病例简介
一般情况：患者女性，67岁，因“骶尾部疼痛5年，加重伴右下肢放射痛1年”，为主诉入院。
病史摘要：5年前出现骶尾部疼痛，表现为胀痛，伴肛门部坠胀感，夜间症状明显，长时间站立及坐位加重。1年前间断出现右下肢放射痛，右臀部及右大腿酸胀痛。
专科查体：神志清，右下肢肌力IV级，余肢体肌力V级，肌张力正常，肛周皮肤针刺觉减退，肛门反射减弱，右臀区、右大腿叩压痛，巴氏征阴性。
术前骶椎MR平扫：骶1-2椎体水平偏右部见范围约32*22*52mm囊性灶，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号
治疗过程
术中充分暴露囊肿，显微镜下可见囊肿将硬膜挤向左侧，小心保护神经并镜下纵行切开占位囊壁。辨认神经根及脑脊液漏口位置，见一神经束从硬脊膜与囊肿相连处穿入囊腔，探查脑脊液漏口，未见明确蛛网膜疝出，取脂肪组织填塞漏口，7-0 prolene线缝合重建神经袖套，术中鼓肺证实无脑脊液漏出。术后病人症状好转，神经功能良好。
术后嘱患者卧床10天，观察引流管无脑脊液流出，3天后拔出引流管，常规应用抗生素预防感染，期间嘱患者侧卧位及俯卧位避免压迫造成切口愈合不良，12天后拆线。
患者下床后诉骶尾部及右下肢疼痛缓解。
讨论
1.骶管囊肿的病因及发病机制
目前骶管囊肿的病因尚不清楚，可能是多因素的。先天因素: ①先天发育缺损或不全理论，即胚胎各发育时期因发育受抑制导致神经管闭合失败或包绕中胚层过程中闭合失败; ②获得性硬模缺损理论，创伤或医源性损伤导致硬 脊膜缺损; ③增殖理论，骶管内脑膜疝开放的神经管可能是局部过度增殖所致，并非来自发育过程在的 胚胎抑制; ④脑膜囊( 软脊膜) 上升失败理论，脑膜囊 ( 软脊膜) 从胚胎发育至成人的过程中，并未上升至正常S2 位置。
目前骶管囊肿的发病 机制假说众多，大多数学者支持“球-阀”机制，认为位于神经根袖处的囊肿与蛛网膜下腔之间潜在的交通孔可能起到了功能上的活瓣作用，只允许脑脊液进入囊腔，阻止囊内脑脊液回流入蛛网膜下腔，患者 心室收缩期、站立位姿势、行走、爬楼梯同时咳嗽时，脑脊液压力骤升( 最高可达 180 mmH2O) ，脊髓蛛网膜下腔脑脊液流体静压增加，脑脊液通过静脉瓣样交通孔进入囊腔导致囊肿扩张，引起一系列症状。
2.骶管囊肿的诊断
骶管囊肿的临床表现。临床上大多数骶管囊肿患者无症状，症状发生率约为 1% ，腰骶部及下腰背部疼痛往往是骶管囊肿患者首发症状，占所有引起腰痛症状疾病的1% ，是本病最常见的临床表现。由于扩张的囊肿压迫，引起周围骶骨骨质侵 蚀性破坏，甚至发生骶骨病理性骨折，引起疼痛。该病多发生于腰骶段，常常与 L5 ～ S1 腰椎间盘突出症腰椎管狭窄等退行性变的症状类似，如坐骨神经痛( 疼痛从下腰部向臀部、大腿后方、小腿外侧知道足部的放射痛) ，患者在喷嚏或咳嗽时由于脑脊液流体静压增加而使疼痛加重。患者还表现为单侧或双下肢肌力感觉减弱，下肢麻木伴足部感觉减退，反射减弱，神经源性跛行，马尾综合征所致鞍区感觉异常以及膀胱直肠功能障碍( 如尿潴留、便秘、肛门坠胀感等) 等。
3.骶管囊肿的影像学检查
X 线对于骶管囊肿的诊断
骨盆正侧位不能直接反映骶管囊肿是否存在，但可观察骶尾骨的正常形态，有时可看到骶骨畸形，如分割畸形、骶骨体畸形融合以及骶管闭合不全等。侧位片可观察到骨质的破坏变薄，骨侵蚀，椎弓根变细，椎间孔扩张等改变，说明囊肿病变的占位效应引起周围骨质的变化。
