，相对于单支架技术而言，多个重叠的支架技术能更为有效地防止病变的再出血和复发。几个与支架相关的实验研究也支持我们的观点。首先，支架改变血流动力学有助于防止弹簧圈压缩、动脉瘤破裂和增长；其次，一定程度上，血流动力学的改变与重叠支架的数量正相关。总的来说，重叠支架技术可达到更低的支架孔率和对载瘤动脉曲率改变，从而提高夹层的治愈率。
随着对多支架技术在血流动力学改变方面作用的逐步认识，采用支架结合弹簧圈治疗夹层动脉瘤已成为一个更好的选择，特别是当这些病变累及PICA起始部的时候，因为动脉瘤囊必须残留一小部分以便确保血流通过进入PICA。在将来，一些血流导向装置（如Pipeline、Silk、Tubridge等）或许在治疗这些病变和防止复发方面更为有效。
支架的选择：初期主要使用球扩支架；自从专用的神经血管介入支架相继问世后，首选使用自膨胀颅内支架（如Neuroform、LEO、Enterprise、Solitaire等）来重建整个夹层段血管。
3.可能的并发症
常见的并发症（图17-6）主要包括：出血、分支血管的闭塞、脑梗死、脑血管痉挛/脑水肿、穿支闭塞。当病变累及基底动脉时，脑干穿支事件的发生率就会明显增加。
策略选择
由于后循环血管壁更薄并缺乏弹性纤维，因此发生夹层比前循环更多。
