女，49岁，因“右侧肢体活动障碍、左侧眼睑闭合不全、嘴角歪斜、视物重影及吞咽困难1月”入院。

病史简介：患者1年前突发右侧肢体无力，行头部影像学检查结果提示：左侧桥脑占位伴出血（图1），患者拒绝手术治疗，经康复训练后可自行走，生活自理。一个月前患者突发右侧肢体活动障碍、左侧眼睑闭合不全、嘴角向右侧歪斜、视物重影及吞咽困难，入院后复查头CT提示：桥脑不规则高低混杂密度影，边界不清，第四脑室受压。MRI提示：桥脑不规则团块状异常信号，呈T1WI高低信号、T2WI高低信号为主混杂信号，增强扫描病灶未见明显强化，病灶较一年前明显增大，且向腹外侧跨中线生长（图2），DSA未见明确供血及发育性静脉异常（图3）。

图1：一年前首次发病CT及MRI

图2：本次入院发病CT及MRI

图3：术前左侧椎动脉造影

患者神经系统查体症状较多，具体定位分析如下：

1.病变累及左侧皮质脊髓束，造成右侧上、下肢肌力0级（图4A^[3]）；

2.病变累及左侧内侧丘系，造成右侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍（图4A^[3]）；

3.病变累及双侧外展神经核（图4A^[3]），造成左侧眼球外直肌麻痹、眼球不能外展，右眼轻度外展受限（图5）；

4.病变累及左侧面神经核，造成左侧周围性面瘫（图4A^[3]）；

5.病变累及三叉神经脊束核，造成左侧头面部痛、温觉障碍（图4A^[3]）；

6.病变累及前庭神经核，造成眩晕（图4A^[3]）；

7.病变累及左侧脊髓丘脑束，造成右侧上、下肢及躯干痛、温觉障碍（图4A^[3]）；

8.病变累及左侧疑核，造成左侧软腭、咽喉肌麻痹，吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍（图4B^[3]）；

本患者双侧眼球外展障碍、左侧面瘫，符合反核间性眼肌麻痹及八个半综合征表现（图6^[3]）。

综合诊断：桥脑延髓海绵状血管瘤伴出血

临床分型：桥脑菱形窝型。（图4A^[3]）

临床评分：Lawton-Garcia分级评分5分（图7^[2]）

神经功能预后与BSCM分级相关：0和1分患者的预后均良好；6和7分患者的预后较差；中间评分患者的良好预后率逐渐降低。

治疗计划：术中电生理监测下经膜帆入路桥脑延髓海绵状血管瘤切除术。

图4 A：桥脑轴切面解剖和海绵状血管瘤亚型概述：1. 基底型(蓝绿色)，2. 三叉神经周围型(红色)，3. 中脚型(橙色)，4. 下脚型(绿色)，5. 菱形窝型(紫色)，6. 橄榄上型(黄色)；B：延髓轴切面解剖

图5：患者术前眼位

图6：菱形窝型海绵状血管瘤的主要眼症：菱形窝型脑桥海绵状血管畸形患者常因内侧纵束、外展神经核及脑桥旁正中网状结构受损，出现眼球协同运动障碍与核间性眼肌麻痹。中线区病灶可引发典型核间性眼肌麻痹与反向核间性眼肌麻痹两类综合征：（1）典型核间性眼肌麻痹，由内侧纵束损伤所致，眼球向一侧凝视时，内直肌无法与外直肌同步运动；（2）反向核间性眼肌麻痹为双侧外展神经核受累、内侧纵束功能保留，眼球侧视时外直肌无法与内直肌协同运动；（3）偏侧分布的菱形窝型病灶可造成单侧核间性眼肌麻痹；（4）单侧内侧纵束受损，向病灶对侧凝视时患眼内收障碍，对侧眼球外展功能正常；还可引发一个半综合征;（5）单侧脑桥旁正中网状结构联合内侧纵束损伤，表现为病灶侧眼球完全无水平运动，对侧眼球仅能外展（向病灶侧凝视完全麻痹，向病灶对侧凝视合并核间性眼肌麻痹）。若偏侧病灶体积较大，同时累及外展神经核与面神经内膝，则会类似此例患者出现八个半综合征，表现为同侧水平凝视麻痹合并同侧面肌无力。蓝色箭头代表患者尝试眼球侧视的方向；红色区域提示眼球运动异常，白色区域代表眼球运动正常^[3]

