系统性红斑狼疮性脑膜脑室炎性双侧孤立颞角性脑积水，经李小勇脑脊液科治疗恢复为正常人

【李小勇脑脊液中心治疗过程与结果】

患者女, 17岁，辽宁省东港市人。

一、李小勇脑脊液中心入院前病史

患者于2015年10月初，开始出现呕吐、腹泻，就诊于当地的辽宁省东港市某医院，给以对症治疗好转，1周后患者再次出现呕吐、腹泻，并出现乏力、眼睑水肿、颜面水肿、双侧面颊有红斑，再次就诊于该医院，怀疑红斑狼疮。

为治疗红斑狼疮，于2015年11月3日即发病约1月时就诊于上级的北京某三甲医院，入院时行头颅CT示脑室系统正常（图-1）。

图-1：2015年11月3日头颅CT示脑室系统正常

但入住医院普通病房后，即开始出现嗜睡并意识障碍逐渐加重，急诊抢救后因病情危重，于次日即2015年11月4日转入ICU。在ICU治疗期间根据风湿免疫学、肝肾功、心肌酶化验及视网膜、全身影像学等辅助检查结果，确诊为“1、系统性红斑狼疮：(1)系统性红斑狼疮所致的精神障，(2)胃肠道受累，(3)心肌受累，(4)胰腺受累，(5)肝脏受累，(6)肌炎，(7)肺泡出血不除外，(8)视网膜血管炎（双侧），(9)噬血综合症感染性休克，(10)大肠杆菌血流感染；2、双侧视神经萎缩，3、双侧陈旧性视网膜病变”。经给予抗风湿、抗感染等治疗2周后即2015年11月18日患者病情稳定，意识完全恢复清醒后,再次转入普通病房。

2015年11月20日即住院治疗17天时，出现体温高至39℃以上的高热，当日给予行腰穿留取脑脊液化验结果为白细胞高，怀疑颅内感染，遂改用美罗培南联合利奈唑胺抗感染治疗。在2015年11月23日即加强抗感染治疗3日后，此时行头颅MR检查，示脑室系统仍然正常（图-2）。

图-2：2015年11月23日头颅MR示脑室系统仍正常

于2015年12月10日即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗20天后（即首次行头颅MR检查后17天），患者再次行头颅MR检查发现双侧侧脑室颞角扩张（右侧为著）（图-3）。

图-3：2015年12月10日头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张

于2015年12月18日即首次发现侧脑室颞角扩张8天后即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗28天后（即首次行头颅MR检查后25天），患者体温基本恢复正常。

于2016年1月5日即首次发现侧脑室颞角扩张26天后即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗46天后（即首次行头颅MR检查后43天），第三次行头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张加重（仍以右侧为著），并出现室管膜增强（图-4）。

图-4：2016年1月5日头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张加重并室管膜增强

于2016年1月20日及1月21日即首次发现侧脑室颞角扩张41天及42天后，即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗61天及62天后，即首次行头颅MR检查后58天及59天，再次出现嗜睡并意识障碍逐渐加重的表现并开始出现呕吐症状，遂分别行头颅CT及头颅MR均显示双侧侧脑室颞角扩张更加严重（图-5、图-6）。

图-5：2016年1月20日头颅CT示双侧侧脑室颞角扩张严重加重

图-6：2016年1月21日头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张严重加重并室管膜增强

经给予甘露醇脱水治疗2天后，患者意识状态有所好转，但由于仍存在严重的双侧侧脑室颞角扩张表现，请该院的神经外科的教授会诊，认为患者没有好的治疗方法，劝家属放弃治疗。家属在此无奈时机，改就诊于另一家的北京某三甲医院神经外科，经医生介绍在外院共治疗113天即2016年1月25日（当地医院治疗30天，北京三甲医院治疗83天），转入北京的李小勇脑脊液中心。

