神经纤维瘤病因其肿瘤数量众多，目前尚无法治愈。我们报告经过我院治疗10例中的1例，以逐步改进其疗效。
患者女，25岁。左侧乙状窦后入路三叉神经鞘瘤术后10年，颈部疼痛伴右侧肢体麻木3年。5年前行双侧大腿包块切除术；1年前行右侧大腿及右侧腋下及左侧肩甲骨多处皮下肿瘤切除术，病理报告示：神经纤维瘤。
查体：全身多处皮下肿物及奶油咖啡斑。左侧耳后可见手术瘢痕。
术前核磁共振检查见颅内及椎管内多发肿瘤。CT显示脑室内肿瘤钙化。
行左侧远外侧入路＋后正中颈2-6椎板成形术寰椎后弓切除，多发肿瘤切除术。术中见椎管内肿瘤和神经及椎管壁粘连紧密，质地坚韧，部分侵入脊髓。累及神经数量众多。手术总历时近11小时，出血900ml。
术后恢复较好，四肢感觉运动正常。饮水呛咳，行吞咽康复训练治疗。复查CT及MRI示颈段及左侧桥小脑角下部肿瘤切除彻底。