图7：Lawton-Garcia脑干海绵状血管瘤评分

桥脑位于中脑与延髓之间，是脑干三个组成部分中体积最大的区域，该部位也是BSCMs的高发位置，结合临床病例来看，此类病变约六成都发生于此^[3]。桥脑的海绵状血管瘤手术入路选择，依据病变显露于软脑膜表面或室管膜表面的位置判定。

桥脑菱形窝型海绵状血管畸形位于脑桥后部，且凸向第四脑室底表面。脑室底也称作菱形窝，分为三个区域：脑桥区自中脑导水管向下延伸，以连接小脑脚下缘的假想连线围成三角区域；交界区又称中间区，是侧隐窝之间的狭长地带；延髓区向下延伸，与闩部共同构成三角区域^[4]。菱形窝脑桥区的表面标志包含六点：1. 正中沟，沿中线纵向分隔脑室底；2. 内侧隆起，与正中沟平行的隆起条带；3. 面神经丘，坐落于内侧隆起中央位置；4. 界沟，内侧隆起外侧边缘处的另一道纵向沟裂；5. 蓝斑，位于脑室底外侧缘、界沟头端的蓝灰色区域；6. 上凹，处于面神经丘外侧、界沟内的凹陷结构^[4]。面神经丘下方覆盖外展神经核以及面神经上行根。髓纹由多条白质纤维束构成，横穿脑室底交界区，从侧隐窝延伸至界沟，其下方为前庭神经核^[4]。脑桥菱形区海绵状血管畸形指位于髓纹上方病变，而位于髓纹及髓纹以下的病变归为三角区延髓病变。第四脑室底下方的关键结构包括：内侧纵束（MLF）、背侧纵束、网状结构、顶盖脊髓束、中央被盖束、腹侧三叉丘脑束、内侧丘系、外侧丘系和斜方体^[4]（图8）。 

图8：菱形窝型海绵状血管瘤毗邻重要结构：菱形窝海绵状血管畸形位于脑桥后部、第四脑室底，紧邻内侧纵束、外展神经核及脑桥旁正中网状结构。

手术采用常规枕下开颅，无需C1椎板切除即可暴露菱形窝（图9）。该入路自然路径通常对大多数脑桥病变而言过低，但俯卧屈颈收颏可使路径向上变陡，从而能够到达菱形窝上部（图9）。沿小脑后下动脉（PICA）P3段进行解剖可打开扁桃体-延髓裂，将扁桃体从延髓中游离出来，并扩大谷三角（图10），位于偏离中线处的偏心病变需要松解下髓帆，牵开一侧小脑扁桃体。中线沟、面丘、上凹及延髓条纹是第四脑室底上部的解剖标志。面丘和内侧纵束（MLF）属于手术禁区。

图9：术中体位与切口范围

图10：菱形窝型海绵状血管瘤手术入路

手术进入安全区包括正中沟、面丘上区和面丘下区（图11）。正中沟沿中线走行，小型病变沿此谨慎进入，可保护紧邻其外侧的内侧纵束。面丘上下安全区位于正中隆起、中线旁^[5]。脑室底的含铁血黄素染色病变表现可指导最终切入点，以打开病变通道^[6]。当安全切入区不明显或病变导致解剖结构畸变时，电刺激定位有助判断。本例患者患侧面丘刺激已消失，对侧正常。

图11：菱形窝型海绵状血管瘤手术安全区

1、患者采取俯卧位，上头架，屈颈收颏

2、沿小脑后下动脉（PICA）P3段进行解剖打开扁桃体-延髓裂

3、暴露第四脑室底上部

4、电刺激定位双侧面丘

5、自桥脑表面破口进入

6、清除血肿减压

7、海绵状血管瘤分块切除

8、沿海绵状血管瘤界面分离

9、切除肿瘤

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术后复查头部CT及MRI（图12）提示脑桥海绵状血管瘤全切，患者术后短暂出现垂直眼震，右侧下肢肌力较前好转，恢复至2级，余术前神经功能缺失未见明显加重（图13）。

图12：术后CT与MRI

图13：患者术后情况

脑干海绵状血管瘤（BSCM）虽属良性血管病变，但因毗邻脑干重要核团、传导束及网状结构，反复出血与神经功能损害风险高、预后差，是神经外科极具挑战的疾病之一。其占颅内海绵状血管畸形的15%~18%，好发于中青年，首次出血后年再出血率可达30%~60%，显著高于幕上病变，且多次出血常导致不可逆神经功能缺损，严重者危及生命^[7]。因此，精准评估出血风险、个体化选择治疗策略、平衡获益与风险是BSCM临床管理的核心。

