病史摘要
1、患者 男 56岁。
2、体检发现后颅窝肿瘤（脑膜瘤可能）。
3、体检:神经系统检查（-）。
4、当地头颅MRI:后颅窝脑膜瘤?
术前头颅MRIT2示:后颅窝一4cm占位病灶,呈高信号，肿瘤与脑组织边境清晰。
术前头颅MRIT1示:后颅窝一3.7cm占位病灶,呈低信号，肿瘤与脑组织边境清晰。
术前头颅MRI flair示:后颅窝一3.7cm占位病灶,呈高信号。
术前头颅MRI ADC示:后颅窝一4cm占位病灶,呈高值。
术前头颅MRI增强扫描示:后颅窝一3.9cm占位病灶,呈不均匀强化，边境清晰。
术前头颅MRI增强扫描示:后颅窝一3.6cm占位病灶,呈不均匀强化，边境清晰，同脑膜关系密切，有“鼠尾征”。
术前头颅MRI增强扫描示:后颅窝一3.6cm占位病灶,呈不均匀强化，边境清晰。
术中见肿瘤呈紫红色，血管丰富，肿瘤包膜光滑完整，与脑膜关系密切。
术中见:边境光滑、包膜完整紫红色的肿瘤及受压清晰的脑组织。
完全切除肿瘤后可见完整的蛛网膜及脑组织。
完整切下肿瘤及脑膜。
术后病理诊断:海绵状血管瘤。
术后头颅MRIT2示:后颅窝病灶已切除,瘤腔呈高信号。
术后头颅MRIT1示:后颅窝病灶已切除,瘤腔呈低信号。
术后头颅MRI增强扫描示:后颅窝未见强化病灶，病灶已切除,瘤腔呈低信号。
术后头颅MRI增强扫描示:后颅窝未见强化病灶，病灶已切除,瘤腔呈低信号。
术后头颅MRI增强扫描示:后颅窝未见强化病灶，病灶已切除,瘤腔呈低信号。
2 讨 论
ECHS 的临床表现及病理 颅内 ECHS是一种少见的颅内良性肿瘤，占颅内血管畸形的 0.4% ～2.0%［3］。分为脑内型，脑外型。 一般认为，ECHS起源于硬脑膜的血管系统，或海绵窦的血管扩张，其管壁由单层内皮细胞组成，缺乏肌层及弹性层，管腔内充满血液，异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无正常脑组织［4］。 本瘤好发于鞍区和中颅窝，以 40 ～50岁女性多见［5］ ，本例患者病灶位于后颅窝，故临床表现为头痛 因其病程长，且临床表现并不具有特征性，往往被误诊【5】。
脑外型海绵状血管瘤又名为硬脑膜海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁多见（有学者认为82%中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁），少见累及大脑突面，天幕及颅骨。累及后颅窝脑外海绵状血管瘤未见报道。
分型:
根据肿瘤表面血管瘤表面形态及有无纤维假包膜分（A,B,C）3型。
A型（海绵状型):完整假包膜，表面光滑，触摸囊性感。
B型（桑葚状型）:假包膜不完整或缺如，触摸实质感。
C型（混合型）。
不同分型影响手术方式的选择及手术切除的程度。
病理:
Ia:紫红色或紫色，与脑组织无黏连，肿瘤可见明显搏动，柔软，张力高，镜下肿瘤有大量扩张薄壁血管构成，血管内充满血液，无血栓及钙化，血管间缺乏肿瘤间质成分，极易出血，手术切除困难。
Ib:无明显搏动，肿瘤有大量血管构成，但血管壁厚，血管间质成分较多，内有较多弹力纤维，手术能切除且预后好。
ECHS 的影像学表现
临床症状缺乏特征性，术前诊断主要依靠影像学检查［7］。 MRI 对ECHS 具有较高的敏感性和特异性，形态上，病变边界光滑、清晰，病灶整体显示如“揉面团”样［8］，典型者呈横向“哑铃状”，即鞍旁部分大，鞍内部分小。该患者肿瘤位于后颅窝， MRI 平扫 T1WI上呈等信号，T2WI上呈明显高信号，具有特征性；FLAIR 序列上呈稍高、高信号，其内部信号可欠均匀，周围无环状低信号圈，可明显区别于 ICHS，后者常表现为 T2WI 周边低信号含铁血黄素环，且 T1WI 及 T2WI上均呈混杂信号［9］。
有学者认为，T2WI 明显高信号及增强明显强化较为特异［2，7］，MRA 无异常血管显示，可能由供血动脉太细小或管腔闭塞不易显示，而仅见病变区正常血管受压推挤改变。 CT 的敏感性和特异性不如 MRI，平扫为等或稍高密度，多均匀，钙化少见，邻近颅底骨质常见压迫性侵蚀，瘤周无水肿，增强扫描为明显均匀强化。
文献［10，11］ 报道，DSA检查对 ECHS具有较高诊断价值，鞍旁出现毛细血管期至静脉窦期的团块状染色影是其比较特异的表现，一般由颈内动脉的海绵窦段供血，当肿瘤占据中颅窝时，脑膜中动脉和脑膜副动脉也参与肿瘤供血。
鉴别诊断
