2020年03月12日发布 | 837阅读
脊髓脊柱-脊髓脊柱肿瘤
小儿-自定义

小月龄椎管内长节段罕见肿瘤成功全切术后神经功能恢复良好一例

张建平

甘肃省妇幼保健院

小月龄

患儿,女,8月,双胞胎,试管婴儿,孕期产检正常,家属述患儿出生后与另一宝宝比较发现其双下肢自主活动减少,并活动时肢体力量及幅度小,左侧重于右侧,无其他不适症状,也未引起家长重视,起初左下肢能抬离床面,右下肢活动稍好但力量仍弱,于2019年12月左下肢再无任何活动,右下肢可见足部轻微活动,就诊于当地医院,行颅脑磁共振及髋关节拍片检查未见异常,考虑为下肢肌张力方面问题(具体不详),行相关治疗5天,未见明显效果并回家休养,于2020年1月家属发现患儿出现大小便失控,大小便次数明显增多,每次量少,大小便性状无明显变化,遂就诊于张掖市人民医院,行腰椎MR检查发现腰1-5段椎管内占位性病变。结合患儿病史,推测患儿椎管内占位性病变出生时已存在,所以术前倾向先天性肿瘤。

椎管内长节段

入院后行腰椎MRI检查提示:腰1-5水平椎管内肿瘤,上下范围约6cm,肿瘤占据整个椎管,硬膜下脑脊液间隙彻底消失,脊髓圆锥、马尾神经显示不清;约平L2-L3椎体水平椎间孔扩大,肿瘤向外延伸。三维重建见L1-L5椎体骨质未见明确异常。根据术前影像学及查阅相关文献考虑1.神经母细胞瘤,2.长节段的神经鞘瘤,3.脊髓肿瘤。

成功全切

积极完善术前准备,排除手术禁忌症,向患儿家属告知手术方案及风险,家属同意手术治疗,于2020-2-18日行胸12-骶1后正中入路:1、椎管内肿瘤切除术;2、取椎板减压术;术中见肿瘤位于硬脊膜外,与周边硬脊膜粘连尚可,肿瘤质地较韧,血供一般,仔细分离分块切除,于L2-L3水平见左侧椎间孔扩大,肿瘤向外延伸,与神经鞘膜关系密切,仔细分离,切除椎间孔肿瘤,术后复查增强核磁,肿瘤基本全切。

椎管内罕见肿瘤

术后病理结果示:神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是来源于交感神经节的嵴细胞,只要有交感神经节的组织就有可能发生,主要好发部位在肾上腺、胸腹腔、盆腔、颈部等部位,有些病变沿着交感神经回返支向椎管内侵袭,呈哑铃型病变,肿瘤实体位于胸腔或腹腔,而本例患儿肿瘤几乎全部位于椎管内,并且占据腰1-腰5整个椎管,只有腰1-腰2水平椎间孔增大,查阅相关文献,未见神经母细胞瘤相关影像学表现。本例属于神经母细胞瘤罕见的生长表现形式。

术后神经功能恢复良好

患儿术前查体:双下肢肌张力低下,深浅感觉减退,肌力0级,腱反射未引出,大小便功能障碍。术后给予营养神经、康复等对症治疗,患儿术后1周,右侧肢体肌力逐渐恢复,家属述大小便功能较术前明显好转,患儿2020年3月5日出院时查体:左侧下肢浅感觉较术前恢复,肌力可见局部肌肉运动,大约I级,右侧肢体深浅感觉较术前明显好转,自主活动自如,大约IV+级。

多学科联合治疗

患儿术前术后请儿保科、神经内科、影像科行相关神经功能评估,并行康复锻炼,术后儿童重症(PICU)密切观察查阅相关文献,联合小儿血液肿瘤科会诊完善相关检查,与病理科进一步沟通,对肿瘤组织进一步做FISH检查分析,患儿有无N-myc基因扩增,结合相关高危因素,指导下一步是否需要化疗与局部放射治疗。凭借我院完善的儿科体系,多学科联合治疗在小儿神经外科疾病的诊治中越来越重要。

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