小月龄
患儿,女,8月,双胞胎,试管婴儿,孕期产检正常,家属述患儿出生后与另一宝宝比较发现其双下肢自主活动减少,并活动时肢体力量及幅度小,左侧重于右侧,无其他不适症状,也未引起家长重视,起初左下肢能抬离床面,右下肢活动稍好但力量仍弱,于2019年12月左下肢再无任何活动,右下肢可见足部轻微活动,就诊于当地医院,行颅脑磁共振及髋关节拍片检查未见异常,考虑为下肢肌张力方面问题(具体不详),行相关治疗5天,未见明显效果并回家休养,于2020年1月家属发现患儿出现大小便失控,大小便次数明显增多,每次量少,大小便性状无明显变化,遂就诊于张掖市人民医院,行腰椎MR检查发现腰1-5段椎管内占位性病变。结合患儿病史,推测患儿椎管内占位性病变出生时已存在,所以术前倾向先天性肿瘤。

椎管内长节段
入院后行腰椎MRI检查提示:腰1-5水平椎管内肿瘤,上下范围约6cm,肿瘤占据整个椎管,硬膜下脑脊液间隙彻底消失,脊髓圆锥、马尾神经显示不清;约平L2-L3椎体水平椎间孔扩大,肿瘤向外延伸。三维重建见L1-L5椎体骨质未见明确异常。根据术前影像学及查阅相关文献考虑1.神经母细胞瘤,2.长节段的神经鞘瘤,3.脊髓肿瘤。

成功全切
积极完善术前准备,排除手术禁忌症,向患儿家属告知手术方案及风险,家属同意手术治疗,于2020-2-18日行胸12-骶1后正中入路:1、椎管内肿瘤切除术;2、取椎板减压术;术中见肿瘤位于硬脊膜外,与周边硬脊膜粘连尚可,肿瘤质地较韧,血供一般,仔细分离分块切除,于L2-L3水平见左侧椎间孔扩大,肿瘤向外延伸,与神经鞘膜关系密切,仔细分离,切除椎间孔肿瘤,术后复查增强核磁,肿瘤基本全切。

椎管内罕见肿瘤
术后病理结果示:神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是来源于交感神经节的嵴细胞,只要有交感神经节的组织就有可能发生,主要好发部位在肾上腺、胸腹腔、盆腔、颈部等部位,有些病变沿着交感神经回返支向椎管内侵袭,呈哑铃型病变,肿瘤实体位于胸腔或腹腔,而本例患儿肿瘤几乎全部位于椎管内,并且占据腰1-腰5整个椎管,只有腰1-腰2水平椎间孔增大,查阅相关文献,未见神经母细胞瘤相关影像学表现。本例属于神经母细胞瘤罕见的生长表现形式。
