烟雾病(Moyamoya disease, MMD)是一种脑血管狭窄闭塞性疾病,其特征是颈内动脉末端部分进行性狭窄且无其它可导致动脉狭窄或闭塞的疾病,并在脑底部形成一个扩张、脆弱的异常穿支血管网。当患者符合烟雾病的诊断标准,但有与⾎管病变相关的其他合并症时,这种情况被称为烟雾综合征(Moyamoya Syndrome, MMS) 。
临床表现:缺血通常累及前循环(分水岭区最常见):机制包括低灌注、血栓栓塞和混合机制。出血常见于脑实质和脑室内:可能与烟雾病侧⽀循环的假性动脉瘤有关;并发Willis环动脉瘤形成和破裂表现为蛛网膜下腔出血 。
烟雾病的治疗旨在降低缺血性和出血性卒中共存的风险。目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程,药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。
血管重建手术大致可分为:1.直接:建立颅外-颅内直接吻合,通常在颞浅动脉和大脑中动脉之间;2.间接:颅外组织包括颞浅动脉、帽状腱膜、颞肌、硬脑膜等与脑表面贴壁形成血管;3.联合手术。
术中麻醉管理应确保维持正常血压(相对于患者基线血压)、正常碳酸血症和正常血容量,以减少术中缺血事件的风险。高灌注综合征是一种在术后与直接、联合血运重建手术相关的并发症,需要及时识别和处理。对于缺血性烟雾病,不建议使用支架或血管成形术进行血管内治疗。出血性烟雾血管动脉瘤可以使用血管介入治疗或血管重建手术治疗。
围手术期使用阿司匹林(与不使用阿司匹林相比)进行外科血运重建:在不增加出血风险的情况下,搭桥通畅率增加;改善功能预后;在预防缺血性卒中复发方面没有任何获益。
在这个二维手术视频中,展示了一种颞浅动脉-大脑中动脉M4段搭桥治疗烟雾病的方法。患者是一名30岁的男性,有1年出现言语不清,左侧肢体力弱,在当地医院 治疗后好转,言语仍有含糊,近1月前上述症状加重,神经影像学显示右侧颈内动脉眼段闭塞,左侧大脑中动脉M1段闭塞,其他血管代偿,烟雾血管形成。他接受了颞浅动脉-大脑中动脉M4段直接+间接搭桥的联合手术,改善大脑供血。术后语言清晰,肢体活动自如。3月后复查CTA:搭桥血管通畅。我们展示了颞浅动脉-大脑中动脉M4段搭桥术的细微差别和技术要点。
手术视频
在这段手术视频中,展示了一名30岁男性的病例,他因言语不清1年,加重伴左侧肢体力弱1月余发现的烟雾病

































我的手术系列
手术系列066:经前纵裂胼胝体入路切除巨大脑室内中枢神经细胞瘤
手术系列065:经额底入路切除侵及鞍结节的嗅沟脑膜瘤
手术系列064:枕下后正中入路切除小脑蚓部髓母细胞瘤
手术系列063:经前纵裂胼胝体入路切除脑室低级别神经上皮肿瘤
手术系列062:扩大中颅窝底颞颧开颅颞下硬膜外入路切除三叉神经鞘瘤
手术系列061:侧脑室三角区巨大脑膜瘤的显微手术治疗
手术系列060:翼点开颅夹闭破裂的大脑中动脉动脉瘤
手术系列059:翼点入路成人颅咽管瘤(ACP)切除术
手术系列058:颞下经岩前入路脑干血肿清除
手术系列057:经典病例:内镜经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术
手术系列056:枕下乙状窦后入路切除小脑发育不良性神经节细胞瘤
手术系列055:对侧经前纵裂-胼胝体入路尾状核海绵状血管畸形切除
手术系列054:颈动脉内膜剥脱术再通短期闭塞的颈内动脉
