1.临床表现
患者，48岁，男性，突发剧烈头痛8h入院。入院查体：嗜睡，Hunt-Hess Ⅲ级，WFNSⅡ级，颈项强直，无局灶性神经功能缺损。既往有高血压病史10年，平时血压170/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，未规律服药控制。
2.影像学检查
CT：头颅CT提示蛛网膜下腔出血，出血位于鞍上池、环池及侧裂池，双侧对称，无脑实质出血及脑积水表现，Fisher：分级2级(图18-1A)。
DSA：急诊全脑血管造影提示右侧颈内动脉发出变异的原始三叉动脉，该三叉动脉直接向右侧小脑前下动脉(AICA)供血区域供血，在原始三叉动脉自颈内动脉发出部位可见1枚梭形动脉瘤(图18-1B、C)，右侧椎动脉发育较差，仅供血小脑后下动脉(PICA)区域(图18-1D)。右侧小脑前下动脉(AICA)未见显影，可见基底动脉发出的部分回旋支显影(图18-1E)。其余血管造影未见明显异常。
图18-1变异原始三叉动脉动脉瘤患者术前CT及DSA影像
3.诊断
自发性蛛网膜下腔出血；变异的原始三叉动脉动脉瘤；高血压病2级(极高危)。
4.治疗
(1)治疗策略
动脉瘤及载瘤动脉闭塞术。
(2)材料及药物
标准6F鞘穿刺针及动脉鞘(Terumo)；
6F导引导管(Envoy)，0.035 inch导丝(Terumo)；
单弯塑形的0.014 inch微导管(Prowler 14 )，0.014 inch微导丝(Transcend Platinum)；
弹簧圈：Microplex helical 2 mm/2 cm，Hydrocoil 2 mm/2 cm，Microplex 2 mm/2 cm；
造影剂；
肝素。
(3)手术过程
6F导引导管在0.035 inch导丝辅助下超选至右侧颈内动脉岩骨下方水平，Transcend Platinum微导丝导引单弯塑形的Prowler 14微导管超选动脉瘤，置入Microplex helical 2 mm/2 cm弹簧圈1枚成篮，造影提示动脉瘤及变异的原始三叉动脉内远端仍有少量缓慢的血流，继续填入Hydrocoil 2 mm/2 cm弹簧圈1枚及Microplex 2 mm/2 cm弹簧圈1枚，造影提示动脉瘤内造影剂滞留(图18-2A、B)；10 min后再次造影，提示动脉瘤及变异的原始三叉动脉完全不显影(图18-2C)。超选左侧椎动脉造影，提示从1支长回旋动脉(long circumferential artery)发出的代偿血流充盈了变异的原始三叉动脉原供血区域(图18-2D)。
图18-2经右侧颈内动脉闭塞动脉瘤及载瘤动脉的治疗过程及DSA随访结果
(4)术后处理及随访
术后即刻无神经功能缺损。按蛛网膜下腔出血后常规处理，中性治疗，严密观察神经系统体征变化，2周复查全脑血管造影，提示动脉瘤无明显显影(图18-2E)，来自长回旋动脉的代偿血流稳定(图18-2F)。出院时及1年后的临床随访mRS评分0分。
1.临床表现
患者，33岁，女性，突发剧烈头痛1d入院。查体：神志嗜睡，Hunt-Hess分级Ⅲ级，颈项强直。无局灶性神经功能缺损，WFNS分级Ⅱ级。
3.诊断
自发性蛛网膜下腔出血；基底动脉开窗畸形伴动脉瘤。
4.治疗
(1)治疗策略
单纯弹簧圈栓塞术
(2)材料及药物
标准6F鞘穿刺针及动脉鞘(Terumo)；
