一般情况：
患者男性，12岁，因“发现间断遗尿7年”为主诉入院。
病史摘要：
7年前患者间断出现夜间遗尿，表现为夜间尿床，白天间断出现有排尿意识时不能自控，偶尔发现内裤沾有少量大便，期间于当地医院行保守针灸治疗，效果差，为求治疗，来我院门诊行腰椎MRI提示：隐形脊柱裂。遂我科以“1.遗尿；2.隐性脊柱裂”为诊断收入病房。
专科检查：
腰椎生理曲度正常，骶尾部可见藏毛窦，异常毛发，斑块状色素沉淀。双下肢肌力、肌张力正常，双下肢深、浅感觉正常，肌张力正常，病理征阴性。
术前检查
腰椎MR平扫：腰椎骶化、腰椎轻度侧弯、隐形脊柱裂。
骶尾椎64排CT三维重建：骶骨1、2、3骶正中嵴骨质不连续，考虑：骶椎隐性脊柱裂。
治疗过程
术前讨论：
姬康祁住院医师提出：遗尿( nocturnal enuresis，NE) ，俗称“尿床”，是指睡眠中无意识地排尿，儿童遗尿症的诊断须符合下列 3 个条件: ( 1) 年龄在 5 周岁以上; ( 2) 睡眠状态下不自主排尿每周≥2 次; ( 3) 不自主排尿持续 6 个月以上且无明显的病理生理反应和其他不适症状。该患者为学龄儿童，症状均符合遗尿症状，院外长期保守治疗，目前已排除泌尿系病变所致症状，入院完善腰椎影像学检查考虑：隐形脊柱裂，结合患者背部异常毛发、藏毛窦、皮肤色素沉淀。初步诊断考虑：隐性脊柱裂伴脊髓栓系。院外长期保守效果差，可行手术治疗。
刘伟杰主治医师提出：该患者腰椎MRI提示脊髓圆锥位置正常，俯卧位MRI中可见终丝紧张，结合患者症状，考虑：隐匿性脊髓栓系综合征( occult tethered cord syndrome，OTCS)。建议术前请泌尿外科会诊，完善相关泌尿系检查，排除泌尿系疾病。
菅炎鹏副主任医师提出：隐匿性脊髓栓系综合征是终丝型脊髓栓系综合征的一种亚型，MRI检查无明显脊髓圆锥低位，主要表现为大小便功能障碍，传统检查手段难以确诊，建议先行脊髓外终丝松解术，创伤小，恢复快，不但能起到诊断作用，而且能达到治疗效果，待脊髓外终丝松解术效果明确，可再行脊髓内终丝离断术。
王一公主任医师总结发言：该术式切口微创，病人恢复快，同意该患者可先行脊髓外终丝松解术，待手术效果明确后，再行脊髓内终丝离断术。
手术过程
脊髓外终丝松解术
手术经过:患者取侧卧位，常规消毒铺巾，基础麻醉满意后，利多卡因局部浸润麻醉，局部浸润麻醉满意后，骶尾部应用针状电极切断外终丝，并松解周围粘连神经。术毕无菌敷料覆盖，安返病房。是否输血：否，术后注意事项:切口定期换药，预防感染。
术后效果：
患者术后第2天出院持续电话随访，术后一周内遗尿症状消失，自诉尿急时自控能力增强，术后第10天再次出现遗尿症状，随来我院行脊髓内终丝离断术。
脊髓内终丝离断术
全麻成功后，取头低脚高位，沿标记切口依次切开皮肤筋膜，分离显露腰4椎板下缘、腰5椎板上缘及腰4-5椎板间隙。通道拉勾牵开肌肉组织，充分显露椎板间隙。由浅至深依次去除腰4-5棘上韧带，棘间韧带和黄韧带，分离并去除硬膜外脂肪组织留作备用。显微镜下沿硬膜纵行切开一5mm切口，分离并切开蛛网膜，释放脑脊液，7-0prolene线牵开硬脊膜，神经电生理下谨慎分离并寻找终丝，可见终丝增粗紧张，部分脂肪样变，应用显影线固定终丝，双极电凝预处理终丝以防出血，显微剪刀切断终丝，见终丝末端回弹明显，查见硬膜下无明显出血，7-0prolene线致密缝合硬脊膜，并应用脂肪组织及人工硬脊膜覆盖硬膜，见无明显脑脊液外漏。显微镜下彻底止血，碘伏及生理盐水反复冲洗创面。清点纱布、棉片、器械无误后，逐层缝合肌肉、肌膜、皮下，皮肤。手术顺利麻醉满意，病人已醒，病人自主呼吸恢复，双下肢活动良好，病人安全返回病房。
术后：
1.患者症状好转，神经功能良好；
2.术后给予患者切口加压包扎，嘱患者侧卧位，常规应用抗生素预防感染，期间嘱患者避免用力咳嗽及Vasalva动作，12天后拆线。
3.加强术后对病人随访，并嘱患者定期复查腰椎MRI.