手术系列053:扩大乙状窦后入路保留蜗神经T2前庭神经鞘瘤切除
手术系列052:翼点开颅夹闭未破裂大脑前动脉瘤
手术系列051:颞叶前内侧及海马-杏仁核切除治疗伴癫痫的颞叶内侧血管病变
手术系列050:扩大中颅窝入路切除蝶岩斜区复发脑膜瘤
手术系列049:经前纵裂胼胝体入路脑室内巨大非典型畸胎样横纹肌样瘤切除
手术系列048:老年、微球囊压迫术后、复杂性三叉神经痛的微血管减压
手术系列047:经后正中入路小脑脑脓肿切除
手术系列046:对侧前纵裂经肼抵体入路切除内侧丘脑海绵状血管畸形
手术系列045:乙状窦后入路保面保听的囊实性听神经瘤切除
手术系列044:乙状窦后幕下小脑上入路切除巨大小脑幕外侧型脑膜瘤
手术系列043:翼点入路夹闭未破裂早期分支大脑中动脉瘤
手术系列042:经顶上小叶切除丘脑后部胶质瘤(附:丘脑枕的显微解剖和手术入路)
手术系列041:包膜下乙状窦后入路切除实性T4b听神经瘤
手术系列040:翼点入路夹闭破裂的大脑中动脉瘤
手术系列039:黄荧光引导下切除脑转移瘤并综合治疗
手术系列038:乙状窦后入路切除继发三叉神经痛的岩斜脑膜瘤
手术系列037:经乙状窦后入路切除T3囊实性听神经瘤
手术系列036:对侧经前纵裂胼胝体入路切除基底节区生殖细胞肿瘤(附:Rhoton解剖)
手术系列035:乙状窦后入路切除保留听力无面瘫的T2听神经瘤
手术系列034:硬膜外岩前入路切除岩斜脑膜瘤(附:Rhoton解剖-岩前扩大中颅窝手术入路)
手术系列033:内镜三脑室底造瘘+活检治疗三脑室后部肿瘤
手术系列032:多模态辅助精准切除颞叶胶质瘤
手术系列031:脊髓髓内室管膜瘤的显微切除
手术系列030:颈动脉内膜剥脱术(术中转流)
手术系列029:翼点入路硬膜外前床突磨除切除巨大蝶骨嵴脑膜瘤
手术系列028:小脑外侧经水平裂三叉神经痛微血管减压
手术系列027:扩大乙状窦后入路切除脑桥腹侧海绵状血管瘤
手术系列026:舌咽神经痛微血管减压(附:舌咽神经痛综述)
手术系列025:颞下硬膜外入路包膜下切除三叉神经鞘瘤
手术系列024:经眉弓锁孔入路额叶海绵状血管畸形切除
手术系列023:对侧经前纵裂扣带回后部海绵状血管畸形切除
手术系列022:乙状窦后入路切除4级囊实性听神经瘤
手术系列021:脉络膜前动脉动脉瘤夹闭术
手术系列020:硬膜内颞下岩前入路切除岩尖脑膜瘤
手术系列019:AMR波未消失的老年面肌痉挛的微血管减压
手术系列018:神经束膜下乙状窦后入路切除听神经瘤
手术系列017:黄荧光引导影像不典型额叶胶质母细胞瘤切除术
手术系列016:颞下经天幕入路切除脑桥海绵状血管畸形
手术系列015:术中再破裂前交通动脉瘤夹闭术
手术系列014:内镜下经鼻蝶入路巨大蝶岩斜区脑膜瘤切除
手术系列013:右侧联合经岩入路岩斜区脑膜瘤切除
手术系列012:经翼点入路 II 型前床突脑膜瘤切除
手术系列010:经前纵裂入路胼周动脉动脉瘤夹闭术
手术系列011:硬膜外前床突磨除床突旁动脉瘤夹闭术
手术系列009:后正中膜帆入路小脑囊实性血管母细胞瘤切除
手术系列008:硬膜外前床突磨除眼动脉段动脉瘤夹闭术
手术系列007:颈1-2水平硬膜外及椎间孔内外哑铃型神经鞘瘤切除
手术系列006:唤醒麻醉下左侧中央前回裂头蚴抓取术
手术系列005:扩大乙状窦后入路左侧桥小脑角区脑膜瘤切除术
手术系列004:经小脑水平裂入路三叉神经痛微血管减压术
手术病历003:额外侧入路夹闭未破裂前交通动脉瘤
手术系列002:经翼点入路切除前床突脑膜瘤
手术系列001:经乙状窦后入路切除岩斜区脑膜瘤


