提示
前言
神经肿瘤是颅内常见病,主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。从483期开始将刊发“第二轮神经肿瘤系列”,与同道共享,欢迎大家批评指正和交流讨论。
病例简介
患者,男,72岁。2023年7月因“左面部麻木1月余”检查发现左侧海绵窦肿瘤并向后颅窝生长(图1),当时外院行手术切除了后颅窝小部分肿瘤(图2),术后病理:脑膜瘤,WHO I级。
图1 第一次手术前MRI
图2 第一次手术后MRI
术后患者接受了伽马刀治疗。患者左眼视力明显下降。2024年3月因头部外伤复查,MRI检查提示右侧硬膜下血肿,左侧海绵窦肿瘤明显增大(图3)。当时予以阿托伐他汀保守治疗。
图3 外伤后复查提示海绵窦肿瘤明显增大,右侧硬膜下血肿
2024年7月复查头颅MRI提示硬膜下血肿已吸收,左侧海绵窦肿瘤继续快速增大(图4)。
图4 本次术前MRI检查提示肿瘤快速增长
诊疗经过
遂收治入院计划手术治疗。由于肿瘤生长迅速,且伽马刀效果不佳,患者术前左眼视力已明显下降仅光感且有暴露性角膜炎,手术以尽可能全切肿瘤及基底、降低术后复发几率为首要目的,由于肿瘤包饶颈内动脉,术中需特别注意避免颈内动脉损伤。经医疗组、科室讨论,决定复合手术下经Kawase入路切除。
手术经过:首先局麻下行左侧颈内动脉球囊闭塞试验(BOT),阳性,不能耐受颈内动脉闭塞。球囊留置于颈内动脉近端,以备万一术中颈内动脉破裂临时阻断。然后行开颅手术,平卧位,头偏向右侧,三点头架固定,沿原手术切口切开并适当向下延伸充分暴露颧弓根部(图5),取下原骨瓣,并进一步磨除部分骨质至颞底,然后硬膜外分离,暴露并磨除岩尖,切开硬膜,暴露肿瘤,先切除后部肿瘤,然后向前切开海绵窦外侧壁,分块切除海绵窦前方肿瘤,分离并切除颈内动脉周围肿瘤,全切肿瘤基底硬膜。颈内动脉颅内段完整显露,保护完好。术后撤除球囊。(详见手术视频)
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图5 手术切口
术后复查头颅CT未见出血、脑水肿,头颅MRI提示肿瘤全切(图6)。患者术后恢复良好,神志清,四肢肌力5级,左眼睑下垂,左面部麻木。术后一年头颅MRI复查无复发。
图6 术后CT、MRI复查,显示肿瘤全切
讨论
海绵窦区肿瘤手术是神经外科极具挑战性的领域之一,该区域内结构复杂,包含颈内动脉、第III、IV、V(眼支V1和上颌支V2)、VI颅神经以及重要的静脉丛,保护这些结构给手术增添了许多难度。因此,需要选择一种最优、最适合的手术入路来尽可能降低手术的操作难度。
手术入路的选择主要取决于肿瘤的性质(良性/恶性)、大小、位置(海绵窦内具体分区)、与颈内动脉的关系等。主要的手术入路可以归纳为以下几类:
一
前方入路
1. 翼点/额外侧入路:是最常用、最基础的海绵窦区手术入路,通过磨除蝶骨嵴,分开外侧裂,到达鞍区和海绵窦前外侧,适用于处理海绵窦前部、外侧部以及中颅窝前部的病变,但不能很好的显露海绵窦后部和下部,且需要牵拉颞叶。术中需要充分利用海绵窦外侧壁的三角间隙(如Parkinson三角、Mullan三角等)进入窦内。
2. 眶颧入路:是翼点入路的扩展,在其基础上进一步切除眶上缘、眶外侧壁和颧弓,以增加由下向上和由外向内的工作角度,减少对脑组织的牵拉,尤其利于处理巨大肿瘤、向眶内或颞下窝扩展的肿瘤,但在术中需要仔细辨别、保护眶上神经、泪腺神经等眶周结构。
二
外侧入路
1. 颞下入路:即从中颅窝底硬膜外或硬膜下进入,沿中颅窝底到达海绵窦外侧壁下部,能够直接显露海绵窦外侧壁下部、后部以及Meckel's腔,减少对颞叶的牵拉,但术中有损伤Labbe静脉导致颞叶静脉性梗死的风险,且对海绵窦前部显露不佳。
