【患者在脑脊液中心治疗过程和结果】
患儿女，10岁，山东省滨州市邹平县人。
一、李小勇脑脊液中心入院前病史
患儿于2014年3月12日出现感染发热症状，体温高达38.5 ℃，伴头痛，轻微咳嗽、流涕，家属自行给予退热药物口服后体温降至正常，但大约5小时后再次升高，至当地附近诊所就诊，给予肌肉注射“退烧针”后体温下降正常，并服用头孢类药物、清开灵、小儿止咳颗粒口服对症治疗后仍间断发热，体温波动在37.5-38.7 ℃之间，但咳嗽、流涕好转。
感冒发热2天后即2014年3月14日，再次于当地附近诊所肌注地塞米松1次，但次日体温仍间断发热，改为静脉点滴头孢类抗生素抗感染。
感冒发热7天后即2014年3月19日，因静脉点滴无效，体温仍升至39.2 ℃且头痛加剧，家属携患儿住入第1家山东省滨州市邹平县某医院，查血常规示白细胞升至15.6×109/L，中性粒细胞比73.5%，考虑“鼻炎”，入院第2天即2014年3月21日，查头部影像未见异常（图-1）。
图-1：2014年3月21日头部影像
给予阿奇霉素口服抗感染，鼻炎舒口服对症治疗3天后即2014年3月24日，因发热，头痛仍无缓解转院至第2家的山东省某解放军医院，头MRI示脑室系统稍有扩张（图-2）。
图-2：2014年3月24日头颅MRI
给予相关药物静脉点滴抗感染，地塞米松抗炎，甘露醇联合甘油果糖静脉点滴降颅压处理，但治疗2天后体温仍反复升高，波动于37.5-39 ℃之间，口服退热药退热效果不理想，且头痛症状加剧。
在第2家医院治疗3天后即2014年3月26日，转入第3家的山东省某儿童医院。查血常规血象仍偏高，行腰穿脑脊液白细胞升高15×106/L，单核10个，多核5个，氯化物111mmol/L，糖2.0mmol/L，蛋白1105.9mg/L，菌检（-），肺部影像示有感染（图-3），给予予静脉点滴头孢唑肟静点抗感染，阿糖腺苷静点抗病毒治疗。
图-3：2014年3月26日胸片
治疗2天后即2014年3月28日，头痛反而加剧，间断发热，温度升高至39.8°C，将头孢唑肟改为美罗培南静脉点滴抗感染，并给予免疫球蛋白20g 静点调节免疫，但症状仍无好转。
治疗3天后即2014年3月29日，查头颅影像示未见明显异常（图-4），继续采用原来的治疗方案。
图-4：2014年3月29日头颅影像
治疗5天后即2014年3月31日，症状仍无好转，再次进行腰穿，查脑脊液常规示浑浊，白细胞总数0.048×109/L，单核36个，分叶核12个，氯化物106mmol/L，糖0.1mmol/L，蛋白951.8mg/L，菌检可见真菌。
在第3家医院治疗5天后即2014年3月31日，因症状无改善且加重，所以转入第4家的北京的某儿童医院，查头颅CT示脑室有扩张（图-5），考虑“中枢神经系统感染”，给予头孢曲松钠静点抗感染，甘露醇静点降颅压，仍发热体温达38.7 ℃。
图-5：2014年3月31日头颅CT
入院次日即2014年4月1日，考虑“隐球菌性脑膜炎”转入入该院的呼吸感染中心治疗，继续给予甘露醇联合甘油果糖脱水降颅压，美罗培南静点抗感染等治疗。
入院第3天即2014年4月2日，进行腰穿，脑脊液压力显著升高，送检脑脊液常规及生化，结果支持中枢神经系统感染。
入院第5天即2014年4月4日，脑脊液2次墨汁染色均阳性，脑脊液隐球菌抗原均阳性，滴度1:8192，诊断隐球菌脑膜炎成立，因此给予两性霉素B静脉点滴抗真菌治疗，但当天晚上患儿突然出现头痛、烦躁不安、言语不清、口角及伸舌右偏并双侧瞳孔不等大、颈强直、左侧肌力减退表现，查头颅CT示脑室扩张加重（图-6），给予加用甘露醇脱水后好转。
图-6：2014年4月4日头颅CT
入院第6天即2014年4月5日晚上，病情再次加重：嗜睡、肢体瘫痪、呼吸节律不整、双侧瞳孔不等大、外周血氧下降等表现，立即给予甘露醇静脉点滴降颅压处理后病情平稳。
入院第35天即2014年5月4日，患者病情并无明显改善，查头颅MRI（图-7）。
图-7：2014年5月4日头颅MRI
医生告知家属隐球菌性脑膜炎预后差，家属于入院第37天即2014年5月6日，自动出院。
出院后回之前的第1家的当地县某医院间断静脉点滴两性霉素、氟康唑及阿莫西林克拉维酸钾、口服氟胞嘧啶及中药治疗大约3个月左右，病情逐渐好转。
第3家医院出院后3个月即2014年8月6日，返回第3家的北京某儿童医院呼吸感染中心复诊，腰穿脑脊液化验隐球菌试验仍阳性，未给予特殊治疗。
第3家医院复诊后又3个月期间内，头痛及发热症状仍反复出现且呈加重趋势，当地县某医院给予甘露醇脱水降颅压后可暂时缓解，期间查头CT示“脑室系统扩张，室旁水肿明显”（图-8）。
图-8：2014年11月7日头颅CT
为求进一步有效治疗，在外院经7月治疗无效后经当地医生介绍转至李小勇脑脊液中心
二、在李小勇脑脊液中心治疗过程和结果
2014年11月18日入院时：反复发热头痛已7月余，体温高达38.4 ℃，精神差，外院多次脑脊液检查提示隐球菌感染。头颅CT（2014年11月19日）：脑室系统扩张伴室旁水肿（图-9）。
