病例

  患者中年男性，因"右侧颅底脊索瘤二次术后放疗后1年，肿瘤复发化疗后2月余"入院。查体：嗅觉粗测减退，右侧视力下降、左侧正常，视野正常，双眼各向运动充分，右侧面部肿胀，右侧鼻唇沟变浅；口腔内见右侧上腭明显向下突出，触之质软，无明显按压痛；右侧软腭低垂。右侧面部疼痛、浅感觉减退。右耳听力下降。张口受限，转颈、抬头、耸肩有力。余NS（-）。

  辅助检查：头颅MRI示鼻腔鼻窦术后改变，右侧前中后颅底内外沟通复发脊索瘤，形态不规则、边界欠清、范围广泛，约4.8*7.3*7.5cm，呈混杂T1、混杂等长T2信号，增强后轻度强化；肿瘤上方侵犯右侧海绵窦、蝶窦和后组筛窦，累及右侧视神经管和眶尖，向下外侧侵犯右侧中颅窝嘴部、岩尖和全段斜坡，外侧广泛侵犯咽旁间隙，颈段-海绵窦段颈内动脉被包裹、狭窄，内听道至颈静脉孔水平肿瘤破坏岩斜区硬膜累及颅内；前下方肿瘤沿中颅底广泛侵犯翼腭窝、颞下窝和上颌窦区，突入右侧鼻腔；肿瘤向下侵犯右侧硬腭、累及上牙槽，经硬腭后部和软腭向口腔突出，后下方突入鼻咽和口咽，导致口鼻咽狭窄（图1）。

治疗

  患者入院后完善相关检查，无明显手术禁忌，在全身麻醉下行超声辅助下-内镜经唇下上颌窦+经鼻联合入路-右侧前中后颅底内外沟通复发脊索瘤切除+右侧视神经管减压+颅底修补重建术。超声多普勒主要用于术中颈内动脉定位。手术过程顺利，术后恢复良好。出院时颅神经功能同术前。右侧唇龈粘膜切口愈合良好。术后病理报告为脊索瘤复发，免疫组化结果显示：AE1/AE3(3+)，EMA(2+)，S-100(-)，Vimentin(3+)，P53(+,80%)，Ki-67(+,5%)，Brachyury(+,科研用抗体)。复查增强磁共振示肿瘤已经切除（图2）。

体会

  右侧前中后颅底内外沟通复发脊索瘤瘤体巨大，上至筛窦，下至C1水平，外侧到下颌支内侧面，部分包裹右侧颈内动脉。经鼻手术能很好地切除中线及旁中线区域肿瘤，但很难显露和切除上颌窦前部和外侧肿瘤，联合上颌窦前壁入路视野开阔，操作范围大，能够很好地切除肿瘤。