对于本例患者，我们术前采用了Lawton-Garcia分级系统对手术风险进行评估。回顾患者的病史我们可以看到，患者由于二次出血导致脑干病灶周围的神经传导束及核团受到了进一步的压迫和破坏，如果首次出血即接受手术治疗，则可以避免二次出血带来的许多不可逆神经损害。自然病史研究表明，BSCM 具有明显的 “出血激活” 特点：首次出血前年出血率仅0.6%~1.1%，但出血后短期内再出血风险显著升高，2~3年后虽有所回落，但仍维持在较高水平^[8]。二次出血多为瘤内出血，并非血肿直接压迫脑干组织，除了给周围核团带来的伤害之外，也会增加瘤壁与脑干周边组织的粘连，且质地较韧，类似于慢性期的胶质瘢痕，增大手术难度，以及手术分离对脑干正常组织的副损伤。因此，二次出血对BSCM患者的预后具有重要的影响。在手术入路的选择上，患者第一次发病时菱形窝型，经面丘上下安全区即可切除。二次发病后，病灶出血向后方破入四脑室，破坏面神经核、外展神经核，向前方压迫皮质脊髓束，向侧方压迫内侧丘系、脊髓丘脑束等，因此侧方入路会破坏被挤压的正常脑干组织，经膜帆经已破溃破坏的四脑室表面进行切除。

在Lawton-Garcia分级中，依据末次出血时间来考虑风险，并未将二次出血纳入其中。2024年华山医院联合华西医院在Stroke上发表一项研究^[9]，验证了Lawton分级的效力，并提出在Lawton分级基础上，将术前运动功能和反复出血两项纳入术前评估系统，形成了新的补充BSCM分级量表。将原有的0-7级变为0-9级，并将高中低风险进行了重新的划分，0-4级为低风险，5-6级为中等风险，7-9级为高风险。按照新的补充BSCM分级量表，本例患者则为7级，属于高风险组。尽管患者风险较高，但患者的病变具有侵袭性，如果再次出血后果将是灾难性的。因此我们仍建议患者手术治疗。

近年亦有部分学者提出应用立体定向放射治疗（Stereotactic Radiosurgery，SRS）治疗脑干海绵状血管瘤。2024年一项国际多中心研究表明，单次SRS治疗可降低出血性脑干BSCM患者再次出血的风险，并且在实现这一疗效的同时伴随较低的放射性不良反应（ARE）发生率及临床病情恶化风险^[10]。同年，华山医院联合华西医院在Stroke上发表的另一篇研究结果显示SRS与显微手术在再出血率、不良预后发生率上无显著差异，且两种治疗均较保守治疗显著降低再出血风险^[11]。同年，北京天坛医院联合国内的17个中心的研究表明，放射外科可显著降低BSCM再出血风险，但仅推荐用于手术高危、无法切除、患者不愿保守观察的症状性出血病灶^[12]。也有荟萃分析表明，显微手术在复发率、再出血率、死亡率均优于SRS，放射外科未显著优于保守，仅适用于无法手术的高危病例，病灶越大，手术相较于放射外科的获益越小，复发、再治疗、死亡风险更接近^[13]。上述研究均为回顾性研究，Lawton等学者阐述的脑干不同部位的海绵状血管瘤手术安全区三角所带来的临床革新尚未纳入，我们单中心的经验认为手术仍是首选方案，SRS作为一种补充的治疗手段，可以在手术风险较高、患者无法耐受手术、以及患者不愿保守观察的症状性出血病灶中应用。回到本例患者，尽管风险较高，但风险主要来源于病灶本身的侵袭，而由于病变周围神经已经遭到破坏，手术的过程对其神经功能影响反而减小。彻底清除病灶，确保再出血事件不再发生尤为重要。考虑到患者对手术承受能力尚可，我们依然进行手术治疗，从近期效果来看结果比较理想，但仍需长期进行随访。

本例桥脑菱形窝型海绵状血管瘤病例充分体现了Lawton-Garcia分级系统在术前风险评估中的临床价值，但也暴露出其对“二次出血”这一关键预后因素考量不足的局限性。这一案例提示，对于反复出血、病灶呈侵袭性进展的BSCM患者，即使分级评分高、手术风险大，积极手术仍可使患者获益；同时，应重视首次出血后的早期手术干预机会，以避免二次出血带来的不可逆神经损伤。

参考文献：

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