图-9：2014年11月19日头颅CT
入院第2天即2014年11月20日，进行了右侧侧脑室引流术，术后当天查头颅CT示脑室引流术状态（图-10）。
图-10：2014年11月20日头颅CT
术后第1天即2014年11月21日，术后引流出淡黄色清脑脊液（图-11）
图-11：2014年11月21日
术后一周内仍间断发热伴头痛发作，术后第8天即2014年11月28日，查头颅CT及磁共振（MRI）检查均显示弥漫性脑实质炎性改变（图-12、图-13），考虑神经结节病可能，遂给予加用甲强龙 40mg 1/日静脉点滴激素治疗。
图-12：2014年11月28日头颅CT
图-13：2014年11月28日头颅MRI
入院治疗13天即2014年12月1日，患者头痛明显缓解，行头颅CT平扫+增强示脑实质散在点块状低密度影，无明显强化表现（图-14）。
图-14：2014年12月1日头颅CT
入院治疗21天即2014年12月9日，头痛完全消失，体温已连续10天左右正常，查头颅MRI示脑水肿减轻（图-15）。
图-15：2014年12月9日头颅MRI
李小勇医生指示根据患儿目前治疗情况及影像表现，诊断神经结节病可能性大：1、患儿头痛症状经常规脑脊液引流及甘露醇降颅压改善不明显；2、给予甲强龙激素冲击治疗后，头痛症状明显减轻且头CT显示脑实质水肿较前减轻，说明激素治疗有效；3、患儿近日脑脊液引流量较前减少，说明经有效治疗后颅内压减低；4、患儿虽外院诊断隐球菌性脑膜炎，但经过半年多抗真菌治疗，仍存在严重的脑实质水肿及颅高压表现，所以可能存在诊断的不确定性。
入院治疗24天即2014年12月11日头颅CT示脑组织水肿进一步减轻（图-16）。
图-16：2014年12月11日头颅CT
入院治疗36天即2014年12月23日，头颅CT示脑组织水肿基本消失（图-17）。
图-17：2014年12月23日头颅CT
经夹闭侧脑室引流管1周后查头CT未见脑室扩张加重（片子丢失），于住院治疗51天即2015年1月7日，进行了右侧脑室腹腔分流术，术后病情恢复良好。
2015年1月16日（脑脊液科住院治疗59天）出院，出院时：身轻体健精神好，出院前查头颅影像示原弥漫性病变基本消失（图-18、图-19）。家属说，在外院治疗半年多病情一直反反复复，没想到在脑脊液科治了2月就治好了，让孩子重新回到了生病前的健康活泼的状态，多亏了李小勇脑脊液中心。
图-18：2015年1月16日出院时
图-19：2015年1月16日头颅影像
三、出院后随访
出院后4个月即2015年5月19日，复查时：身体一切正常，查头颅CT未见异常（图-20）。
图-20：2015年5月19日
（完）
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人同意，如有异议，请联系该内容发布方〕
开设“脑脊液神经外科学”学科
提出“脑脊液神经外科学”理念和理论
建立脑脊液病专科病房（原航空总医院脑脊液科）
中国神经外科专家、中国工程院院士王忠诚教授早期博士
美国神经外科显微手术专家Rhoton教授博士后学者
原北京天坛医院神经外科专家
原北京市神经外科研究所神经内分泌实验室主任
原北京市神经外科研究所神经解剖研究室主任
擅长领域：
从事脑脊液神经外科学临床研究30多年，总结提出了脑脊液科综合治疗法，擅长各种脑积水、脑积水手术并发症、术后脑膨出和颅骨修补、颅内感染等各类脑脊液病的治疗。常见脑脊液疾病：
1.脑积水分流失败：分流感染，分流管（反复）堵塞。
2.脑积水内镜“微创”“不放管”术失败：脑室仍大，术后又分流/引流, 颅内感染，婴儿脑积水术后头仍大（注：为“内镜术”的失败！）。
3.脑脊液引流性颅内感染：腰大池/脑室引流管堵塞，腰大池/脑室引流所致颅内感染。
4.原发和继发脑积水，开颅区脑膨出/头皮溃疡/刀口脑脊液漏，术后刀口区积液，脑外积液。
5.婴儿脑积水或“大头娃娃”早期型：（注：不要盲目“首选内镜术！）。
6.经鼻经蝶垂体瘤等显微或内镜术后颅内感染/脑脊液漏。
7.脑脊液鼻漏修补术“反复”失败：创伤后型/手术后型/自发型。
8.脊髓空洞/小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）/脑积水：（随机单一症/随机二联症/三联症）。
9.引起以上“医源并发症性”的一般神经外科性疾病：脑外伤、脑出血、脑动脉瘤、脑血管畸形、颅脑和颅底以及脊髓肿瘤、颅内感染、脑脊液漏、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等。
10.神经内科型脑膜炎（化脑/结脑/真菌/病脑）及其脑积水或顽固高颅压并发症。
出诊地点一：北京北亚骨科医院李小勇脑脊液中心
出诊时间：周一、三、四、五全天，周二上午
出诊地点二：北京清华长庚医院
出诊时间：周二下午
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