病例简介
一般情况：60岁男性患者，因“骶尾部及右下肢疼痛1月”为主诉入院。
病史摘要：患者约1月前因劳累出现腰部及右下肢疼痛，疼痛性质为酸胀痛，呈间断性，活动后加重，休息后缓解，向右下肢放射，放射路径为：右下腰部、大腿后侧、小腿后侧至足跟。伴会阴区及尾骨、睾丸麻木疼痛，久站，久坐，长期行走后加重，院外长期以“腰椎间盘突出”为诊断保守治疗，治疗效果差，症状呈进行性加重，并出现大小便轻度无力，口服止疼药物不能缓解，于当地医院就诊骶尾部CT提示：椎管内占位，进行药物、理疗等对症治疗，疗效欠佳，症状逐渐加重，夜间难以入睡，严重影响日常生活。为行进一步治疗，今来我院，门诊以“骶椎椎管内占位”为诊断收入我科
专科检查：
腰骶椎生理曲度正常，骶尾部压痛，叩击痛阳性，右下肢肌力4级，右下肢直腿抬高试验阳性，肌张力轻度增强，腹壁反射减弱，会阴区感觉减弱。
术前检查
骶椎MRI平扫+增强提示：骶1、2椎体水平椎管内硬膜外见结节状T1、T2高低混杂信号，边界清晰，大小约1.5✖1.2✖2.3cm，可见肿瘤沿神经根生长，硬膜囊受压，稍向左移位，增强后病灶内未见明显强化，边缘可见环形中度强化。临近骶椎受压，骨质吸收变薄。骶1、2椎体水平椎管内硬外肿物--考虑良性病变，脊膜瘤钙化可能，建议组织学进一步检查。
骶椎CT提示：骶1-2椎椎管内右侧可见结节样软组织密度影，边缘较清晰，大小约1.4✖1.5cm，临近骨质受压，硬脊膜囊受压。
治疗过程
术前讨论：
姬康祁住院医师提出：患者为骶椎椎管内占位，根据入院后MRI平扫+增强提示：椎管内硬膜外占位，脊膜瘤？，硬膜囊严重受压，患者目前出现骶尾部及右下肢疼痛，会阴区疼痛及麻木，严重影像生活，建议行椎管内占位切除。
刘伟杰主治医师提出：患者骶椎MRI可见骶1、2椎体水平椎管内硬膜外见结节状T1、T2高低混杂信号，边界清晰，大小约1.5✖1.2✖2.3cm，可见肿瘤沿神经根生长，硬膜囊受压，稍向左移位，增强后病灶内未见明显强化，边缘可见环形中度强化。根据影像学形态考虑椎管内硬膜外神经鞘瘤，根据以上影像学表现对于影像科报告骶椎MRI椎管内脊膜瘤报告存疑。
菅炎鹏副主任医师提出：根据骶椎MRI影像学目前考虑为椎管内硬膜外神经鞘瘤，可见肿瘤依附于S2神经根生长，手术过程中需谨慎分离肿瘤与神经根，实现不断神经全切肿瘤，全切肿瘤前应在显微镜下逐步离断肿瘤周边血供，禁
忌离断肿瘤血供前盲目进行瘤内分块切除。 如果肿瘤与神经粘连紧密，不可勉强剥离，避免损害神经功能。
王一公主任医师总结发言：患者目前初步诊断：骶椎椎管内硬膜外占位，神经鞘瘤？椎管内占位治疗原则为早诊断，早手术，由于肿瘤偏一侧生长，手术采取后入路半椎板切除。
手术过程
全麻生效后患者取俯卧位，术前G臂定位，沿骶1-2椎体水平行纵形手术标记,做后正中纵行切口，起自骶1锥体水平，止于骶3骶正中嵴水平，长约6cm，划线标记后常规消毒，铺无菌巾，依次切开皮肤、皮下、椎旁肌肉，撑开器撑开，充分暴露骶正中嵴及右侧骶1-2椎板，磨钻磨除骶2椎板及部分骶1椎板，椎板咬骨钳打开骶1-2椎板，行右侧半椎板切除,骨窗范围3cm*3cm*2cm。可见椎管内有大小约1.5cm*1.5cm*2.5cm椭圆形肿瘤，位于骶2神经根硬膜下，呈黑褐色，骶2神经张力高，将硬膜向左侧推挤，分离骶2神经与硬脊膜之间粘连，小心保护神经并镜下纵行切开骶2神经外膜显露肿瘤，可见黑褐色肿瘤，质韧，血供丰富，与周围组织粘连，1ml注射器穿刺肿瘤未抽出液性物质，显微镜下扩大空间充分显露肿瘤边界，谨慎分离肿瘤与周围组织粘连，显微下全切肿瘤，查看肿瘤包膜完整，取部分肿瘤组织送术中病理，显微镜下保护神经纤维束并彻底清理周围的粘连组织，彻底止血，使用7-0 Prolene线缝合骶2神经外膜，查无明显出血及脑脊液漏后，生理盐水反复冲洗创面，放置硅胶引流管1根，皮内长约6cm逐层缝合肌层、皮下各层及皮肤，手术顺利麻醉满意，术中出血约80ml，未输血，病人已醒，病人自主呼吸恢复，双下下肢活动尚可，病人安全返回病房。
术后病理
术后：
1.患者骶尾部、会阴区，下肢疼痛缓解。
2.术后给予患者切口加压包扎，嘱患者侧卧位，常规应用抗生素预防感染，期间嘱患者避免用力咳嗽及Vasalva动作，12天后拆线。
3.加强术后对病人随访，并嘱患者定期复查骶椎MRI.
