王喆主任 魏广鑫副主任 赵余静 苗俊杰 乜全民 马永迁 陈冰 刘文强 吴志鹏 常成岳
患者男性，57岁，因“头晕伴四肢乏力20天，呕吐1天”就诊，否认多饮多尿。
既往陈旧性脑梗塞病史2年，未遗留明显后遗症。
查体：神志清醒，精神萎靡，面色蜡黄，语言对答切题，双眼视力视野大致正常，四肢肌力4级，腱反射消失，四肢肌张力降低。
化验检查：电解质 钠 117mmol/l，氯 82mmol/l；8am皮质醇：20.6nmol/l；ACTH ＜1.000ng/l。
诊断：鞍区病变 垂体腺瘤？ 垂体功能低下；重度低钠血症；陈旧性脑梗塞。
垂体细胞瘤（pituicytoma）是一种少见的局限性、实性低级别梭形胶质肿瘤，起源于神经垂体或漏斗部的特殊胶质细胞（垂体细胞），可发生于鞍内、鞍上或两者均有受累，仅占鞍区肿瘤的0.07%，生长缓慢，WHO分级为I级。垂体细胞瘤自发现以来命名较多，包括“漏斗瘤”、“迷芽瘤”、“垂体后叶星形细胞瘤”等。2022年最新版WHO垂体肿瘤分类中，垂体后叶肿瘤属于垂体细胞肿瘤家族，包括传统的垂体细胞瘤，嗜酸细胞型(梭形细胞嗜酸细胞瘤)，颗粒细胞型（颗粒细胞瘤)和室管膜型(鞍区室管膜瘤)垂体细胞瘤。
垂体细胞瘤目前全球范围内仅报道100余例，多见于中年人（40-60岁），儿童少见（文献报道中最年轻的为4岁），男女发病率无明显差别（男女比例为1.2：1.0）。垂体细胞瘤常累及鞍区垂体后叶、垂体柄或者下丘脑漏斗。临床表现缺乏特征性，肿瘤较小时多无明显症状，逐渐长大后表现为肿瘤压迫症状，以视觉障碍、视野缺损最常见，其次是头痛、垂体功能减退，可伴随乏力、头晕、恶心、呕吐等，部分患者出现闭经、泌乳、性欲减低症状，尿崩症罕见。
垂体细胞瘤影像学表现为：MRI平扫T1MI呈等或稍低信号，T2W呈等或稍高信号，坏死、囊变、钙化非常少见，有出血倾向，部分文献报道可见垂体后叶高信号在T1WI上消失（垂体后叶高信号消失可能与肿瘤起源于垂体后叶和/或垂体柄有关，虽然这不是垂体细胞瘤的必然征象，但如果出现此征象，则提示垂体细胞瘤的可能性较大)，增强扫描：大多数表现为明显均匀强化，且呈持续性，不同于垂体腺瘤的渐进性强化方式，这可能是垂体细胞瘤的一个特征表现。
垂体细胞瘤组织学上结构紧密，病变大体呈粉红色，质地硬韧，表面光整，血供丰富。免疫组化：TTF-1弥漫性核免疫反应性是垂体细胞瘤的典型特征。
该例患者以垂体功能低下就诊，术前MRI提示垂体后叶信号消失，病变呈均匀一致强化，且呈持续性，这有别于常见垂体瘤强化方式。该患者术中见病变质地较硬脆，也有区别于其它垂体腺瘤，术后病理免疫组化染色TTF（+），也符合垂体细胞瘤免疫组化常见特点。垂体细胞瘤术前常难以诊断，最终仍需病理确诊。
王喆，男，51岁，医学博士，主任医师，硕导，潍坊名医。潍坊市人民医院神经外五科主任。兼任中国中西医结合学会神经外科分会青年委员、中国抗癌协会淋巴瘤学组委员，国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟理事、山东省医学会胶质瘤多学科联合委员会委员，山东省医师协会神经外科分会常委，山东省医学会神经外科专业委员会神经肿瘤学组委员、山东中西医结合学会神经外科分会副主任委员。于2014年在德国Greifswald大学研修。研究方向为神经肿瘤、颅脑创伤的外科治疗，完成省市科研课题多项，发表SCI论文7篇，获得国家发明专利2项。
潍坊市人民医院神经外五科（神经肿瘤病区）简介
潍坊市人民医院神经外科是国家级临床重点学科建设单位之一，是山东省卫生厅医学特色专科，山东省临床特色精品专科，潍坊市临床特色精品专科，目前分为四个亚专业六个病区。神经外五科自成立以来，科室立足于自身，坚持亚专科分化，精益求精的理念，主要负责颅内肿瘤及颅脑创伤的外科治疗。目前科室特色技术有：1.脑胶质瘤精准规范化诊治，我科术前实施全方位、多模态的检查技术进行肿瘤术前规划，术中结合全麻唤醒技术、电生理监测技术、先进的睿米机器人导航引导、显微镜下肿瘤黄荧光显像技术、术中超声等多种先进技术，进行精准可靠的个体化功能定位，在保护病人重要功能的前提下最大程度的切除病灶，术后结合多学科“MDT诊疗模式”和放化疗、电场治疗等。现为国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟理事单位；2.“双镜”联合技术治疗复杂颅底肿瘤；3.神经内镜经鼻微创技术切除鞍区肿瘤及部分颅底肿瘤；4.“睿米”机器人引导下颅内深部病变穿刺活检术及重要功能区肿瘤切除术；5.颅脑损伤手术及综合治疗、各种复杂性脑积水的个体化治疗。
供稿：赵余静
编辑：赵余静
终审：王 喆