5F导引导管(Envoy)，0.035inch泥鳅导丝(Terumo)；
45°单弯塑形的0.014 inch微导管(Echelon 10 )，0.014 inch微导丝(Transcend Platinum)；
弹簧圈：Microplex Complex 4 mm/10 cm，Hydrosoft 2 mm/6 cm，Helical 2 mm/6 cm，2 mm/2 cm；
造影剂，肝素。
(3)治疗过程
5F导引导管在0.035 inch导丝辅助下超选至右侧椎动脉C₂椎体下方水平，Transcend Platinum微导丝导引单弯塑形的Echelon 10微导管超选动脉瘤，置入Microplex Complex4 mm/10 cm弹簧圈1枚成篮，成篮稳定，部分弹簧圈襻突入到子囊颈口(图18-4A)。继续填入Hydrosoft 2 mm/6 cm弹簧圈1枚及Microplex Helical 2 mm/6 cm、2 mm/2 cm弹簧圈各1枚。造影提示动脉瘤致密填塞(图18-4B、C)。
(4)术后处理及随访
按蛛网膜下腔出血及动脉瘤单纯弹簧圈栓塞术后常规处理。患者术后恢复顺利，无神经功能缺损。出院时及术后7个月随访mRS 0分，术后7个月复查DSA提示动脉瘤完全不显影，基底动脉及双侧椎动脉血流通畅，显影未见异常(图18-4D~F)。
图18-4基底动脉开窗分叉近端动脉瘤单纯弹簧圈栓塞过程及随访结果
1.背景及诊断
颅内血管可发生的变异多种多样，与胚胎发育有密切关系，除了本节典型病例展示的永存变异的三叉动脉、基底动脉开窗，还包括其他的颈动脉一基底动脉间永存吻合或开窗，以及颅内动脉重复(部分或完全)、Willis环变异、颅底部动脉变异等。临床诊疗中，这些变异多于脑血管及动脉瘤评估时被发现。在位置上，血管变异有些远离动脉瘤的位置。而有些则与动脉瘤在解剖上密切联系。有文献报道认为，变异血管可能存在血管发育上的缺陷或异常，加之常伴随着血流动力学的异常，因此可能更易发生动脉瘤。以动脉开窗为例，开窗段近端和远端血管的中膜缺失，而特殊的形态在开窗的远端和近端形成新的湍流，因而使血流动力学应力增加，导致动脉瘤的高发。另一方面，变异的血管可能涉及到颅内血管血供之间的相互代偿，因而在有变异血管存在的动脉瘤治疗时需进行仔细分析，以提高诊疗安全性和效果。
CT和CTA有时可提供变异血管诊断的间接证据，例如颈内动脉(ICA)不发育时可表现为颅底部颈动脉管缺如。高分辨率MRA对颅内血管变异的诊断敏感性和特异性均较高，而增强的MRI管壁成像能辅助明确变异血管相关的动脉瘤类型。DSA虽有创但仍是变异血管合并动脉瘤诊断的金标准，且能同时用于显示颅内侧支循环，必要时还可同时进行闭塞试验，因此可准确评估病变和治疗。较小的血管变异，如开窗畸形在血管检查时容易漏诊，有时也可能被误判为动脉瘤。因此应注意术中多角度投照及三维重建相结合。
2.治疗方法
(1)血管内介入治疗
血管内介入治疗因能在术中详细动态地评估血管，故在发现血管变异和对血管变异的动脉瘤的治疗中存在优势。如评估动脉瘤与变异血管无直接关系，其治疗方法同普通动脉瘤，可选择单纯弹簧圈栓塞或采用合适的辅助技术，如果涉及闭塞血管的问题，需着重考虑变异血管是否导致不同的血流代偿能力。对于发生于变异血管本身的动脉瘤，如前所述，由于变异血管在管壁发育和血流动力学上的特殊性，需要注意对动脉瘤性质的分析。变异血管上发生夹层动脉瘤的可能性较大，因此对于需要使用辅助技术保留载瘤动脉的病例，需考虑辅助技术应用的安全性，并注意早期随访了解动脉瘤的愈合情况。填塞动脉瘤的同时闭塞载瘤动脉是治疗变异血管动脉瘤的可选方法，尤其是与病例1类似的细小变异血管。但考虑闭塞载瘤动脉前应充分评估该血管的代偿情况，如判断代偿较差，可考虑先行血管重建/搭桥之后再行闭塞操作。
