70岁的徐老太太近些年生活质量显著下降,长期饱受“高血压、糖尿病、心功能衰竭”等慢性疾病的困扰,4年前逐渐出现颜面浮肿、满月脸、水牛背、四肢皮肤菲薄等“肥胖”表现,并且反复出现肋骨、胸椎、耻骨、骶骨等多处骨折疼痛的折磨,经查系因严重骨质疏松所致病理性骨折,多方求医无法明确病因,经推荐就诊福建省立医院内分泌科。
在综合分析病史后考虑存在库欣综合征可能,完善垂体-靶腺轴激素及相关影像检查,徐老太太具有一系列的代谢紊乱,包括皮质醇激素升高、骨质疏松、高血压、低血钾、性激素紊乱等,小剂量地塞米松试验不能被抑制,以上结果均提示符合库欣综合征患者的典型特征,让临床诊疗犯难的是患者影像检查提示垂体微小腺瘤可能,同时双侧肾上腺增生,不能排除腺瘤,因其几项内分泌激素相关试验出现了矛盾的结果,病灶的位置一直不能明确。病灶到底是来源于肾上腺,还是垂体,还是身体的其余部位?库欣综合征确定病灶后的一线治疗方式大多是手术切除的,不确定的病灶位置给后续治疗带来了极大的挑战。
效率就是生命,急患者所急!福建省立医院垂体瘤多学科诊疗中心联合内分泌科、神经外科、检验科、影像科进行多学科诊疗会诊,经过深入研究,最终建议患者实施“双侧岩下窦采血”,明确“库欣综合征”的病灶位置。


BIPSS操作示意图
“双侧岩下窦采血”技术解决难题
双侧岩下窦采血(BIPSS)是一种通过血管内介入置管采血的方法,比较不同时相双侧岩下窦与外周静脉血中促肾上腺皮质激素(ACTH)的水平,判断ACTH的来源。神经外科吴世忠副主任医师介入团队紧密配合下,徐老太太在局麻下顺利完成了BIPSS操作,经过对采血数据的详细分析和研判,最终,病灶部位确定在垂体的位置,且偏向右侧。这个结果不仅为后续的手术治疗提供了重要依据,也最大程度避免了误切情况的发生。


图1:右侧岩下窦导管到位验证准确;图2:双侧抽吸微导管到位准确;图3:左侧岩下窦导管到位验证准确
库欣综合征
库欣综合征是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称,其中因垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型,称为库欣病。生活中长期服用激素(糖皮质激素)的患者也可因激素服用过多导致外源性库欣综合征。 库欣综合征的临床表现包括向心性肥胖、满月脸、多血质面容、肚皮两侧出现紫色纹等,严重的患者还可出现体重减轻、高血压、水肿、高血糖、低钾血症导致的乏力等,长期不治疗的患者甚至会出现病理性骨折、心力衰竭、脑卒中、肺部感染等。无法明确病因的ACTH依赖性库欣综合征,BIPSS就成为确定血ACTH来源的金标准。
在临床诊疗工作中有患者因无法确定病变部位,仅因垂体有可疑病变,尝试切除垂体病变后病情并无缓解,徒增患者治疗创伤及费用。神经外科吴世忠副主任医师指出,BIPSS技术可以在其余检查方法无法确定病灶的ACTH依赖性的库欣综合征患者中,明确病灶的位置,精准指导后续的手术治疗。
福建省立医院垂体多学科诊疗中心由内分泌科、神经外科、影像科、检验科等科室的专家组成,对收治的垂体疾病的患者都会进行“一对一”详细讨论和分析,结合最新的临床进展和患者的实际情况给予相应的治疗,已积累了大量的临床经验,为此类相关患者提供更好的医疗保障。


医生姓名:魏德
职 称:福建省立医院神经外科主任、主任医师、博士生导师
专家介绍:
1997年8月毕业于福建医科大学临床医学系,2007年获福建医科大学神经外科学硕士学位 , 2015年受聘福建省立医院神经外科主任医师。现任全国微侵袭神经外科专家委员会委员,福建省脑血管病质控专家委员会委员,中华医学会福建省神经外科学分会第四届委员会秘书 ,福建省医学会神经外科学分会青年委员会副主任委员。2013年由福建省组织部选派赴德国国际神经科学研究所做访问学者,师从著名神经外科专家:世界神经外科医师联盟主席,欧洲颅底外科主席M.Sammi教授。先后主持多项福建省科技厅,福建省卫计委科研课题研究。共发表国际级SCI,国家级、省级医学论文十余篇。熟练掌握各种神经外科微创手术技术,其中微创内镜技术治疗颅内垂体瘤,微创介入技术治疗颅内动脉瘤分别获得福建省立医院2008年度和2012年度院技术创新奖。
专长:脑及脊髓肿瘤、脑血管病、三叉神经痛、面肌痉挛等疾病的微创治疗



医生姓名:吴世忠
职 称:副主任医师
专家介绍:
福建省立医院神经外科副主任医师,毕业于福建医科大学,在职博士,福建省海医会神经微侵袭治疗专业组委员,中国医师协会神经外科微侵袭专业委员会委员,参与多项省市级科研课题,长期从事脑血管疾病微创介入治疗,擅长脑血管疾病(颅内动脉瘤、颅内动静脉畸形、颅内动静脉瘘)的微创介入治疗。
专长:脑血管疾病(颅内动脉瘤、颅内动静脉畸形、颅内动静脉瘘)的微创介入治疗