患者女，27岁，突发意识不清伴呕吐1小时入院。既往有“妊高压”、“肾功不全”、“心律不齐”等病史，曾因发热、咳嗽等症状在省级医院诊为“系统性红斑狼疮(SLE)？”。

查体：深昏迷状，双侧瞳孔直径1.5mm，皮肤可见散在色素沉着斑，在急诊室时出现呼吸停止，给予气管插管人工呼吸。血压220/120mmHg。

CT显示小脑大量出血并破入全脑室，梗阻性脑积水，脑干受压。与家属沟通并签字后，急症行脑室引流术，后颅凹开颅血肿清除术，气管切开术。

术后2天CT复查示，血肿清除满意，基底池可见，脑室积血减少，脑积水减轻。

自身抗体检测多项阳性

术后生化检查：尿素、肌酐明显增高，出现高糖、高钠等异常。注意维持水电平衡，加强肾脏保护等。

术后1周CT复查：侧脑室积血消失，患者可自动睁眼，予以拔除一侧脑室引流管。

术后12天CT复查：脑室积血完全消失，脑室大小恢复正常，患者神志转清，可遵嘱动作。

术后24天，患者突然出现头痛反应，并很快昏迷。立即复查CT：左侧额叶脑出血并破入脑室，中线移位。向家属交代病情，家属考虑到患者身体条件特殊，存在多系统多脏器严重病变，救治难度大，再次手术效果不良，故放弃再次手术。患者病情进一步恶化，经抢救无效死亡。

小结：

1.系统性红斑狼疮(SLE)为多系统、多器官受累及的自身免疫性疾病，多见于女性20～40岁。该患者，女性27岁，皮肤色素沉着，心脏受累，肾功能不全，高血压，神经系统损害，自身抗体检测多项阳性，故该患者系统性红斑狼疮的诊断可认为成立。

2.SLE的病因及病理机制目前尚不完全清楚，一般认为是自身免疫介导的广泛的血管壁的炎性改变及结缔组织纤维蛋白变性。引起神经系统损害是SLE的严重并发症之一，多见抽搐、精神异常，反复并发大量脑出血很少见有报道，SLE一旦并发脑血管病变，其预后差，有很高的致残和病死率。

3,该患者小脑出血并呼吸骤停的抢救是成功的，但再次并发左侧额叶大量脑出血，说明患者的脑血管出现广泛严重的病变，加上存在慢性肾功不全，高血压等系统性红斑狼疮(SLE)继发病变，救治难度大，预后不良，家属选择放弃再次开颅手术，是可以理解和接受的
。