脊柱孤立性浆细胞瘤1例

病例

患者，男性，49岁，因“肩甲部疼痛半年，双下肢麻木、无力10余天”入院。查体：脐下腹部右侧以下浅感觉障碍、左侧稍好，腰背部脐以下及臀部浅感觉障碍，会阴区感觉正常，双下肢外侧浅感觉障碍、右侧明显，内侧稍好，双上肢腱反射正常，双下肢腱反射略减弱，Romberg加强试验（+），病理征(-)。

辅助检查：颈胸脊髓MRI示C7-T2椎管内外沟通肿瘤，形态不规则、边界不清，肿瘤呈等T1、等T2信号，增强后明显均匀强化；肿瘤破坏T1棘突、椎板和附件，向前侵犯至T1椎体左侧；肿瘤侵入椎管腔内，侵犯硬脊膜，向上下延伸累及C7-T2水平；局部脊髓受压明显（附图）。颈胸脊椎CT示C7-T2椎管内外沟通肿瘤，T1棘突、椎板和附件破坏，向前侵犯至左侧T1椎体；胸段脊柱侧弯（附图）。

手术

入院后完善相关检查，无明显手术禁忌，在全身麻醉下行C7-T2椎管内外沟通肿瘤切除+椎管减压术。手术过程顺利，术后恢复良好。术后复查磁共振显示脊髓减压充分，病理显示肿瘤组织主要呈浆细胞样形态，弥漫分布。肿瘤累及骨髓、骨组织及周围结缔组织、脂肪组织和横纹肌组织。免疫组化结果显示：CD38(3+)，CD138(3+)，CD56(3+)，CD79a(2+)，Kappa(-)，Lamda(1+)，MUM1(3+)，CD20(-)，CD3(-)，LCA(灶状+)，Pax-5(-)，AE1/AE3(-)，S-100(-)，Ki-67(+30%)，诊断为浆细胞瘤。术后转放疗科、血液科治疗。

讨论

孤立性浆细胞瘤(solitary bone plasmaeytoma，SBP)是骨髓瘤(myeloma)的一个亚型，占骨髓瘤的2％，属血液系统肿瘤，特点是单克隆浆细胞异常增生。SBP好发于40岁上的人群，发病高峰年龄为60岁，男性多于女性，男女比例为2：1，病椎附近的疼痛常是首发临床表现。治疗以放化疗为主。预后相对较好，局部控制率高达80％，平均生存期可达7．5～12年。

SPB因其影像学表现缺乏特征性，早期病例易漏诊，临床误诊率极高，且确诊多依靠病理检查。CT多表现为椎管内硬膜外占位病变，椎体及其附件骨质疏松，虫蚀样、不规则溶骨性骨质破坏；肿瘤呈结节样生长，瘤体内可见残存的椎体终板及骨小梁增生硬化，即相对具有特异性的“微脑”征改变。MRI表现为病椎信号欠均匀，以混杂低信号为主，伴椎旁软组织肿块，增强扫描示不规则、不均匀强化，椎管不同程度狭窄，但不具有诊断特异性。临床上，发现有类似临床及影像学改变者尽量术前穿刺活检明确病理诊断，选择合适的治疗方式。