Location(地点)
Team(手术团队)
Patient(患者)
Background(手术背景)
部分原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)病例,其临床表现与影像学特征和脑肿瘤高度相似,给临床诊断带来极大挑战。由于两类疾病的治疗方案及预后存在显著差异,准确鉴别二者,对及时开展合理治疗至关重要。
患者为35岁男性,有酒精使用障碍、既往可卡因滥用史及癫痫病史,本次因一过性右侧肢体偏瘫、右侧视力障碍及失语入院。头颅MRI显示左侧大脑半球广泛性T2/FLAIR序列高信号;MRA未见大血管狭窄或动脉瘤。团队完善感染性及炎症性脑炎相关全面检查,包括腰椎穿刺及脑脊液检测,结果均未提示脑炎。初次就诊两个月后,患者癫痫再次发作并二次入院。复查头颅MRI仍可见左侧大脑半球弥漫性T2/FLAIR高信号,大脑中线移位约6~7毫米,伴左侧软脑膜强化,脑深部白质T2/FLAIR信号进一步增高。影像学鉴别诊断考虑自身免疫性脑炎与大脑胶质瘤病;结合病变呈进展性、浸润性表现,临床初步诊断倾向大脑胶质瘤病。
Technique(技术)
Procedure(手术过程)
1.首次活检:经肿瘤多学科会诊后,对左侧顶上小叶实施开放活检。首次病理检查未能明确诊断,但因仍高度怀疑胶质瘤,患者后续接受了放化疗。在接下来数月中,阶段性影像学复查与临床观察发现:患者对激素治疗有效,而放化疗收效甚微,因此大脑胶质瘤病的可能性有所降低。后续MRI显示FLAIR序列异常信号范围扩大,并出现斑片状强化。全脑血管造影未见血管炎特征性串珠样改变、血流限制性狭窄及其他血管异常。再次行MRI复查与皮肤活检,依旧无法明确病因。
2.二次活检:该病例再次提交肿瘤多学科会诊,与会专家一致决定对左侧额叶前部病灶行二次开放活检,以获取足量、靶向组织标本。术式选择左侧眉弓锁孔开颅术,该术式可经短小的额下入路抵达额叶前部病灶,既能规避传统额部大骨瓣开颅带来的多种并发症,又可兼顾术后外观美观度,同时助力患者快速康复。二次活检标本可见梗死样坏死、显著的血管周围炎症及血管壁损伤,伴纤维素样坏死(图2)。由于患者此前接受过放化疗,鉴别诊断时需考虑治疗所致组织改变,给病理判读带来一定干扰;但综合各项形态学表现,最终仍确诊为血管炎。
图1:采用左侧眉弓锁孔入路实施开放活检的全过程。A:术前切口规划及神经导航体表定位标记。B:分离软组织,显露额骨。C:左侧眉弓锁孔开颅,暴露硬脑膜。D:切开硬脑膜,建立额下通道,显露大脑皮层与软脑膜。E-G:显微镜下探查视野,经脑回皮层造口并逐步分离,抵达深部高信号病灶并完成组织取样。H、I:逐层严密缝合组织,最后对合皮肤切口。J-L:术后6个月外观照:患者恢复顺利,手术美容效果良好;眉上抬功能保留,仅遗留轻微额肌无力。
图2:A:2022-09-09轴位T2/FLAIR MRI影像,左侧大脑半球广泛水肿,病灶以左侧颞下回、左侧顶枕叶为中心,伴相应区域软脑膜强化,大脑中线向右侧偏移0.7厘米。结合症状呈进行性加重的特点,首先考虑弥漫浸润性肿瘤,倾向诊断为大脑胶质瘤病。B:2022-09-15首次活检标本H&E染色,皮层及白质细胞密度轻度增高,未见异型细胞;但脑实质内可见大量散在核分裂象,Ki-67增殖指数升至4.7%。C:2022-09-15首次活检标本H&E染色,可见脑实质内核分裂象(箭头)。标本中虽未查见明确肿瘤细胞,但在无明显炎症反应的前提下,核分裂活跃、细胞增殖指数偏高,提示存在隐匿性高级别胶质瘤。D:2023-09-22轴位T2/FLAIR MRI影像,皮层及皮层下见多发斑片状高信号;左侧大脑半球出现融合性强化影,还可见多处弥散受限病灶,左侧放射冠区域表现尤为明显。E:2023-03-30二次活检标本H&E染色,可见梗死样坏死灶,伴显著血管周围炎性细胞浸润,符合血管炎病理表现。F:2023-03-30二次活检标本H&E染色,显示血管周围混合性炎症细胞浸润;部分血管管腔完全闭塞,血管壁发生纤维素样坏死。平滑肌肌动蛋白免疫组化染色可见浸润的免疫细胞造成血管壁破坏。
Outcome(结果)
Review(手术复盘)
糖皮质激素是治疗血管炎的常用药物,但本例后续治疗中并未继续使用,仅依靠影像学检查对患者进行密切监测。术后6个月随访时,患者神经功能完全恢复,无局灶性神经功能缺损,也未出现额肌麻痹。由于暂无明确依据支持继续使用免疫抑制剂,后续治疗方案定为动态密切观察。术后1年随访,患者未出现任何不适症状,影像学检查也未见病灶复发。
本例患者首次活检未能明确诊断,镜下仅见皮层及白质细胞轻度增生,未发现典型肿瘤细胞。但脑实质内散在的核分裂象与细胞增殖活性增高,使临床高度怀疑隐匿性高级别胶质瘤。二次活检检出梗死样坏死、明显的血管周围混合性炎症、纤维素样坏死及血管腔闭塞,最终确诊为血管炎,排除胶质瘤。这也提示:对于疑似类肿瘤型原发性中枢神经系统血管炎的患者,若首次活检结果不确定,或与病情、影像学动态变化不符,重复组织取样至关重要。
尽管该病临床表现进展迅速、迷惑性强,但部分患者经免疫抑制治疗后,病情可得到改善甚至痊愈。不过,临床上仍有患者遗留永久性功能障碍,甚至出现死亡病例,这凸显了及时确诊并启动治疗的重要性;延误诊治会显著加重神经功能损伤。
以癫痫起病,往往提示病变广泛累及大脑皮层与软脑膜、神经炎症反应剧烈、整体病情偏重,上述因素均会提升疾病复发风险,并易造成远期神经系统后遗症。此外,起病即伴癫痫,通常意味着脑实质存在广泛病变或刺激性病灶,这类情况对短期免疫抑制治疗应答不佳,进而导致病情反复。
REF:Tharakan M, Abo Kasem R, Passias PG, et al. Tumor-mimicking primary CNS vasculitis: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(21): e CASE26201. doi:10.3171/CASE26201
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