讨论
临床特征：黑色素性神经鞘瘤( Melanotic Schwannoma，MS) 是一种可以产生黑色素的异型性神经鞘瘤，生物学表现为潜在恶性，临床较为罕见。椎管内MS好发部位依次为颈段、下胸段、胸腰段，肿瘤多位于髓外硬膜下或硬脊膜内外，可通过神经根袖套破坏椎间孔，由于肿瘤起源于脊神经根附近，神经根受压导致的根性痛或腰背部疼痛为临床首发表现，易误诊为椎间盘疾病，随着肿瘤生长压迫脊髓可导致相应节段的感觉和运动功能障碍、大小便功能障碍，瘤细胞代谢产物或瘤卒中可引起脑膜刺激症状[1]。
影像学特征：MRI是检查椎管内MS的首选方法， 在MRI上占位性病变通常边界清楚。由于黑色素中的顺磁自由基，主要表现为T1WI高信号、T2WI低信号，但 MRI 表现可因黑色素的分布、含量而异，只有肿瘤内黑色素细胞含量>10%时MRI T1WI 呈高信号、T2WI呈低信号。T2WI上的低信号是黑色素瘤的一个特征，但在所有黑色素瘤中仅占 25％左右[2]，MS 在MＲI 下多表现为 圆形、卵圆形、哑铃型，其特点是在T1WI上呈高信号，T2WI 呈低信号。而典型的神经鞘瘤在T1WI上呈低信号，T2WI 呈高信号。增强 MＲI可见肿瘤不均匀强化，这是由于肿瘤分泌黑色素，而黑色素中的稳定自由基团在磁场中呈顺磁性，减少了 T1 及T2 的弛豫时间所致。X 线与 CT 对于 MS 的早期诊断作用不大，但可以显示因瘤体长期生长而对周围骨骼 发育造成的侵蚀破坏以及瘤体内部是否存在钙化，甚至可以看到因肿瘤压迫而扩大的椎间孔[3].
病理学特征：MS依靠病理确诊,病理特点多数MS多数周界清楚或有包膜，棕褐色或灰蓝色,色素含量不等。最常见的是孤立的，圆形或卵圆形，但可见多发性肿瘤，肿瘤被一层薄的纤维膜所覆盖,可限制其周围浸润[4].光镜下见上皮样雪旺细胞、色素性梭形细胞呈束状、交织状、车轮状排列，核呈圆形、卵圆形，核仁明显、核分裂少见。典型者可见核的栅栏状排列及器官样结构（Verocay 小体），肿瘤可伴囊性变、出血坏死、沙粒体、钙化及成熟脂肪区域。 超微结构有连续的基底膜、长间距胶原纤维等雪旺细胞特征.免疫组化 S-100、HMB-45、波形蛋白、Leu-7 阳性；GFAP、神经丝蛋白、EMA、细胞角蛋白抗体染色多为阴性。绝大多数病例核分裂指数较低，具有低细胞增殖指数，MIB-1 阳性率很低。如果病理性核分裂较多，出现核明显异型，带状坏死时则为恶性[5].
