提示
前言
神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。从483期开始将刊发“第二轮神经肿瘤系列”，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
病例简介
患者男，46岁，因“发作性意识丧失伴四肢抽搐6天”入院。
患者无明显诱因下突发意识丧失伴四肢抽搐，口吐白沫，持续约10分钟后自行缓解。门诊完善头颅CT提示“右侧岛叶占位”（图1），为进一步治疗，遂拟“颅内占位性病变”收住入院。入院查体无殊。
图1.头颅CT提示：右侧额岛叶占位，胶质瘤考虑。
诊疗经过
入院后完善头颅增强MRI结果提示：右侧额岛叶低级别胶质瘤（图2）。术前经科室讨论，患者目前右侧岛叶占位，胶质瘤首先考虑，且有癫痫发作病史，手术指征明确。
图2.头颅增强MRI提示右侧额岛叶占位，弥漫性胶质瘤考虑。
遂采用翼点入路经侧裂行岛叶肿瘤切除术。显微镜下分离侧裂，经侧裂进入到岛叶位置，即可见灰白色肿瘤，肿瘤质地韧，血供一般，术中冰冻提示：考虑胶质瘤。分块切除肿瘤，然后分离肿瘤边界，导航辅助下全切肿瘤。术区充分止血，流体明胶覆盖创面。
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术后患者安返病房，无神经功能障碍。术后第1天复查头颅CT未见明显出血，术后第2天复查MRI提示肿瘤全切，无明显脑水肿、脑梗死（图3）。患者术后恢复顺利，一周出院回家。术后1月予以放疗。
图3.术后第1天CT复查未见明显渗血，术后第2天头颅MRI复查：肿瘤全切，无明显脑水肿、脑梗死。
病理报告
常规病理报告：（右侧岛叶）弥漫性星形细胞瘤，WHO 2级，IDH1外显子4 R132H突变型，IDH2外显子4 野生型，TERT启动子 野生型，MGMT启动子甲基化阴性，1p/19q非联合缺失（图4）。
图4. 术后常规病理：弥漫性星形细胞瘤，WHO 2级。
讨论
岛叶胶质瘤作为颅内特殊部位的肿瘤，约占所有脑胶质瘤的10-25%，其中低级别胶质瘤（WHO 2级）所占比例较高。流行病学研究显示，岛叶胶质瘤多见于30-50岁的中青年人群，男性发病率略高于女性，这一年龄分布特点使得患者对术后生活质量的要求更为迫切[1]。从分子病理学角度，岛叶胶质瘤常呈现IDH1突变、1p/19q共缺失等分子特征，这些分子标记不仅影响预后，也与肿瘤的生物学行为密切相关。岛叶胶质瘤的临床表现多样，缺乏特异性。低级别岛叶胶质瘤患者常以癫痫为首发症状，发生率可达60-80%，这可能与肿瘤累及岛叶皮质及邻近边缘结构（如杏仁核、海马）有关。这类癫痫多为复杂部分性发作，常伴有自主神经症状或特殊感觉体验（如幻味、幻嗅）[2,3]。根据Berger-Sanai分型系统，以外侧裂为横轴、经室间孔的垂直线为纵轴，可将岛叶划分为四个象限：I区（前上）、II区（后上）、III区（后下）和IV区（前下）。临床观察发现，I区和IV区肿瘤因距离重要血管较远，全切除率较高；而II区和III区肿瘤因毗邻内囊和语言相关纤维束，手术风险显著增加[4,5]。
手术切除是岛叶胶质瘤最主要的治疗手段。岛叶胶质瘤的手术治疗经历了从相对保守（仅活检或部分切除）到积极追求肿瘤完整切除的技术演变，目前最为主流手术入路主要包括经侧裂入路（transsylvian approach）、经皮质入路（transcortical approach）以及经峡部入路（translimen insulae approach）。每种入路各有其解剖学基础和适应症范围，需根据肿瘤位置、大小及与功能区的解剖关系个体化选择。其中，经侧裂入路是Yasargil教授倡导的经典入路，通过自然解剖间隙抵达岛叶，符合微创外科理念。