“重庆大学附属肿瘤医院神经外科月刊”每月回顾经典病例，针对神经系统疾病诊断、治疗提出最优治疗方案。病例包括神经系统肿瘤、脑血管疾病、脊柱脊髓疾病等。科室经历20余年发展，已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治的特点，拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经外科专科队伍。科室目前可开展精准外科体系治疗脑胶质瘤、经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术、复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊柱脊髓肿瘤及退行性病变微创手术、神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术、神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除、神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除等。
本期为大家分享，重庆大学附属肿瘤医院神经外科病例精彩内容：一例颈静脉孔区骨外粘液样软骨肉瘤病例汇报。欢迎阅读和分享！
病史摘要
患者，女，36岁。
主诉：头痛伴呕吐1周。
现病史：入院前1周，患者无明显诱因出现头痛不适，呈阵发性，并呈进行性加重，随后伴随明显恶心、呕吐，无肢体乏力、肢体抽搐等不适。
查体：神志清，精神稍差，四肢肌力IV级。
辅助检查：
CT：右侧桥小脑角及乙状窦、颈静脉上段走行区团块影，邻近骨质吸收。
术前MRI：右侧颈静脉孔扩大，右侧桥小脑角及乙状窦、颈静脉上段走行区见团片状异常信号影，T1WI呈低信号，其内伴团片状高信号，T2WI呈高信号伴团片状低信号，部分可见弥散受限，增强扫描部分未见强化，部分较明显强化，乙状窦、颈静脉上段受侵，脑干及右侧小脑半球受压，第四脑室受压变窄。
T1WI
T2WI
T2 flair
T1+C轴位
T1+C矢状位
T1+C冠状位
MRV
术前讨论：
患者既往无神经系统相关症状，考虑肿瘤生长缓慢，对后组颅神经、小脑及脑干压迫不显著。此次因头痛、呕吐入院，考虑系肿瘤急性卒中破入小脑所致；同时，肿瘤及血肿压迫右侧乙状窦及颈静脉上段，导致静脉回流障碍，引发颅内高压。患者症状显著，经甘露醇降颅压治疗后迅速缓解，进一步印证症状源于颅内高压。
颈静脉孔区常见病变包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤等，但本例影像学表现不典型，需警惕少见病变（如骨外粘液样软骨肉瘤）的可能。
患者病变位于颈静脉孔区，范围广泛。单纯乙状窦后入路虽可良好处理小脑血肿及硬膜下病变，但对颈静脉孔区腹侧及硬膜外肿瘤的显露与切除存在视野盲区，难以安全全切。故本例采用乙状窦前联合乙状窦后入路，以清除小脑血肿及切除颈静脉孔区病变。
手术情况：患者在急诊全麻下行右侧颈静脉孔区病变切除+小脑血肿清除术，手术切口为右侧而后弧形切口，入路采取乙状窦前及乙状窦后联合入路。
1. 患者采取左侧俯卧位，手术全程神经电生理监测，术中神经导航精准定位。
2．铣下乳突骨皮质，磨开Trautmann三角，显露硬膜外肿瘤，显微镜下切除硬膜外肿瘤。
3. 乙状窦后入路，清除小脑血肿；切除硬膜下肿瘤，与硬膜外术腔“会师”，肿瘤全切。
术后CT提示双骨瓣复位，血肿清除彻底。
术后MRI提示肿瘤切除满意，局部脂肪填塞良好。
病理结果
术后患者情况
患者术后右侧轻微面瘫，头痛、呕吐缓解，四肢活动正常。
讨论
一、术前诊断难点：罕见的骨外粘液样软骨肉瘤
本例报告了一例发生于颈静脉孔区的极其罕见的骨外粘液样软骨肉瘤（Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma, EMC）。EMC是一种高度恶性的软组织肉瘤，原发于颅底颈静脉孔区软组织而非骨质者实属罕见。其诊断困难，主要原因在于：
1
位置深在关键： 颈静脉孔区解剖结构复杂，内含后组颅神经（IX, X, XI）、颈内静脉及颈内动脉等重要结构。
2
症状非特异性： 本例患者既往无症状，此次以“头痛、呕吐”起病，提示急性颅内压增高。这与常见的颈静脉孔区病变（如神经鞘瘤、颈静脉球瘤）引起的慢性神经压迫症状（声音嘶哑、吞咽困难、斜方肌无力 - 颈静脉孔综合征）不同。
3
影像学表现易混淆： 该区域常见病变（神经鞘瘤、颈静脉球瘤）的影像特征存在重叠，而EMC在此部位的影像学经验极其有限。
二、 影像学的鉴别诊断
本病例的术前影像学表现（CT骨质吸收；MRI混杂信号、部分弥散受限、不均匀强化伴出血、静脉窦受侵闭塞）是诊断的关键切入点，其与常见病变的鉴别要点如下（参见对比表）：
尽管颈静脉球瘤及神经鞘瘤是此区域最常见的富血供肿瘤，但本例影像表现（出血显著、缺乏流空、强化不均、静脉侵犯闭塞）强烈提示更具侵袭性的罕见病变，EMC成为最符合的诊断。
三、 手术策略的制定与实施
患者急性起病源于肿瘤卒中出血破入小脑及肿瘤侵犯导致静脉窦闭塞引起的颅内高压，手术指征明确且紧迫。手术目标为：解除颅内高压（清除血肿）、切除肿瘤病灶、解除静脉压迫（虽闭塞，切除肿瘤可减轻占位效应）。
手术入路选择乙状窦前（经迷路下/经Trautmann三角）联合乙状窦后入路是成功的关键：
1
联合入路的必要性：
乙状窦前入路：通过磨除Trautmann三角，提供了直接到达并处理颈静脉孔区硬膜外肿瘤的最佳视角，尤其对于腹侧和内侧部分。
乙状窦后入路：对于清除小脑半球血肿、处理硬膜下肿瘤部分、并最终实现与硬膜外术腔“会师”至关重要。
2
技术保障：
全程神经电生理监测保护后组颅神经及面神经，神经导航精准定位，确保了手术的安全性和肿瘤的全切。铣下骨瓣及术后双骨瓣复位也体现了微创理念。
3
手术结果：
术后影像证实血肿清除彻底、肿瘤切除满意，局部脂肪填塞有助于减少死腔和脑脊液漏风险。
四、 病理确诊与综合治疗意义
最终病理诊断为骨外粘液样软骨肉瘤（EMC），印证了术前的疑诊。EMC的病理特征（粘液基质中漂浮的恶性软骨样细胞）是其确诊金标准。此诊断具有重要临床意义：