ECHS主要与脑膜瘤相鉴别。 脑膜瘤 MRI 一般表现为 Ｔ1 等、稍低信号，Ｔ2 稍高信号影，增强后呈均匀性强化，并常见“脑膜尾征”，肿瘤包膜内常有流空的血管，邻近骨质可出现反应性增厚；而 ECHS 在 MRI上表现为 T2WI 明显高信号，增强扫描病灶强化程度高于脑膜瘤，与同层血管影相近，有学者认为此信号特点高度提示 ECHS［12.13］。
此外由于 ECHS 被硬脑膜包裹，其边缘比脑膜瘤更光滑、锐利，周围无脑水肿征象。
综上所述，ECHS 虽然较少见，但其 MRI 表现具有一定特征性，即 T2WI 上明显高信号，DWI 上呈等或稍高信号，ADC 值明显升高，增强后呈均匀显著强化，少数病变表现为渐进的强化方式。 而且，MRI能较精确地显示病灶及其周围血管、神经，有利于确定手术入路，指导精确手术，对于临床治疗具有重要价值。
【参考文献】
［ 1］ Boockvar J A,ＭStiefel，Malhotra N，et al． Dural cavernous angioma of the posterior sagittal sinus: casereport［J］．SurgNeurolSurg，2005,63（2）：178-181．
［ 2］ 鱼博浪，王 斐，孙亲利，等．鞍旁海绵状血管瘤的CT和 MRI诊断［Ｊ］．临床放射学杂志，2007,26（2）：117-119．
［ 3］ ＳKim J，Yang S H，Kim M K，et al． Cavernous an giomain the falxerebri: a case report［J］．J KoreanＪ MedSci ，2006,21（5）：950-953．
［ 4 ］ 陈 兵， 金国宏，刘娜嘉．海绵窦内海绵状血管瘤的影像学诊断（附4例报告）［J］．放射学实践，2006，21（11）：1124-1127．
［ ５ ］ Yao Z W, Feng X Y, Chen X R, et al．Magnetic resonanceｒimaging character istics with pathological correlation of cavernous hemangioma in cavernous snus ［ J］．Compute Assist Tomogr，2006,30（6）： 975-982．
［ 6 ］ Tannouri F, Divanol, Caucheteur V,et al．Cavernous hemangioma in the cavernous sinus:case report and review of the literature ［ J］．J Neuroradiology,2001,43（4）：317-320．
［ 7］ 王汉东，史继新，杭春华，等．海绵窦海绵状血管瘤的影像特征与显微手术［J］．中华神经外科杂志，2011，27（5）：562-565．
［8］ 谌业荣，余永强，钱银锋，等．颅内海绵状血管瘤的CT和 MRI诊断 J］．中国医学影像技术，2005，21（11）：1686-1689．
［9］ Hoang T A， Hasso A N．Intracranial vascular malformations ｍａｌ［ J］．Neuroimaging Clinam ， 1994， 4（ ４4）：823-847．
［10］ Salanitri G C， Stuckey S L， Murphy M ．Extracere bral cavernous heman gioma of the cavernous sinus: diagnosis with MRI imaging and labeled redcell bloodpool s cintigraphy［J］．AmJ Neuroradil，2004，25（2）： 280-284．
［11］ 姚振威，冯晓源．海绵窦海绵状血管瘤的 MRI特征［J］．中国医学计算机成像杂志，2010，16（3）：185-188．
［12］ Shi J，Hang ，Pan Y，et al．Cavernoushemangiomas in thecavernous sinus ［ J］．Neurosurgery，1999，45（6）：1308-1314．
［13］ 金赞辉，翁卿吉，李健一．MRI 诊断鞍旁海绵状血管瘤临床分析［ J］．医学影像学杂志，2012，22 （９9）：1588-1589．
［14］ 林 燕，高培毅．颅中窝海绵状血管瘤与脑膜瘤 MR影像对照研究［ J］．中国医学影像技术，2000，16（4）：256-259．
［15］ 牛 磊，朱蒙蒙，王明皓，等．鞍旁海绵状血管瘤的 MRI
