患儿，男，4岁，因发现枕部隆起膨出4年入院。患儿出生后即被发现后枕部皮肤隆起膨出，质地软，哭闹时明显隆起，安静时可回缩。体查：后枕部局部皮肤隆起，中间皮肤菲薄，可扪及骨缺损缘。头部CT示顶部颅骨不连并脑膜膨出，脊柱CT示S1、S3-5层面脊柱裂。

术前情况

术前CT

术前CT

术前CT

MRI T1

MRI T2

MRI增强

术中情况

手术采用左侧侧俯卧位，上头圈，避免眼部受压，固定躯体，手术床稍向左侧倾斜。根据肿物范围设计梭形切口，确保切除肿物后头皮切口张力不高，能完全闭合伤口。全麻气管插管，常规消毒铺巾，沿肿物边缘与正常皮肤交界外侧缘切开，上头皮夹止血，电刀切开皮下组织至接近骨膜层，头皮拉钩拉开切口增加显露，触碰肿物质软，沿肿物中间切开，可见无色清亮脑脊液流出，内为囊壁，未见明显脑组织，血管钳钳夹囊壁，切除肿物上部，为防血液进入囊腔入颅内，暂缝合囊壁，继续切开囊壁周围组织至颅骨，完全游离颅骨缺损周围囊壁，距囊壁末端0.5cm处切除剩余囊壁，可见近颅骨缺损下缘有一小孔通颅内，有脑脊液流出，严密缝合囊壁硬膜，修剪皮缘，分层缝合头皮。

手术体位，梭形切口

切除部分膨出物

缩小膨出物体积

严密修补硬膜

术后CT

术后CT

术后伤口愈合可，无皮下积液

病检结果

病检膨出物中有异位脑组织，最后诊断脑膜脑膨出，术后恢复顺利，约一周拆线出院

小结

    儿童脑膜脑膨出是一种罕见的先天性疾病，病因不明，可能与胚胎时期神经管发育不良，中胚叶发育停滞，使颅骨发育缺陷出现颅裂，脑膜或脑膜脑组织经颅骨缺损处疝出颅外有关。临床表现为囊性肿物与头部相连，可在出生时发现，也可在出生几个月或几年后发现，哭闹或咳嗽时肿物增大，局部可扪及骨缺损的边缘。修补手术注意严密修补硬脑膜防脑脊液漏皮下积液。