1
高度恶性：
EMC侵袭性强，局部复发率高，有远处转移（尤其是肺）风险。
2
治疗策略：
最大限度安全手术切除是治疗的基石。鉴于其高度恶性和对放疗相对敏，术后必须辅以局部高剂量精确放疗，这是降低复发风险、改善预后的关键环节。化疗作用尚不明确，通常不作为一线。
3
预后判断：
总体预后不佳，生存率较低。本例实现了全切且神经功能保留尚可（需补充术后具体神经功能状态），结合术后及时放疗，有望获得相对较好的局部控制，但需长期密切随访（临床+影像）监测复发及转移。
结论：
本病例生动展示了颈静脉孔区罕见高度恶性肿瘤EMC的诊断与治疗全过程。其核心价值在于：
1
强调了对于颈静脉孔区病变，当影像学表现不符合常见肿瘤（如缺乏典型“盐胡椒征”的颈静脉球瘤、无显著囊变的神经鞘瘤）且伴有显著出血、静脉侵犯导致闭塞和急性颅内高压症状时，应高度警惕EMC等罕见但更具侵袭性病变的可能性。
2
证实了多模态影像学深入分析（结合T1出血信号、T2极高粘液信号、强化模式、弥散受限、骨质破坏及血管侵犯）对于术前精准鉴别诊断的关键作用。
3
体现了个体化手术策略（联合入路） 结合先进技术（神经导航、电生理监测）在处理复杂颅底病变、实现安全全切中的重要性。
4
凸显了术后病理确诊对制定综合治疗方案（尤其是必须的辅助放疗）和判断预后的决定性意义。本例的成功救治为今后处理类似罕见病例提供了宝贵经验。
参考文献
1. Brown JM, Rakoczy K, Pretell-Mazzini J. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: Clinical features and overall survival. Cancer Treat Res Commun. 2022;31:100530. doi: 10.1016/j.ctarc.2022.100530. Epub 2022 Feb 5. PMID: 35144048.
2. McGrory JE, Rock MG, Nascimento AG, Oliveira AM. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma. Clin Orthop Relat Res. 2001 Jan;(382):185-90. doi: 10.1097/00003086-200101000-00025. PMID: 11153986.
3. Hong YG, Yoo J, Kim SH, Chang JH. Intracranial Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma in Fourth Ventricle. Brain Tumor Res Treat. 2021 Oct;9(2):75-80. doi: 10.14791/btrt.2021.9.e10. PMID: 34725988; PMCID: PMC8561226.
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专家简介
杨海峰 主任医师
● 重庆大学附属肿瘤医院神经外科科主任，主任医师，医学博士，硕士研究生导师
● 主要从事神经系统肿瘤的显微手术及内镜手术治疗及恶性脑肿瘤发生发展机制研究
● 近5年主持国家及省部级课题5项，发表高水平SCI文章20余篇
● 学会任职：中国抗癌协会神经肿瘤专委会常委，中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会常委，中国抗癌协会脑胶质瘤专委会委员，中国医师协会脑胶质瘤专委会委员，中国临床肿瘤学会神经肿瘤专委会委员，中国解剖学会神经解剖专委会委员，中国医学装备协会神经外科分会委员，中国医药创新促进会脑神经药物临床研究专业委员会委员，中国脑膜瘤多学科诊疗协作组专家委员会委员，重庆抗癌协会脑胶质瘤专委会主任委员，重庆市医药生物技术协会神经外科专委会主任委员，重庆市医师协会脑胶质瘤专委会副主任委员，重庆抗癌协会神经肿瘤专委会副主任委员，中国临床医生杂志审稿专家，美国Cleveland Clinic访问学者
王淼 主治医师
重庆大学附属肿瘤医院
● 重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科主治医师，医学硕士
● 重庆神经外科医师分会颅神经协作组委员
● 中国抗癌协会会员
● 主要从事神经系统肿瘤显微外科及脑血管病介入治疗
● 以第一/共同第一作者发表中英文文章4篇，获得发明专利1项
科室简介
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科室简介：
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科室人员构成：
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科室特色：
（1）现代精准外科体系治疗脑胶质瘤；
（2）经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术，包括常见垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、侧颅底肿瘤等；
（3）复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术；
（4）神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术；
（5）神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除以及神经内镜下三脑室底造瘘技术治疗脑积水；
（6）脊柱脊髓微创切除及固定手术；
（7）神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除。
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