【患儿在李小勇脑脊液中心治疗过程和结果】
患儿男，年龄9个月，山东省淄博市人。
一、李小勇脑脊液中心入院前病史
患儿2017年1月22日足月但因胎盘低置剖腹产出生（母亲妊娠期3个月起开始胎盘低置，休息保胎），出生后有唇裂，出生后第4天即2017年1月25日，出现肢体抽搐，出生后6天即2017年1月27日，前往当地的山东省淄博市某医院就诊，查头部 MRI示未见明显异常（图-1），医生建议继续观察。经进一步检查诊断为维生素B6依赖症，给予口服维生素B6。
图-1：2017年1月27日头部MRI
2017年6月初即出生后5个月左右，因唇红裂（唇裂）于位于山东省济南市的某口腔医院治疗进行了手术治疗，术后恢复良好出院。
2017年7月29日即出生后6个月，因患儿出现双眼下视、双眼内斜视、竖头无力、头围较同龄儿大，再次就诊于当地的山东省淄博市某医院，查头部MRI示脑积水、三脑室底上抬，可疑囊性鞍上池（图-2），当地建议手术治疗。
图-2：2017年7月29日头部MRI
但家属自认为“不放管的软性内镜更好”，因此，2017年8月14日即出生后近7个月，转至上级的北京市某企业医院。
入院后5天即2017年8月18日，查头部MRI示脑积水，鞍上池囊肿（图-3）。
图-3：2017年8月18日头部MRI
入院后9天即2017年8月22日，进行了软性内镜检查术+鞍上蛛网膜囊肿造瘘+第三脑室底造瘘术。
软性内镜第三脑室造瘘术后8天即2017年8月29日，患儿症状未见好转，复查头部MRI仍脑积水，且脑外积水（图-4）。
图-4：2017年8月29日头部MRI脑室仍扩张
软性内镜第三脑室造瘘术后2个月时间内，患儿脑积水非但没有好转，反而加重，期间分别于2017年9月19日和2017年10月21日，查头部MRI均示脑积水加重，右侧额部颅板欠连续并经右侧额叶可见手术痕迹达同侧侧脑室，双侧额部脑外间隙稍增宽，幕上脑室明显扩大，中脑导水管信号不均匀，四脑室显示可，枕大池扩张，中线结构居中（图-5、图-6）。
图-5：2017年9月19日头颅MRI
图-6：2017年10月21日头部MRI
由于软性内镜第三脑室造瘘术失败导致婴儿脑积水持续加重：头围持续增大，双眼仍落日征，且增添了恶心、呕吐的症状，之前给予软性内镜手术的医生无奈的建议家属进行脑室腹腔分流术，但家属经打听询问后决定转至李小勇脑脊液中心进一步治疗。
二、李小勇脑脊液中心治疗过程和结果
患儿脑积水发病后在外院经97天无效治疗后于2017年11月3日转入李小勇脑脊液中心，入院时：患儿年龄9个月零12天；发育迟缓，不能翻身，竖头无力；烦躁、哭闹多；前额外凸，囟门未闭，囟门张力高，波动性差，骨缝分离；头围增大至50.5cm（正常在44cm），叩诊破壶声，头皮表浅静脉曲张；落日征阳性（图-7）。头颅MRI（外院2017年10月20日）示软性内镜第三脑室造瘘术后，鞍上蛛网膜囊肿造瘘术后，脑室明显扩大。
图-7：2017年11月3日入院时头围大双眼落日征
入院后第5天即2017年11月7日，进行了右侧侧脑室引流术，术后当天复查头部CT示脑室引流术状态（图-8）。
图-8：2017年11月7日术后头部CT
脑室外引流术后4天即2017年11月11日，查头部CT示脑室有缩小（图-9）。
图-9：2017年11月11日头部CT
脑室外引流术后8天即2017年11月15日，病情改善为：入院时的烦躁、哭闹多明显好转，心情愉悦，引流出脑脊液呈淡黄色清亮（图-10）。
图-10：2017年11月15日
脑室外引流术后16天即2017年11月23日，查头部CT示脑室又有缩小（图-11）。
图-11：2017年11月23日头部CT
