病例

    患者中年男性，因“颈部发紧、活动受限伴头晕近半月”入院。PE：NS（-）。头颅MRI平扫+增强检查示右颞枕叶椭圆形囊性肿物，边界清楚，信号均匀，病变周围可见片状水肿，中线结构略向左偏；增强扫描囊壁不规则环状强化（图1）。

治疗

    全麻，俯卧位，头钉固定，常规开颅。术中见囊性肿瘤，囊壁灰红色，厚薄不均，与脑组织边界欠清；囊液黄色。沿瘤脑界面游离肿瘤，最终全切除肿瘤。术后病理为脑神经上皮性肿瘤，局部间质可见少许黏液样物聚积及嗜酸性颗粒样物，未见明确核分裂象；免疫组化结果显示：GFAP(2+)，Olig2(2+)，P16(部分核+)，SOX10(2+)，BRAF-V600E(-)，ChrA(-)，EGFR(-)，EMA(-)，IDH1(-)，MGMT(1+)，NeuN(-)，NF(-)，NSE(-)，P53(30%+)，S-100(2+)，Syno(2+)，Vimentin(2+)，Ki-67(3%+)，病理诊断为毛细胞星形细胞瘤（CNS WHO 1级）。

讨论

    毛细胞星形细胞瘤（毛星）是儿童最常见的小脑肿瘤，最新WHO病理分型为1级，约占儿童胶质瘤的30％。毛星属良性肿瘤，极易发生囊性变，彻底切除有望治愈。

    发生于幕上半球的成年毛星十分罕见。综合文献，成人毛星有如下特点：多以头痛为首发症状，或是偶然发现。MRI常见囊实性病变，囊壁强化或结节状强化，其强化程度是由肿瘤本身特有的有孔型毛细血管决定的，强化不表示血脑屏障破坏及其恶性程度。治疗首选全切除肿瘤，如果术后早期磁共振显示肿瘤残留，只要可能，建议再次手术全切除肿瘤。放疗能够降低肿瘤复发率。5年、10年生存率为95%和85%。