Location(地点)
Team(手术团队)
Patient(患者)
Background(手术背景)
主动脉缩窄(CoA)合并颅内动脉瘤破裂引发蛛网膜下腔出血(SAH)的病例十分罕见,临床诊断难度大。与普通人群相比,主动脉缩窄患者罹患颅内动脉瘤的风险升高约5倍,该患病风险上升主要源于慢性高血压。即便早期行主动脉缩窄矫治手术,仍有30%患儿、68%青年患者遗留全身性高血压,持续升高的血压会诱发颅内动脉瘤形成。
患儿为11岁男童,因突发剧烈头痛就诊。体格检查闻及2级收缩期喷射样心脏杂音,桡动脉搏动可触及、股动脉搏动消失。初次测量上肢血压192/120mmHg,下肢110/60mmHg;复测上肢血压波动于150~180/100~120mmHg,下肢血压稳定在110/60mmHg。依据首测数值测算踝肱指数约0.57,提示存在中度外周动脉病变。急诊头颅CT确诊蛛网膜下腔出血,基底池可见积血,改良Fisher分级1级;CTA提示前交通动脉(Acom)动脉瘤向右突出,瘤体最大径5mm,瘤颈3~4mm(图1)。
图1:A:术前DSA三维重建,正位可见向右突出的Acom动脉瘤,附图内嵌轴位、冠状位及矢状位CTA图像。B:主动脉弓CTA三维重建,圆圈标示降主动脉缩窄病变处。C:术后CTA重建影像,动脉瘤夹在位,Acom动脉瘤被完全夹闭闭塞,大脑前动脉各分支血流通畅。注:右侧A1段被动脉瘤夹遮挡;星号标记为Heubner回返动脉。A1:大脑前动脉交通前段;A2:大脑前动脉交通后段;AA:升主动脉;AD:降主动脉;An:动脉瘤;BCA:头臂干;ICA:颈内动脉;MCA:大脑中动脉;SA:左锁骨下动脉。
完善检查确诊病变位于降主动脉近端的主动脉缩窄,继发高血压,上下肢脉压差≥50mmHg。患儿股动脉未能触及,但下肢皮温正常、毛细血管再充盈时间无异常。心脏超声提示二叶式主动脉瓣,瓣口血流速度2.1m/s,伴轻度左心室肥厚,符合长期压力负荷增高改变。
组织儿科、血管外科等多学科会诊。主动脉缩窄虽需尽早矫治,但动脉瘤破裂急性期再出血风险极高,故优先处理破裂颅内动脉瘤。鉴于介入治疗成人病例再出血风险高、儿童相关临床数据匮乏,决定采用动脉瘤开颅夹闭术。儿童预期寿命更长,显微夹闭术动脉瘤闭塞效果更持久、复发率更低,多项研究证实其远期疗效优于介入栓塞。
Technique(技术)
Procedure(手术过程)
1.Acom动脉瘤显微夹闭术:经右侧翼点入路开颅,显微手术夹闭Acom动脉瘤,阻断瘤体血供。麻醉采用丙泊酚、罗库溴铵、瑞芬太尼全凭静脉麻醉,术式与无主动脉缩窄的成人破裂动脉瘤夹闭麻醉方案大体一致;术中重点调控血压,在维持颅内压安全的同时,保障缩窄段主动脉远端脏器灌注。手术过程顺利。
2.术后管理:术后患儿转入儿科重症监护室监护,予尼莫地平30mg、每日6次口服预防脑血管痉挛;复查CTA提示动脉瘤完全夹闭,无瘤体残留。
3.二期主动脉缩窄介入修补(动脉瘤术后4周):待蛛网膜下腔出血相关并发症高危期结束、患儿术后恢复良好后,再行主动脉缩窄介入手术。患儿动脉瘤夹闭术后4周转至荷兰乌得勒支大学医学中心,行经皮主动脉球囊扩张+支架植入术。支架术后未予抗血小板药物,术后主动脉远端血流显著改善。
Outcome(结果)
Review(手术复盘)
主动脉缩窄术后2.5个月,患儿恢复良好,无头痛、神经功能缺损及认知异常;仅存在轻微乏力与头皮麻木,随时间逐步好转。四肢血压恢复正常。主动脉CT提示侧支循环减少,支架置入处仅残存轻微狭窄。心脏超声示心室功能尚可,遗留轻度左室肥厚,支架两端存在小幅压差。随访至术后6个月,患儿病情平稳,逐步返校并恢复日常活动。
综上,本例提示儿童主动脉缩窄与颅内动脉瘤发病虽少见但关联性明确,强调早期识别与及时治疗的重要性。需依托多学科协作,先控制动脉瘤破裂急症,再择期矫治主动脉缩窄。现有研究证实,规范血压管控、长期复查脑血管影像,能够降低病变复发风险、改善远期预后。
REF:Schuermans VNE, Pit JPM, Jacobs EMR, et al. Coarctation of the aorta and subarachnoid hemorrhage from an anterior communicating artery aneurysm in an 11-year-old: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(19): e CASE25991. doi:10.3171/CASE25991
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