王喆主任 魏广鑫副主任 赵余静 苗俊杰 乜全民 马永迁 陈冰 刘文强 常成岳 吴志鹏 于建树
中年男性，因“全身骨痛7年余，双侧髋部疼痛加重10余天”就诊于我院内分泌科。患者7年前无明显诱因出现全身疼痛，主要表现为关节疼痛，行化验检查及骨密度检查提示为重度骨质疏松，低钙、低磷，间断服用中成药物治疗，效果不佳，疼痛部位逐渐增多，遂以“骨软化症；低钙血症；低磷血症；肿瘤相关性低磷骨软化？”收治入内分泌科。患者住院期间曾发生自发性股骨骨折行骨折手术，并有多次自发性肋骨骨折，予以保守治疗。住院期间完善相关检查中，行全身PET-CT、奥曲肽显像提示颅内右侧颞枕部肿物，代谢不均匀增高，右侧蝶骨、颞骨及部分枕骨骨质破坏。经MDT讨论后转入我科行手术治疗，患者术后曾有不全周围性面瘫，于术后1月恢复至H&B 2级，于术后2月患者可以下地走路，血钙、血磷指标逐渐升至正常。
磷酸盐尿性间叶性肿瘤 (phosphaturic mesenchymal tumors,PMT）是一种来源不确定的罕见的间叶性肿瘤，可诱发骨软化症，也称骨软化症相关性间叶肿瘤。由于该肿瘤细胞过度分泌纤维母细胞生长因子23 (FGF-23) , 近端肾小管钠-磷转运蛋白功能受到抑制, 使肾重吸收磷减少、尿磷增多导致患者出现肿瘤性低磷性骨软化症，是一种罕见病，全世界仅报道过几百例。目前文献报道磷酸盐尿性间叶肿瘤生长部位以四肢和头颈部为主，其中头颈部好发于鼻腔、颌骨，而发生于颅内者极为罕见。
磷酸盐尿性间叶肿瘤临床主要表现为骨痛、乏力、活动障碍，严重者可出现骨骼畸形、病理性骨折等；血液生化检查以FGF23和碱性磷酸酶升高、血磷下降及尿磷升高为特征。对于发病年龄较晚、表现为低血磷等骨软化症状的患者，并且症状不能以骨代谢性疾病解释的应考虑肿瘤诱发骨软化症。早期间叶性肿瘤生长位置隐匿，定位较为困难, 生长抑素受体核放射成像有助于肿瘤定位。
目前报道的绝大部分PMT均为良性，恶性PMT常常表现为肉瘤样形态，如多形性高级别核、病理性核分裂易见（>5/10HPF）、细胞密度增加，并伴有坏死，患者常常出现侵袭性局部复发或全身多处转移，手术全切是目前主要治疗方法，不能手术或术后有残余肿瘤的患者可考虑选择放射治疗。Kobayashi等提出边界不清的PMT易于浸润，切缘应距离肿瘤至少1 cm，而边界清有纤维包膜者边缘切除即可。当肿瘤无法切除或原发病灶不详时，一种针对FGF23的单克隆抗体药物已被证实有较好的治疗效果，此外，口服补充磷酸和骨化三醇可一定程度上缓解临床症状并改善骨软化。
王喆，男，52岁，医学博士，主任医师，硕导，潍坊名医。潍坊市人民医院神经外五科主任。兼任中国中西医结合学会神经外科分会青年委员、中国抗癌协会淋巴瘤学组委员，国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟理事、山东省医学会神经外科分会委员、山东省医学会胶质瘤多学科联合委员会委员，山东省医师协会神经外科分会常委，山东省医学会神经外科专业委员会神经肿瘤学组委员、山东中西医结合学会神经外科分会副主任委员。于2014年在德国Greifswald大学研修。研究方向为神经肿瘤、颅脑创伤的外科治疗，完成省市科研课题多项，发表SCI论文8篇，获得国家发明专利2项。
潍坊市人民医院神经外五科（神经肿瘤病区）简介
潍坊市人民医院神经外科是国家级临床重点学科建设单位之一，是山东省卫生厅医学特色专科，山东省临床特色精品专科，潍坊市临床特色精品专科，目前分为四个亚专业六个病区。神经外五科自成立以来，科室立足于自身，坚持亚专科分化，精益求精的理念，主要负责颅内肿瘤及颅脑创伤的外科治疗。目前科室特色技术有：1.脑胶质瘤精准规范化诊治，我科术前实施全方位、多模态的检查技术进行肿瘤术前规划，术中结合全麻唤醒技术、电生理监测技术、先进的睿米机器人导航引导、显微镜下肿瘤黄荧光显像技术、术中超声等多种先进技术，进行精准可靠的个体化功能定位，在保护病人重要功能的前提下最大程度的切除病灶，术后结合多学科“MDT诊疗模式”和放化疗、电场治疗等。现为国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟理事单位；2.“双镜”联合技术治疗复杂颅底肿瘤；3.神经内镜经鼻微创技术切除鞍区肿瘤及部分颅底肿瘤；4.“睿米”机器人引导下颅内深部病变穿刺活检术及重要功能区肿瘤切除术；5.颅脑损伤手术及综合治疗、各种复杂性脑积水的个体化治疗。
供稿：赵余静 刘文强
编辑：赵余静
审校：王喆