治疗方案：肿瘤全切除是MS的首选治疗方法，防止术后复发及恶变非常重要。MS的预后不可预测，有较高的复发率和转移率，复发率约 35%，转移率约 44%。这种复发仅在部分切除的肿瘤中发现。由于肿瘤血供丰富，禁忌离断肿瘤血供前盲目进行瘤内分块切除，术中应仔细分离肿瘤与硬脊膜、软脊膜、脊髓的粘连[6]。如果肿瘤和脊髓之间发生紧密粘连，应避免强行剥离粘连，在此情况下，应该留下残留的肿瘤包膜以防止强行剥离造成脊髓损伤，并应对部分切除 肿瘤的患者进行术后放疗。脊柱MS可用立体定向脊柱放射外科治疗，使用高度聚焦的放射线束来靶向脊柱肿瘤，这是一种微创技术，该手术对肿瘤周围的健康组织的损伤最小。 但是对MS的辅助治疗指南尚未正式实施。Gulati 等［7］于 2016 年强调了辅助放射治疗的作用。一位患者因手术中未充分切除肿瘤，术后给予 60 Gy 的辅助放射治疗，在随后的 24 个月的随访中未出现复发或转移的征象。在化疗方面目前仅Italiano 等［8］于 2011 年报告应用化疗药物可延缓肿瘤生长。Czirjak等报道，如MS发生复发或转移时，可能出现病理性核分裂象，提示 MS 有可能恶变为 MM。所以对于 MS 术后患者应进行长期密切的随访。
总结
椎管内髓外黑色素性神经鞘瘤临床罕见，其诊断依靠病理学特征，应注意与黑色素瘤等相鉴别。 术中应离断肿瘤血供，完整切除瘤体，对于粘连严重，无法完整切除者，应术后放疗，防止复发和转移。
文献引用
[1]Chen D, Gu W. Subdural extramedullary melanotic schwannoma of the thoracic spinal cord: a case report[J]. Turk Neurosurg，2015, 25(2): 326-331.
[2]金艳霞, 许冰, 王阿樱. 原发性脊髓恶性黑色素瘤 1 例报告并文献复习[J]. 中国误诊学杂志, 2005, 5(11): 2009-2011.
[3]Smith AB，Ｒushing EJ，Smirniotopoulos JG.Pigmented lesions of the central nervous system: radiologic－pathologic correlation［J］．Ｒadiographics，2009，29( 5) : 1503 － 1524．
[4]Alexiev BA, Chou PM, Jennings LJ. Pathology of Melanotic Schwannoma[J]. Arch Pathol Lab Med, 2018. [Epub ahead of print]
[5]沈磊, 王懿龄, 陆洪芬, 等.黑色素性神经鞘瘤的组织发生、鉴别诊断与预后[J]. 中国癌症杂志, 2001, 11(5): 433-436．
[6]陈大伟, 顾卫宏, 陈凡. 椎管内髓外硬膜下黑色素性神经鞘瘤1 例报告[J]. 中国脊柱脊髓杂志, 2016, 26(2): 188-190.
[7]Gulati HK，Joshi AＲ，Anand M，et al． Non psammomatous melanocytic schwannoma presenting as a subcutaneous nodule: A rare presentation of a rare lesion［J］.Asian J Neurosurg，2016.11( 3) : 317 － 318．
[8]Italiano A，Michalak S，Soulie P，et al． Trisomy 6p and ring chromosome 11 in a melanotic schwannoma suggest relation to malignant melanoma rather than conventional schwannoma［J］．Acta Neuropathol，
2011，121( 5) : 669 － 670．
个人简介
个人简介
王一公，男，中共党员，主任医师，硕士研究生导师
许昌市中心医院党委委员，许昌市中心医院副院长
许昌市中心医院老年退变性脊柱疾病重点实验室负责人
社会任职：
中国研究型医院脊柱脊髓学会国家常务委员；
中国神经脊柱学会国家青年委员；
中华中医药学会脊柱微创专业委员会委员；
国家老年疾病临床研究中心脊柱微创会诊专家组成员；
中国非公立医院脊柱脊髓学会委员；
中国医师协会神经修复多模态影像技术委员会委员；
河南省康复医学会脊柱脊髓学会常务委员；
河南省医师协会神经外科分会常务委员；
河南省脊柱脊髓损伤学会脊柱畸形矫正分会常务委员；
河南省残疾人康复协会脊柱矫形矫正工作委员会常务委员；
河南省科学普及学会神经重症专业委员会副主任委员；
许昌市脊柱脊髓专业委员会主任委员；
相关荣誉:
2012年获许昌市科学技术进步奖；2017年许昌市中心医院优秀科主任奖；2018年获许昌市十大技术创新员工；2018年获许昌市五一劳动奖章；2018年获许昌英才荣誉称号； 2019年获许昌市第十三批拔尖人才；2019年获许昌市先进工作者荣誉称号；2020年获许昌市优秀技术英杰荣誉称号；多次被评为优秀共产党员。
