Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
肌纤维发育不良（FMD）相关的颅内颈内动脉夹层动脉瘤（IICDA）破裂极为罕见，其最佳治疗策略目前尚不明确。
患者为43岁女性，有高血压病史，突发剧烈头痛，2天后出现意识障碍，遂转入我院。入院时格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分为6分（E1V1M4），无偏瘫或瞳孔不等大，对应世界神经外科医师联盟（WFNS）分级IV级。头颅CT（图1A、B）显示弥漫性蛛网膜下腔出血（SAH），以右侧为主（Fisher 3级）。CT灌注成像显示右侧半球脑血流量下降、平均通过时间延长（图1C、D）。DSA（图1E-K）显示双侧ICA颈段呈特征性“串珠样”改变，右侧椎动脉可见梭形动脉瘤，右侧颅内ICA可见夹层动脉瘤。上述多血管受累的血管造影表现支持FMD的诊断。根据出血分布及伴随的缺血表现，诊断为右侧颅内ICA夹层动脉瘤破裂。
图1：术前影像。A、B：初始CT扫描显示以右侧为主的SAH。C、D：CT灌注成像显示右侧半球脑血流量下降、平均通过时间延长。E-G：DSA显示双侧ICA颈段呈“串珠样”改变（箭头尖）及椎动脉梭形动脉瘤（箭头尖）。H、I：DSA显示右侧ICA夹层动脉瘤（箭头）。J、K：DSA显示，行左侧ICA造影及手动压迫右侧颈动脉行椎动脉造影时，交叉充盈侧支循环不足。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.高流量颅内外搭桥+动脉瘤孤立术：手术采用标准右侧翼点经侧裂入路，对受累的右侧颅内颈内动脉行外科孤立术，同期构建高流量颅内外搭桥——以桡动脉（RA）为移植血管，吻合颈外动脉（ECA）与大脑中动脉（MCA），即ECA-RA-MCA搭桥（图2）。术中同时行脑室外引流及去骨瓣减压术，外减压的实施基于CT灌注显示的偏侧性脑血流量下降。术中通过吲哚菁绿血管造影及多普勒超声确认搭桥通畅。术后MRI显示右侧岛叶皮质小面积梗死（图3），该右侧岛叶梗死未继发神经功能缺损。患者未出现手术并发症或脑血管痉挛。术后随访3D CT血管造影确认搭桥持续通畅，无夹层复发征象。
2.颅骨修补术：经血管痉挛治疗后，尽管仍有轻度脑水肿，但患者病情已稳定，遂于术后第25天行颅骨修补术，采用患者自体骨瓣。
图2：术中照片。A：RA-MCA搭桥已建立（箭头）。B：吲哚菁绿血管造影显示MCA区域血流灌注充足。C：ECA-RA搭桥已建立（箭头）。D：吲哚菁绿血管造影显示ECA至桡动脉血流充足。E：孤立术前可见破裂的夹层动脉瘤（箭头尖）。F：动脉瘤于ICA及后交通动脉水平完成孤立。
图3：术后影像。A：CT扫描显示外减压充分，无再出血。B、C：CT灌注成像显示脑血流量及平均通过时间均有改善。D：弥散加权成像轴位显示右侧岛叶皮质小灶性梗死（箭头）。E-G：三维CT血管造影显示夹层动脉瘤无复发，高流量搭桥血流通畅（箭头及箭头尖）。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
患者随后转至康复机构。3个月随访时，患者神经功能完全恢复，改良Rankin量表（mRS）评分为0分。
FMD相关的IICDA破裂病例十分罕见。本病例表明，对于经过审慎选择的此类复杂病情患者，高流量搭桥联合孤立术在防止再出血的同时能够维持脑灌注，是一种安全有效的治疗选择。
REF：Ohbuchi H, Nishiyama K, Yokosako S, et al. High-flow bypass and trapping for ruptured intracranial internal carotid artery dissection in fibromuscular dysplasia: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(21): e CASE26221. doi:10.3171/CASE26221
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