男性，39岁。11年前第一次经鼻手术，诊断为嗅母细胞瘤。后又有2次经鼻手术史。15年前有CUSHING综合症和肾上腺肿瘤手术史。未行放化疗。此次为双眼突眼，左眼视力进行性下降入院。查体：额部皮下可触及包块，质韧，压痛阳性。  双眼凸眼，左侧为著。左眼视力光感，右眼视力0.5。额部皮下可触及包块，质韧，压痛阳性。

       CT扫描可见颅内等密度占位，局部水肿明显，中线向右偏移。冠状位重建可见嗅沟蝶骨平台处骨质破坏导致缺损。

        MRI可见肿瘤巨大，中鼻道以上，蝶窦筛窦及双侧额底均为肿瘤组织占据，向两侧到蝶骨嵴。肿瘤分叶状，可明显增强，核心区有坏死。后部可见粗大的静脉。双侧大脑前动脉位于肿瘤的后部。

        DSA显示肿瘤多支供血，染色明显。主要来自双侧大脑前及眼动脉（筛前后）和颈外少量供血。因为供血动脉纤细未行栓塞。

       手术步骤：

       第一次手术，远外侧入路切除枕大孔区肿瘤。病理报告为嗅母。

       45天后进行第二次手术。

        冠状切口。留置帽状腱膜骨膜瓣。跨中线骨瓣。先清理皮下及额窦肿瘤。碘伏双氧水清洗局部。然后在鸡冠上方结扎上矢状窦。离断大脑镰，硬膜向后翻。离断基底，分块切除肿瘤。直到正常边缘。后部有粗大的病理性静脉，一一阻断。分离与左侧ICA的粘连，找到垂体柄，切除经鞍膈孔突入鞍内的肿瘤。用庆大盐水棉片保护脑组织。切除突入筛窦和鼻腔的肿瘤，蝶窦前壁完整，窦口堵塞形成粘液囊肿（可疑脓肿）。快速切除鼻窦鼻腔肿瘤，内镜下检查各个角落后，填塞碘仿纱条作为支撑结构。铺1明胶海绵、2可吸收人工硬膜、3颞肌筋膜缝合修补前颅底缺损处、4帽状腱膜骨膜瓣铺于缺损上方并缝合数针固定于蝶骨平台硬膜上、5取大块腹部皮下脂肪于原来的瘤腔，最后将硬膜缝合于前方的硬膜残断端和帽状腱膜上。术后清醒，无脑脊液鼻漏。有感染发热，选用敏感抗菌素，腰大池引流一周。术后12天出院。

       病理常规诊断:

(颅眶鼻沟通肿瘤)小细胞性恶性肿瘤，瘤细胞呈巢状排列，细胞大小较一致，结合病史及免疫组化，符合嗅神经母细胞瘤，送检肿瘤大者大小为7.2x7x3cm。

免疫组化结果:S-100(部分+)，Vimentin(+)，NSE(+)，CgA(+)，Syn(+)，Ki-67(+5%)，CK(-)，LCA(-)，CD56(+)，CD99(-)。建议:

无

         后续建议放化疗。

         复查增强磁共振后再向大家汇报。

CT提示颅内肿瘤，前颅底等密度为主。周边水肿明显。占位效应造成中线移位。

注意异常血管，以及双侧大脑前动脉的位置。

肿瘤侵及颅鼻眶

枕大孔区种植转移，挤压脑干。已于6周前切除。

枕大孔区种植转移，挤压脑干。已于6周前切除。

肿瘤向后到鞍结节前床突，向外到两侧的蝶骨嵴。

CT与增强MRI的对比

造影显示血管移位，肿瘤染色。

术后复查，提示切除理想。颅内的低密度改变为脂肪组织。

术后一个半月，肿瘤切除理想。

术后一个半月，肿瘤切除理想。

术后一个半月，肿瘤切除理想。

术后一个半月，肿瘤切除理想。既往未做放疗，建议做全脑加局部伽马刀。