2. 颞前经小脑幕入路:又称Kawase入路,是颞下入路的扩展,需要进一步磨除岩骨尖部(Kawase三角),以更好的显露海绵窦后部、岩斜区、脑干腹外侧等,适用于位于海绵窦后部并向岩斜区、桥小脑角区延伸的肿瘤,但存在损伤内耳结构、岩上窦及三叉神经节的风险,且增加了术后脑脊液漏的风险。
三
后外侧入路
乙状窦前入路:结合颞下和迷路后/经迷路开颅,在乙状窦前方进入,提供对脑干腹侧、岩斜区和海绵窦后外侧的宽广显露,主要针对广泛侵犯岩斜区、海绵窦后部、桥小脑角区并向对侧延伸的肿瘤,但该入路创伤大,经迷路需牺牲听力,且有村上面神经、乙状窦、岩上窦等的风险。
四
内侧/中线入路
即内镜经鼻入路,能直接到达中线及海绵窦内侧病变,对视神经、视交叉减压效果好,但很难处理海绵窦外侧部、后部、颈内动脉外侧的肿瘤,且对于包裹颈内动脉或与颅神经关系密切的肿瘤风险极高,术中需精确定位颈内动脉的虹吸段及其分支(脑膜垂体干、下外侧干等)。
当然,对于巨大、侵袭范围广的海绵窦肿瘤,可以联合两种或多种入路,以达到最佳显露并减少单一入路的缺点。
在选择手术入路时,首先需要体现个体化原则,根据特定的肿瘤和患者,详细评估MRI、CT、DSA/CTA等影像学资料,保证入路能够提供到达肿瘤主体和安全切除所需操作空间的最直接路径,且最大程度的减少对正常组织的干扰,同时评估肿瘤是否侵袭颈内动脉、颅神经等,必要时应用术中血流检测、颈内动脉闭塞、神经电生理检测等。本例中肿瘤向后颅窝生长,最终选择Kawase入路进行手术,考虑到首次手术病理结果为脑膜瘤,WHO I级,且肿瘤近期生长迅速,尽可能行肿瘤全切。
就像本例中患者曾接受过伽马刀治疗,海绵窦区脑膜瘤不仅仅手术切除一种治疗方式,现代理念更加强调综合治疗,治疗原则是长期控制肿瘤、保留神经功能、提高生存质量。其他治疗方式有立体定向放射外科(SRS)、分次立体定向放射治疗(FSRT)及药物治疗等。
对于小型、无症状或症状轻微、生长极其缓慢的肿瘤可以每6-12个月定期观察随访,一旦发现肿瘤生长迅速或症状进展,及时转为积极治疗。如肿瘤<3cm,无明显症状,且与视神经有安全距离,首选SRS/FSRT,Martinez-Perez等2021年进行的研究证实,SRS治疗海绵窦脑膜瘤的5年、10年、15年的无进展生存期分别为 93.4% (95% CI 89.1-96.7%) 、 84.9% (95% CI 77-91.4%) 和 81.3% (95% CI 74-87.7%);当肿瘤>3cm,有明显占位效应,包裹颈内动脉或广泛侵袭时,考虑首先进行外科手术切除,但外科手术治疗的目标也并非必须完全切除肿瘤,功能保护优先于切除范围,更多数情况下是在保证安全的前提下最大程度切除肿瘤或行次全切除,目的是充分解除对重要结构的压迫、获取病理诊断,为后续放疗、化疗创造条件,极力避免为追求全切而造成颈内动脉破裂、永久性颅神经麻痹等严重并发症。药物治疗目前主要用于复发/进展性、高级别(WHO II/III级)或无法手术/放疗的肿瘤,不作为一线治疗,且目前还没有公认的药物治疗方法显着增加其无进展生存率或总生存率。总体而言,大部分海绵窦区脑膜瘤生长较为缓慢,手术次全切联合辅助SRS/FSRT是目前实现最佳长期控制(10年控制率>80%)的标准策略。
综上所述,海绵窦区脑膜瘤的治疗没有“一刀切”的方案,高度依赖个体化评估和多学科综合治疗,治疗原则是在有效控制肿瘤生长、延长生存期的同时,最大程度地保护神经功能和提升患者生活质量。作为外科手术医生需要具备深厚的显微解剖知识、精湛的显微操作技术和处理突发情况(尤其是颈内动脉破裂)的能力,选择手术入路时详尽评估术前影像,综合考虑肿瘤特点、患者状况等,必要时多学科协作,切实提高手术安全性和患者预后。
参考文献
往期回顾
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