病史简介：
患儿，男，8岁，因“发现性征发育2个月”入院。患儿父母发现患儿近2个月有外生殖器官发育及异常勃起，阴毛生长、变声等性早熟表现，于当地医院就诊检查提示下丘脑占位性病变。
入院查体：神清语利，查体合作，双瞳孔等大，2.5mm，光反应灵敏，视力大致正常。外生殖器官发育，阴毛生长，稀疏均匀分布，第二性征发育与年龄不符，表现为性早熟特征。
诊治经过：
辅助检查：术前CT提示患儿鞍上等密度占位性病变，未见钙化。MRI显示鞍上大小约3.2*3.1*3.6cm异常信号占位性病变，与下丘脑等结构边界不清，注药后轻度不均匀强化（图1）。
图1.术前头部CT及MRI T1增强矢冠轴位
术前诊断：鞍上占位：下丘脑错构瘤？星形细胞瘤？
完善术前检查后行内镜扩大经蝶入路鞍上占位切除术，术者：耿素民、刘春辉、应建友、涂少华。 术中见病变位于下丘脑，质地软韧，色灰，血运中等，与下丘脑边界欠清。内镜下近全切除肿瘤，鼻中隔黏膜瓣重建颅底。
术后患儿基本生命体征平稳，神志清楚，视力大致同术前。术后第三天患儿诉视力下降，给予扩血管，改善灌注等对症支持治疗，患儿诉视力逐渐好转。术后一过性多尿，给予弥凝片治疗后好转，未出现感染，脑脊液鼻漏等其它并发症，术后10天患儿顺利出院。
术后影像学检查：
图2.术后当天头部CT及术后一周头部MRI T1增强矢冠轴位
术后病理检查及免疫组化
讨论：
1、经鼻内镜至下丘脑病变手术路径，避免了开颅手术对脑组织牵拉和损伤：
2、此入路可以通过适当的垂体移位显露肿瘤全貌，避免开颅手术视神经，颈内动脉及其分支等结构对术野的阻挡；通过内镜下的显微操作减少对下丘脑牵拉和损伤；
3、更好的照明和抵近观察，可以更清晰地辨认肿瘤与正常组织结构 ，为最大限度保护正常组织和切除肿瘤创造有利条件：