(2)显微外科手术
根据动脉瘤的部位、形态及其与变异血管的关系。可选择合适的入路及术式行显微外科手术夹闭动脉瘤。评估注意事项同血管内治疗。
(3)可能并发症
由于对变异血管辨认不清，在使用辅助技术的时候造成血管损伤出血。未经充分评估及保护，闭塞承担重要功能的变异血管导致缺血梗死及神经功能缺损。其余与普通动脉瘤治疗的并发症相同。
1.策略选择
重点是判断血管变异与动脉瘤治疗的关系。当动脉瘤独立于血管变异存在时，治疗主要考虑是对动脉瘤治疗相关的血流代偿的影响，如颈内动脉(ICA)不发育，在治疗这类患者的后循环动脉瘤时，因头部侧支血供不足，血管机械性的痉挛或使用球囊辅助等可能影响血流的技术就有可能使患者暴露于缺血的危险。当动脉瘤存在于变异的血管或与变异血管在解剖上毗邻时，治疗上首先考虑在不影响变异血管的条件下治疗动脉瘤，当需要使用辅助技术时，则需要慎重考虑血管变异在解剖结构上对辅助技术使用的限制，如较小的开窗或是过细的变异血管，支架和球囊往往无法使用。其次，由于变异血管上的动脉瘤存在更大非囊性动脉瘤的可能，因此要考虑载瘤血管能否保留及保留的必要性，除了对变异血管供血区域血流代偿的临床评估，应用球囊闭塞试验(BOT)或是进一步结合功能影像的定量评估对载瘤血管的闭塞能提供更多的客观证据。
2.技术要点
基本技术同普通动脉瘤的治疗，对常见的与颅内动脉瘤相关的颅内血管变异要有认识。永存颈动脉一基底动脉吻合包括永存的三叉动脉(PTA )、耳动脉、舌下动脉和寰前节间动脉，其中有报道提示永存的三叉动脉和寰前节间动脉与颅内动脉瘤的发生相关，分别约占PTA和存在寰前节间动脉患者的14%和10%。当小脑动脉起源于颈内动脉海绵窦段近侧，且不与基底动脉(BA)连接时称为变异的永存三叉动脉。最常见变异为小脑前下动脉。小脑后下动脉或小脑上动脉也可起源于ICA，变异的PTA管径较小，可伴有动脉瘤且多非囊性。颅内动脉开窗指动脉管腔分成两个独立的通道，每条通道有各自的内皮和肌层。颅内动脉开窗与动脉瘤形成有关。大脑中动脉(MCA)重复指主MCA直接起源于颈内动脉远端，重复的MCA较小，位于其近侧，平行于主MCA，供应颞叶前部的血液。动脉瘤也易发生于重复的MCA起始部位。奇大脑前动脉及副大脑中动脉(MCA)均属于Willis环变异。奇大脑前动脉(永存的胚胎胼胝体中央动脉)是动脉瘤形成的诱因，副MCA起始部可发生动脉瘤。文献报道永存的嗅动脉动脉瘤的发病率更高。ICA不发育也与颅内动脉瘤密切相关。
3.注意事项
动脉瘤可以独立于颅内变异的血管存在，但也可能直接发生于变异血管而与之存在密切关系。很多血管变异与动脉瘤的发生有关，主要的因素可能包括发育异常所致的血管壁薄弱和特殊形态产生的特殊血流动力学应力。独立于变异存在的动脉瘤，治疗同普通动脉瘤，需要考虑到变异血管所致的血流代偿能力不同。发生于变异血管的动脉瘤，治疗时需考虑辅助技术应用的安全性，闭塞血管前应充分评估闭塞操作可能带来的临床后果。