该入路的技术要点包括：改良翼点开颅，锐性分离外侧裂蛛网膜，释放脑脊液降低颅内压，识别并保护侧裂静脉，沿大脑中动脉M2段追踪至岛叶表面。这一入路的最大优势在于能够早期识别和控制肿瘤血供，通过阻断M2段发出的岛叶穿支动脉，显著减少术中出血，保持术野清晰[6]。有研究指出经侧裂入路在切除岛叶前部（I区和IV区）肿瘤时，肿瘤切除率可达85%以上，且永久性神经功能缺损率低于10%[7]。从解剖学角度看，经侧裂入路最突出的优势是能够早期识别和保护外侧豆纹动脉（LLAs）。LLAs作为内囊的主要供血动脉，损伤后将导致灾难性的运动功能障碍。通过经侧裂入路，术者可在M1段准确辨识LLAs起源，避免其损伤。此外，该入路对岛盖牵拉较小，减少了语言功能区（优势半球）和运动区（中央前回）的继发损伤风险。目前主流观点认为对于Berger-Sanai I型、IV型及部分II型岛叶胶质瘤，经侧裂入路应作为首选。然而，经侧裂入路也存在一定局限性。当肿瘤向后扩展至III区或巨大肿瘤累及多个象限时，单纯经侧裂入路可能暴露不充分，此时需联合经皮质入路。侧裂静脉的解剖变异较大，约30%病例中存在静脉吻合不充分，牺牲这些静脉可能导致术后静脉性梗死。此外，经侧裂操作对术者的显微外科技术要求较高，整体学习曲线相对较长[8,9]。对于本例患者，考虑到肿瘤主题主要生长于岛叶前方，因此选择经侧裂入路完整切除肿瘤，术中侧裂动脉、静脉均保留满意，术后未出现明显脑水肿或脑梗死，患者无神经功能障碍。
多模态的神经导航技术通过将术前MRI、DTI、fMRI等多模态影像融合，构建三维手术规划。研究指出术中MRI的应用可使岛叶胶质瘤中位切除率达到92%，并且近半数的患者能够获得较高的生活质量甚至重返工作岗位[10]。但传统的术前导航存在手术过程中发生“脑漂移”问题，进而导致手术进行准确性下降。对此，采用术中MRI可实时更新导航数据，纠正脑移位带来的误差极大的提高胶质瘤的切除精度[11]。Sushanta等人的研究指出通过术中MRI导航下行岛叶胶质瘤切除，肿瘤切除率达96.5%，且不会造成额外的神经功能损伤[12]。相较于术中MRI对硬件设备的高要求，术中超声则是另一种便捷、经济的术中实时肿瘤检测技术，研究指出术中超声的应用能够极大的增加对肿瘤边界的精准定位，并能显著降低肿瘤残留，更为重要的是术中超声导航下的肿瘤切除与术前、术后MRI扫描结果高度一致[13]。因此，在缺乏术中MRI的条件下，可采用术中超声联合神经导航进行岛叶胶质瘤切除。近年来，荧光引导手术（如5-ALA、荧光素钠）在高级别岛叶胶质瘤中的应用日益广泛，同样有助于识别肿瘤的浸润边界，提高切除率[14]。由于胶质瘤呈浸润性生长的特点，因此需要精准识别肿瘤与周围功能区分界，从而实现最大范围安全切除。在此背景下，为尽可能保护功能区、提高患者术后的生存质量，术中神经电生理监测以及术中麻醉唤醒技术在岛叶胶质瘤等重要功能区手术中的应用也日益广泛：前者通过电极刺激直接实现皮质或皮质下纤维（如锥体束）的精准识别，从而有效指导岛叶胶质瘤的手术切除[15,16]。此外，术中唤醒麻醉结合语言任务监测、周围神经肌电图监测等也可最大限度保护神经功能（尤其是语言功能）。Pallud等比较了唤醒与非唤醒手术的效果，结果发现术中唤醒组的肿瘤切除比例为94%，显著高于常规麻醉组（46%）；在不增加神经功能缺失的情况下，术中唤醒手术组的患者整体生存期相较于常规麻醉组显著延长[17]。但上述辅助技术均存在各自的局限性：例如术中MRI设备昂贵，检查耗时，对麻醉团队要求较高；荧光引导胶质瘤切除则对低级别胶质瘤敏感性低；神经电生理监测也存在一定比例假阴性的可能。因此，多技术联合应用成为当前趋势，条件允许时采用多模态联合策略以全面提高肿瘤切除率和手术安全性[18]。
参考文献
往期回顾
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