入院治疗75天即脑室外引流术后70天即2018年1月16日，查头部CT示脑室进一步缩小（图-12）。
图-12：2018年1月16日头部CT
入院治疗78天即2018年1月19日，进行了脑室腹腔分流术。
入院治疗81天即2018年1月22日即脑室分流术后4天，双眼落日征明显好转，眼睛有神（图-13）。
图-13：2018年1月22日
2018年1月30日（在李小勇脑脊液中心治疗89天）出院，出院时：年龄1岁，头围仍50.5CM但属于正常范围，入院时竖头无力，落日征好转为能自己抬头，落日征消失，但仍遗留不能独坐和站立（图-14）。
图-14：2018年1月30日出院时头围
三、出院后随访
出院后4个月即2018年5月12日，年龄1岁4个月，发育迟缓仍不能自己站立，但独坐变正常，腿部变有劲，反应正常（图-15）。
图-15：2018年5月12日1岁4个月不能自己站立
出院后10月余即2018年12月12日，复查时：年龄近2岁，身体进一步改善为：扶着可以走路，仍不能单独站立，但靠着墙能站立（图-16）。
图-16：2018年12月12日
出院后2年余即2020年5月10日，年龄3岁3个月，孩子的姥爷发来微信，叙述孩子目前恢复良好，3岁会独自行走，能说简单的语言（等同1岁半的孩子）；但认知，记忆、身高、体重与同龄的健康儿童一样（图-17、图-18）。
图-17：2020年5月10日
图-18：2020年5月10日
（完）
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人同意，如有异议，请联系该内容发布方〕
开设“脑脊液神经外科学”学科
提出“脑脊液神经外科学”理念和理论
建立脑脊液病专科病房（原航空总医院脑脊液科）
中国神经外科专家、中国工程院院士王忠诚教授早期博士
美国神经外科显微手术专家Rhoton教授博士后学者
原北京天坛医院神经外科专家
原北京市神经外科研究所神经内分泌实验室主任
原北京市神经外科研究所神经解剖研究室主任
擅长领域：
从事脑脊液神经外科学临床研究30多年，总结提出了脑脊液科综合治疗法，擅长各种脑积水、脑积水手术并发症、术后脑膨出和颅骨修补、颅内感染等各类脑脊液病的治疗。常见脑脊液疾病：
1.脑积水分流失败：分流感染，分流管（反复）堵塞。
2.脑积水内镜“微创”“不放管”术失败：脑室仍大，术后又分流/引流, 颅内感染，婴儿脑积水术后头仍大（注：为“内镜术”的失败！）。
3.脑脊液引流性颅内感染：腰大池/脑室引流管堵塞，腰大池/脑室引流所致颅内感染。
4.原发和继发脑积水，开颅区脑膨出/头皮溃疡/刀口脑脊液漏，术后刀口区积液，脑外积液。
5.婴儿脑积水或“大头娃娃”早期型：（注：不要盲目“首选内镜术！）。
6.经鼻经蝶垂体瘤等显微或内镜术后颅内感染/脑脊液漏。
7.脑脊液鼻漏修补术“反复”失败：创伤后型/手术后型/自发型。
8.脊髓空洞/小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）/脑积水：（随机单一症/随机二联症/三联症）。
9.引起以上“医源并发症性”的一般神经外科性疾病：脑外伤、脑出血、脑动脉瘤、脑血管畸形、颅脑和颅底以及脊髓肿瘤、颅内感染、脑脊液漏、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等。
10.神经内科型脑膜炎（化脑/结脑/真菌/病脑）及其脑积水或顽固高颅压并发症。
出诊地点一：北京北亚骨科医院李小勇脑脊液中心
出诊时间：周一、三、四、五全天，周二上午
出诊地点二：北京清华长庚医院
出诊时间：周二下午
交流咨询：13651375487（微信同号），扫码关注我！
