病例

    患者，女，49岁。因“间断性行走不稳三月”入院，无明显头痛、头晕、恶心呕吐，无明显饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑。 体检：右侧小脑共济失调，CN（-）。术前MRI显示右侧颈静脉孔区可见颅内外沟通肿物，形态不规则，T1WI呈等、低信号，T2WI/FS为中等、高信号，DWI为高低混杂信号，增强扫描明显强化，可见无强化低信号区或囊变区，肿物旁颅内多发T2WI/FS高信号影，脑桥及四脑室受压左偏。增强磁共振示右侧颈静脉孔区扩大，被明显强化肿瘤组织充填，肿瘤同时向右侧CPA和颈部生长（图1）。

治疗

    全麻，仰卧位，右肩下垫枕，头左偏60度。取右侧颞枕部乳突后-颈部胸锁乳突肌前缘的“C”形切口，常规消毒铺巾。先逐层切开颈部皮肤筋膜，沿胸锁乳突肌前缘分离颈动脉鞘，找到颈部肿瘤下缘，向颅底方向游离瘤体，辨认并保护颈部和颈静脉孔区舌下神经、舌咽神经、迷走神经。然后乙状窦后枕下开颅，沿乙状窦磨除乳突后骨质，充分显露乙状窦，并从上向下、从后向前开放颈静脉孔。先切除颈部和颈静脉孔内肿瘤，然后经颈静脉孔经硬膜外做颅内肿瘤瘤内减压，最后逐步切开和牵拉后颅窝硬膜，将颅内瘤壁切除，始终未进入蛛网膜下腔，CPA神经血管得到很好保护。术毕缝合硬膜，用骨蜡封闭乳突气房，用游离颞肌覆盖颅底硬脑膜缺损，分离、翻转部分胸锁乳突肌填塞至颈静脉孔区残腔，重建颅底、防止脑脊液漏。术后轻度饮水呛咳、吞咽困难，置胃管鼻饲流食，复查增强磁共振是肿瘤切除干净（图2）。病理为神经鞘瘤，免疫组化结果：S-100(2+)，SOX10(2+)，Ki-67(+5%)，AE1/AE3(-)，Vimentin(3+)，NF(-)，EMA(-)，GFAP(-)，CD34(-)。

讨论

    颈静脉孔区三叶哑铃型神经鞘瘤（triple dumbbell-shaped Schwannoma）指伴颈部扩展的颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤，形象地理解为颈静脉孔区和颅内哑铃型肿瘤+颈静脉孔区和颈部哑铃型（图1），其手术切除常涉及神经外科和头颈外科，需要颈部解剖和开颅，常常需要分期手术。我们在头颈外科的指导下，可以一个切口、一期手术全切除肿瘤，避免分期手术给病人带来的痛苦和经济负担。术中可以先在颈部辨认后组颅神经，向上追溯到颈静脉孔区和颅内，并予以保护和保留。本例后组颅神经解剖保留，术后神经功能障碍有望慢慢恢复。