二、在李小勇脑脊液中心治疗经过和结果

患者于2016年1月25日转到李小勇脑脊液中心，入院时：神志模糊，四肢肌力减弱至约III级，双侧脸颊斑疹已基本消失（图-7）。

图-7：2016年1月25日入院时神志模糊

入院后急诊查头颅CT检查显示双侧侧脑室颞角重度扩张并室周水肿严重（图-8）。

图-8：2016年1月25日入院术前头颅CT示双侧侧脑室颞角重度扩张并室周水肿

CT检查后，病人接受了急诊的双侧侧脑室颞角引流术，术后当日复查头颅CT（图-9）。

图-9：2016年1月25日头颅CT示双侧颞角引流术后

2016年1月29日即双侧颞角引流术后第4天（入院第4天），患者神志由模糊好转至清醒，精神状态良好，四肢肌力由减弱的III级恢复至基本正常（图-10）。

图-10：2016年1月29日双侧颞角引流术后第4天

2016年2月4日即双侧颞角引流术后第10天（入院第10天），患者肢体活动及言语反应基本正常。

于2016年2月23日即双侧颞角引流术后第29天（入院第29天），复查头CT示原严重扩张的双侧侧脑室颞角基本恢复正常，室周水肿消失（图-11）。

图-11：2016年2月23日头颅CT双侧颞角基本正常

2016年6月6日即双侧颞角引流术后第133天（住院133天），患者无不适，此时复查头ＣＴ双侧侧脑室颞角仍正常（图-12）。

图-12：2016年6月6日头颅CT双侧颞角仍正常

2016年6月21日即双侧颞角引流术后第148天（住院148天），患者各方面均正常，接受了脑室腹腔分流术。

2016年7月3日即脑室腹腔分流术后第12天（即双侧颞角引流术后160天，即住院160天），复查头ＣＴ示分流术后改变（图-13）。

图-13：2016年7月3日头颅CT分流术后改变

2016年7月5日即复查头CT第2日（脑室腹腔分流术后第14天，即双侧颞角引流术后162天，即住院162天）出院，出院时：肢体活动一切正常，但仍有红斑狼疮治疗后的“激素脸”（图-14）。

图-14：2016年7月5日正常的健康状态出院

三、出院后随访

脑室腹腔分流术后1年即2017年6月19日来院复查，复查时：恢复良好，完全正常，出院时的“激素脸”也消失了（图-15）。家属万分感谢李小勇脑脊液科团队挽救回了他们女儿的生命。

图-15：2017年6月19日复查

脑室腹腔分流术后3年3月即2019年9月24日，再次来院复查，复查时：身体一切正常，已变成了婷婷玉立的大美女（图-16）。

图-16：2019年9月24日复查

（完）

〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人同意，如有异议，请联系该内容发布方〕

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李小勇

主任医师

中国博士/美国博士后

李小勇脑脊液中心创始人

开设“脑脊液神经外科学”学科

提出“脑脊液神经外科学”理念和理论

建立脑脊液病专科病房（原航空总医院脑脊液科）

中国神经外科专家、中国工程院院士王忠诚教授早期博士

美国神经外科显微手术专家Rhoton教授博士后学者

原北京天坛医院神经外科专家

原北京市神经外科研究所神经内分泌实验室主任

原北京市神经外科研究所神经解剖研究室主任

原中华医学会神经外科分会会员和北京神经外科分会委员

中国抗癌协会胶质瘤专委会全国委员

擅长领域：

从事脑脊液神经外科学临床研究30多年，总结提出了脑脊液科综合治疗法，擅长各种脑积水、

脑积水手术并发症、术后脑膨出和颅骨修补、颅内感染等各类脑脊液病的治疗。常见脑脊液疾

病：

1.脑积水分流失败：分流感染，分流管（反复）堵塞。

2.脑积水内镜“微创”“不放管”术失败：脑室仍大，术后又分流/引流, 颅内感染，婴儿脑积

水术后头仍大（注：为“内镜术”的失败！）。

3.脑脊液引流性颅内感染：腰大池/脑室引流管堵塞，腰大池/脑室引流所致颅内感染。

4.原发和继发脑积水，开颅区脑膨出/头皮溃疡/刀口脑脊液漏，术后刀口区积液，脑外积液。

5.婴儿脑积水或“大头娃娃”早期型：（注：不要盲目“首选内镜术！）。

6.经鼻经蝶垂体瘤等显微或内镜术后颅内感染/脑脊液漏。

7.脑脊液鼻漏修补术“反复”失败：创伤后型/手术后型/自发型。

8.脊髓空洞/小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）/脑积水：（随机单一症/随机二联症/三联症）。

9.引起以上“医源并发症性”的一般神经外科性疾病：脑外伤、脑出血、脑动脉瘤、脑血管畸

形、颅脑和颅底以及脊髓肿瘤、颅内感染、脑脊液漏、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、面肌

痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等。

10.神经内科型脑膜炎（化脑/结脑/真菌/病脑）及其脑积水或顽固高颅压并发症。

出诊地点一：北京北亚骨科医院李小勇脑脊液中心

出诊时间：周一、三、四、五全天，周二上午

出诊地点二：北京清华长庚医院

出诊时间：周二下午

交流咨询：13651375487（微信同号）