2024年03月10日发布 | 150阅读
其他-NPH

20240305神经梅毒一例。以特发性正常压力交通性脑积水拟行腰大池腹腔分流入院,结果脑脊液确诊

杨晓

威远县人民医院

达人收藏

中年男性,55y,以记忆力反应下降三年,加重伴肢体乏力行走不稳一年多,偶有尿失禁入院!

正常压力脑积水(NPH)是影响老年人身心健康的重要疾病之一,主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征。

CT是iNPH诊断和随访的常规检查。iNPH的典型CT特点为脑室扩张、呈疏松块状,其中额角的扩张程度甚于枕角,第三脑室扩张但仍为卵圆形 。Evans指数是指CT扫描的侧脑室中央截面,双侧脑室的最宽距离比上同一层面中两侧颅骨内板之间的最大横向距离。Evan’s指数大于0.3表明存在脑积水。该指数能较好地反映iNPH患者脑室形态的变化,且该指数测量计算方便(图1)。但其缺点在于计算结果会因扫描的角度不同而改变,因此不能用于比较。此外,为了鉴别iNPH和一些难以检测的功能性导水管狭窄,注意第三脑室的宽度以及第三脑室和第四脑室宽度比很重要。

记忆力下降,认知功能可!其步态可!


行腰穿脑脊液释放试验阴性!腰穿压力140 水柱!

常规感染性疾病筛查:TP 双阳!

常规皮肤科会诊提示,神经梅毒!

脑脊液常规白细胞高

脑脊液常规蛋白高!

脑脊液查梅毒检查确诊!

 脑脊液检查 

 脑脊液中白细胞增多、蛋白含量升高(白细胞计数≥5×10^6/L,蛋白含量>500mg/L)提示血-脑屏障破坏,颅内存在炎性反应,对神经梅毒的确诊有辅助作用,对疗效的判断及疾病的转归亦有重要作用。在欧洲、美国及我国梅毒相关指南中,均表明脑脊液白细胞及蛋白异常为重要诊断指标。实质型神经梅毒患者具有较高的脑脊液蛋白异常比例及RPR阳性率。但部分患者脑脊液细胞数及蛋白含量可处于正常范围内,多见于未经规范治疗、存在不典型症状或复发患者。

 

可对脑脊液行梅毒螺旋体直接检查及核酸检测,但其操作复杂、阳性率低,不适用于临床。

神经梅毒

神经梅毒(neurosyphilis)是梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统所致的慢性临床综合征,脑、脊髓、周围神经等均可受累,临床表现多变,主要与受累的责任病灶相关。既往研究认为神经梅毒为梅毒晚期的表现,而现研究表明神经梅毒可在初次感染后的任何时间出现。近年来神经梅毒发病率逐渐增加,不典型表现增多,诊断主要依靠血清学检查,漏诊及误诊率高。目前尚无神经梅毒诊断的统一标准。现就与神经梅毒诊断相关的研究进展进行综述。


1

流行病学


神经梅毒在我国曾一度销声匿迹,但随着人口流动性的增大、性观念的改变、高危性行为的出现(如男男性行为)以及HIV病毒的传播,神经梅毒再度出现并呈逐年增多趋势。

 

目前关于神经梅毒的报道多为病例个案或系列病例报道,尚无基于人群的大规模研究。研究表明,神经梅毒与人种及性别相关,中年男性为神经梅毒的高危人群,男性患者为女性患者的4-7倍,平均发病年龄为48.1岁。关于梅毒螺旋体的分子流行病学研究显示梅毒螺旋体存在亲神经菌株,1998年建立起梅毒螺旋体tpr和arp基因分子分型系统,14a、14d/f、19d/c与神经梅毒相关,14d/f在我国具有流行优势。约20%未经治疗的梅毒患者可发展为无症状神经梅毒,后者中10%可进展为有症状神经梅毒,并随时间延长其比例呈增长趋势。研究表明,近年神经梅毒的潜伏期较既往明显缩短,经不规范治疗的梅毒患者,麻痹性痴呆的发病时间较未经治疗的患者缩短4年,考虑同抗生素的不规范使用有关。


2

临床表现


神经梅毒依据病理改变可分为间质型神经梅毒和实质型神经梅毒。在临床工作中,典型的神经梅毒主要分为以下5类:无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、血管型梅毒、脊髓痨、麻痹性痴呆。其他表现如梅毒性树胶肿、Erb氏梅毒性痉挛截瘫等少见。眼梅毒及耳梅毒同时也包括在神经梅毒范围内。早期神经梅毒包括梅毒性脑膜炎和血管型梅毒,晚期神经梅毒包括麻痹性痴呆、脊髓痨等。早晚期神经梅毒并无明确时间划分点,不同神经梅毒分型为疾病不同时间段的表现,常有部分重叠。

3 影像学检查 神经梅毒的病理表现多样,因此存在多种影像学改变,头部MRI检查可出现脑膜增厚及强化、脑萎缩(前部脑叶为主)、脑室扩大、脑白质病变、皮层及皮层下缺血性改变、水肿、肉芽肿、脊髓肿胀、脊髓后索异常信号、视神经萎缩等,影像学表现缺乏特异性。


综上所述,神经梅毒的诊断主要基于患者的临床表现及梅毒螺旋体的血清学检查,目前血清学检查的灵敏度和特异度存在差异,且无大规模神经梅毒的临床研究,神经梅毒的诊断仍存在极大挑战。因此,梅毒螺旋体血清学检验技术的发展及临床研究的开展对神经梅毒的诊断及管理具有重大意义。

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