CT 对骶管囊肿的诊断
CT 可清楚地显示骶管骨性形态，可粗略显示囊肿的位置及周围骨折的改变，有助于本病与脊柱退行性病变的鉴别诊断。
MＲI 对骶管囊肿的诊断
腰骶部 MＲI 是诊断骶管囊肿最常用的检查方法。它清晰显示出囊肿的位置，大小及与周围邻近组织的解剖学关系，有助于制订诊疗计划，提供鉴别诊断依据。骶管囊肿在MＲI 上典型特征是病变界限清楚，分布于骶管内，与硬膜囊相连，囊内容物与脑脊液等信号。有时在囊壁或囊腔内可见神经根纤维。但 MＲI 并不能显示囊肿与脊髓蛛网膜下腔之间潜在的交通孔( 或者叫蒂)的位置。
4.骶管囊肿的治疗
4.1骶管囊肿的保守治疗
包括药物治疗( 止痛剂 + 非甾体类消炎药) 和理疗，并且作为骶管囊肿首选的治疗措施，而保守治疗存在症状反复，无法延缓囊肿生长并对于神经的压迫。
4. 2 骶管囊肿的外科治疗
骶管囊肿的外科治疗手段大致分为两类:（1）.CT 引导下囊肿穿刺 + 纤维蛋白凝胶注射填塞囊腔 ; （2）.显微外科手术。
4. 2. 1 脑脊液分流治疗骶管囊肿 CT 引导下囊肿穿刺抽液术后囊肿内囊液再积累并引起无菌性脑膜炎及医源性感染等严重症状。
4. 2. 2 显微外科手术治疗骶管囊肿
单纯骶骨椎板切除减压术治愈率低，且易造成围手术期良事件的发生。骶椎椎板切除( 或成形) 同时囊壁切除，术中要尽可能保留附着于囊壁及其周围的神经根 ( 可使用术中神经电子监测仪) ，需缝合残余囊壁消灭死腔，缝扎囊颈闭合交通孔。囊肿开窗术使脑脊液自由交流，现已被提出作为一种可供选择的术式。文献中报道的开放性手术后囊肿复发率( 0% ～ 10% ) 和症状缓解率( 38% ～ 100% ) 各异，可能与患者术前症状相关，主诉放射痛患者症状缓解率为 87% ，感觉障碍为 90% ，运动缺损或直肠膀胱功能障碍为 100% 。部分学者认为术后放射痛缓解率低的可能原因是神经根长期受压损伤使传入神经阻滞导致慢性疼痛。术后并发症主要集中于脑脊液漏和囊肿复发，可吸收明胶海绵、纤维蛋白凝胶、肌肉、游离脂肪瓣均可填充囊腔修补硬膜缺损，是防止囊肿再发，预防术后脑脊液漏的良好方法。Neulen 等提出持续腰大池置管引流是治疗术后脑脊液漏的良好方法，随后许多学者推荐术后腰大池留置引流管 3 ～ 7 d 防治术后脑脊液漏。
总结
骶管囊肿的患病率4.6%-13.2%，其中只有1%的患者出现症状，包括下腰疼痛、根性痛和感觉异常，骨盆或会阴部疼痛、感觉异常和性功能障碍等，甚至有颅内低压或体位性头疼表现，且保守治疗效果差。女性患者多于男性，长期症状造成患者精神焦虑甚至抑郁。
本次手术术前准确定位囊肿位置，于囊肿侧行小骨窗打开，尽可能减少对椎板破坏，显微镜下探查囊腔，见一神经束从硬脊膜与囊肿相连处穿入囊腔，术中明确为神经束膜（Tarlov）囊肿，探查脑脊液漏口，见一瘘口持续脑脊液流出，探查囊壁周围无神经后，行自体脂肪瘘口封堵+神经根袖重建。
由于骶管囊肿症状多样，囊肿大小与临床症状不成正比。小囊肿也可有大症状！因骶管囊肿症状种类繁多，且合并有腰椎退变（突出，狭窄，不稳等）时更难诊断。显微镜下囊壁部分切除联合神经根袖成形术，是最佳治疗选择！难点是术后近期没有脑脊液漏，远期没有囊肿复发，术中神经根袖重建避免对囊内穿行神经造成卡压也至关重要，因此在外科治疗骶管囊肿过程中，脊柱及神经外科医生的显微操作熟练程度至关重要！
