Location(地点)
Team(手术团队)
Patient(患者)
Background(手术背景)
猎人弓综合征(BHS)是指头部生理性旋转或后仰时,引发椎动脉(VA)动态闭塞,进而造成短暂性椎基底动脉供血不足的一种临床综合征。该病绝大多数病例由椎动脉V2–V3段退行性病变压迫所致,肿瘤相关型BHS极为罕见。
患者为77岁男性,有高血压病史,进行性精细动作完成困难,伴间断发作的肢体无力,右侧肢体症状更为明显。上述症状发作均与转头动作相关:头部向左旋转时,患者突发右侧偏瘫、偏身感觉障碍及头晕;头部向右转时,则出现程度较轻的左侧躯体症状。神经系统查体可见长束征,符合颈髓病表现。头颅MRI显示:左侧枕大孔区见一枚硬膜内髓外、均匀强化占位性病变,考虑脑膜瘤;病变推移左侧椎动脉,并压迫延髓颈髓交界区(图1)。
图1:矢状位(A)及轴位(B)增强后T1加权MRI影像显示,左侧枕大孔区可见边界清晰、均匀强化的硬膜内髓外占位病灶。该病变压迫延髓颈髓交界区(蓝色箭头),并推挤左侧椎动脉(红色箭头)。上述影像学表现符合脑膜瘤导致椎基底动脉供血不足的特征。
Technique(技术)
Procedure(手术过程)
1.术前准备:患者取仰卧位,头部以Mayfield头架钉固定,摆放为“军人位”。术中全程监测体感诱发电位、运动诱发电位及自由肌电图,并应用Stealth神经导航系统(Medtronic)。
2.切口与暴露:沿枕外隆凸上方3cm至C2棘突做正中直切口,显露枕下区、枕大孔及C1后弓;随后行6×3cm枕下开颅及C1椎板切除术。采用Y形切开并牵开硬膜,显露左侧枕大孔区肿瘤(图2A)。
3.蛛网膜分离与肿瘤减容:沿肿瘤内侧缘分离蛛网膜,显露对侧小脑后下动脉(图2B);游离肿瘤上缘,使其与同侧小脑扁桃体表面的蛛网膜分离。因肿瘤硬膜附着点偏外侧、瘤体难以牵拉游离,首先采用吸引器联合电凝行瘤内减容。为安全显露肿瘤外侧缘及硬膜基底,需进一步扩大外侧手术显露范围。
4.枕髁磨除:先将已牵开的硬膜边缘临时对合,保护硬膜内重要结构;在手术显微镜直视下,使用高速金刚石磨钻磨除左侧枕髁内侧约2mm骨质,磨钻操作过程中持续冲洗,减少骨屑污染。这种有限硬膜外枕髁磨除方式,充分拓宽了外侧手术操作通道。
5.肿瘤完整剥离与减压:超声吸引器进一步瘤内减容,便于瘤体游离,显露肿瘤深面的延髓及上颈髓。将肿瘤外侧部分从硬膜上剥离,对其附着于枕大孔外侧的宽大硬膜基底予以电凝并离断(图3A)。完整切除肿瘤后,椎动脉得到直接充分减压(图3B)。
6.关颅:术中保留薄层硬膜组织,最大限度减少脑脊液漏风险。彻底止血后,逐层行水密性硬膜缝合、筋膜缝合及切口分层缝合。术后病理检查确诊为1级脑膜瘤。
图2:枕下开颅、Y形硬膜切开后的术中显微镜图像。A:患者左侧可见硬膜内占位病灶(星号),表面覆盖薄层蛛网膜,紧邻右侧小脑扁桃体(箭头)。B:右侧小脑后下动脉的脉络膜扁桃体段(箭头)走行于右侧小脑扁桃体上方清晰可见;左侧小脑扁桃体(星号)受肿瘤推挤,向上内侧移位。
图3:术中连续镜下视野。A:将肿瘤(星号)向上内侧牵开,显露其附着于枕大孔外侧缘的硬膜基底(白色箭头)。在硬膜附着处下方可辨认出副神经神经根丝(黄色箭头)。B:可见左侧椎动脉(黑色箭头)穿入硬膜,管壁伴轻度粥样硬化改变;延髓颈髓交界区(黄色箭头)已得到充分减压。左侧副神经(白色箭头)沿枕大孔上行,其背侧根丝(绿色箭头)向外侧走行。
Outcome(结果)
Review(手术复盘)
术后患者椎基底动脉系统相关症状完全消退,包括偏瘫、偏身感觉障碍及头晕,精细运动功能完全恢复。术后MRI显示:枕大孔区占位肉眼全切,延髓颈髓交界区得到充分减压,未见肿瘤残留(图4)。
患者术后恢复平稳,未出现新发神经功能缺损及切口相关并发症;住院及门诊随访期间,患者均严格遵从常规术后注意事项。术后2周、6周复查,病情持续改善。影像学结果与患者临床症状完全恢复相一致,提示症状缓解效果持久,整体功能预后良好。
图4:术后矢状位(A)、轴位(B)增强T1加权MRI图像显示,枕大孔占位已肉眼全切,延髓颈髓交界区获得充分减压,枕下区域可见术后手术改变。
本病例为首例报道的因肿瘤压迫椎动脉V4段引发BHS的病例,拓宽了椎基底动脉供血不足的已知发病机制范畴。本例患者的枕大孔脑膜瘤造成可逆性椎动脉V4段压迫,其临床表现与下颈椎退行性病变所致的旋转性血流动力学障碍高度相似。
对于存在可重复、体位依赖性症状,但常规颈椎影像学检查未能发现责任病灶的患者,识别此类潜在压迫部位至关重要。这也强调:当常规检查结果无异常时,需将诊断评估范围扩展至颅颈交界区及硬膜内椎动脉节段。
本病例的核心临床启示并非改变现有治疗方案,而是拓宽临床诊断思路:颅内占位虽罕见,却可复制与BHS相同的动态血管受压病理生理过程。临床重视这一发病机制,能够避免诊断延误、预防后循环卒中,并在明确压迫性病灶后指导制定合理的外科手术方案。
REF:Patel P, Espinosa J, Fisher J, Gragnaniello C. Intracranial meningioma at foramen magnum presenting as bow hunter’s syndrome via V4 segment compression: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(19): e CASE25833. doi:10.3171/CASE25833
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