讨论
隐形脊柱裂是一种先天性疾病，与神经管的胚胎发育关系紧密，临近的皮肤外胚层在神经管尚未闭合时与其分离，导致中胚层间叶组织移行到未闭的神经管，形成脂肪组织，阻止其闭合[1]。研究表明隐性脊柱裂与遗尿有明显相关性，是遗尿重要原因之一，隐形脊柱裂多发生在L5-S2，裂隙内被脂肪组织填塞，隐裂处的粘连造成终丝紧张从而牵拉马尾神经，造成马尾神经长期收到牵拉，长期受牵拉后造成马尾神经变性从而引起遗尿［2］。
脊髓栓系综合征( tethered cord syndrome，TCS) 是指先天性和( 或) 后天性因素造成脊髓受牵拉、压迫，圆锥低位，脊髓神经血管缺血缺氧，进而发生变性坏死或退行性改变，主要表现为下肢感觉与运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害［3］。按病因可分为五种类型: 脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型、终丝型、脊髓纵裂畸形、潜毛窦型［4］。其中终丝型脊髓栓系的发病机制被认为是增粗、变性的终丝牵拉脊髓末端圆锥，导致圆锥血流量及氧化代 谢减少而引起 TCS相关症状。终丝型脊髓栓系综合征通常会导致脊髓圆锥位置下移，影像学上表现为脊髓圆锥末端低于 L2 椎体下缘［5］。近年来有研究发现某些终丝型脊髓栓系综合征患者圆锥位置可以不降低，与TCS症状相似，主要表现为大小便功能障碍，双下肢感觉、运动功能异常。从而提出了隐匿性脊髓栓系综合征( occult tethered cord syndrome，OTCS) 的概念［6］，传统检查手段难以确诊，临床保守治疗效果极差。
本患者院外已行长期保守治疗且效果差，入院后已请相关科室会诊，排除泌尿系器质性病变所引发症状，考虑患者年龄尚小，经科室讨论后，决定先给予患者先行外终丝松解，该术式优点无需全身麻醉，创伤小，恢复快，通过松解外终丝可起到减轻马尾神经张力，从而缓解症状，达到诊断加治疗的目的。缺点存在一定复发性。该患者外终丝松解后疗效确切，随后择期给予患者行内终丝离断术，本次手术取一侧椎板行L4/5椎板间入路，有效减轻了对脊椎椎板的损伤，切口小，手术时间短，术中损伤小，保留了脊柱的稳定性，且术中电生理监测，有效降低了损伤神经的风险。术后患者症状得到有效缓解，术后仍需对患者行膀胱功能锻炼，如白天多饮水增加膀胱储量，心里行为治疗，减轻心理压力。
总结
由于隐匿性脊髓栓系综合征( occult tethered cord syndrome，OTCS)诊断过程中不仅需要参考影像学检查，而且需要综合患者临床症状，临床确诊较困难，而本科室采用脊髓外终丝松解联合脊髓内终丝离断术的治疗方案在治疗隐匿性脊髓栓系综合征( occult tethered cord syndrome，OTCS)过程中不仅能明确诊断，而且能避免患者直接行脊髓内终丝松解后效果不明确的风险，该联合治疗方案中手术切口小，手术时间短，保留了脊柱的稳定性，且术中电生理监测降低了神经损伤的风险，但术前需准确定位，术中对与手术医师显微操作要求较高。
参考文献
[1]毕艳旭,苗小风,赵冬梅等.隐形脊柱裂伴遗粪及遗尿症状1例[J].黑龙江医药科学,2015,38(06):119+121.
[2]Thomas J． Antibiotic Prophylaxis［J］．Endodontic Topics，2003，4: 46- 59
[3]文海韬，王潜阳，陈小燕，等． 多模式神经电生理监测在儿童脊髓栓系松解术中的应用价值研究［J］临床小儿外科杂志，2020，19( 9) : 830 — 836． DOI: 10.3969 /j.issn.1671 —6353.2020.09.014
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[6]Khoury AE，Hendrick EB，McLorie GA，et al．Occult spinal dysraphism: clinical and urodynamic outcome after division of the filum terminale［J］.J Urol，1990,144 ( 2 Pt 2) : 426 — 429.DOI: 10.1111 /j.1464 — 410X.1990.tb14913.x．
个人简介
王一公，男，中共党员，主任医师，硕士研究生导师
许昌市中心医院党委委员，许昌市中心医院副院长
许昌市中心医院老年退变性脊柱疾病重点实验室负责人
社会任职：
中国研究型医院脊柱脊髓学会国家常务委员；
中国神经脊柱学会国家青年委员；
中华中医药学会脊柱微创专业委员会委员；
国家老年疾病临床研究中心脊柱微创会诊专家组成员；
中国非公立医院脊柱脊髓学会委员；
中国医师协会神经修复多模态影像技术委员会委员；
河南省康复医学会脊柱脊髓学会常务委员；
河南省医师协会神经外科分会常务委员；
河南省脊柱脊髓损伤学会脊柱畸形矫正分会常务委员；
河南省残疾人康复协会脊柱矫形矫正工作委员会常务委员；
河南省科学普及学会神经重症专业委员会副主任委员；
许昌市脊柱脊髓专业委员会主任委员；
相关荣誉:
2012年获许昌市科学技术进步奖；2017年许昌市中心医院优秀科主任奖；2018年获许昌市十大技术创新员工；2018年获许昌市五一劳动奖章；2018年获许昌英才荣誉称号； 2019年获许昌市第十三批拔尖人才；2019年获许昌市先进工作者荣誉称号；2020年获许昌市优秀技术英杰荣誉称号；多次被评为优秀共产党员。
