摘要

Pearls

Eagle 综合征有 3 种临床变异型：经典型疼痛、血管型和颈椎型。血管变异表现为头部旋转引起的急性神经系统症状，导致颈动脉压迫和低灌注或夹层。

要确定 Eagle 综合征的诊断，患者必须至少具有上述变异之一并伴有细长 （>30 mm） 茎突。

头部旋转时经颅多普勒超声血流速度下降可能支持血管性 Eagle 综合征的诊断。

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虽然罕见，但 Eagle 综合征应作为头部或颈部位置神经功能缺损病例的鉴别诊断。其他需要考虑的可能诊断包括 Bow Hunter 综合征、良性阵发性眩晕、L'Hermitte 征或颈椎或神经根压迫。

茎突延长不一定会引起症状。然而，如果存在不完整的 Willis 环，则出现血管性 Eagle 综合征神经系统体征的可能性增加。Willis 圈中的解剖变异非常常见。在一般人群中，只有大约 12% 的患者表现出完整的圆圈。

病例报告

一名有高血压病史的 57 岁男性，当头部向右转时，左臂和左腿每天都会出现短暂的无力发作。他已经经历这些事件很多年了。当他转过头来时，症状就消失了。还报告了右侧头部旋转后短暂的意识丧失发作，总是非常短暂并且会自发恢复。他报告没有口面部疼痛或吞咽问题。此外，没有眩晕、复视、构音障碍或耳鸣。这种表现的病因局限于右半球或颈部区域。考虑了颈动脉区域 TIA 、短暂性神经系统发作、癫痫发作或颈椎压迫等原因。

考虑到对短暂性局灶性神经系统或 TIA 样症状的担忧，进行了脑部 CT 平扫和颈动脉 CT 血管造影 （CTA）。脑部平扫 CT 显示无异常。正位头部位置的 CTA 显示与右颈内动脉相邻的细长茎突，没有夹层迹象（图 1A）。鉴于怀疑血管压迫综合征，进行了头部向左小心旋转，患者没有出现任何症状。在这个位置重复 CTA 表明茎突碰撞颈内动脉（图 1、B 和 C）。CTA 进一步揭示了一个不完整的 Willis 环，没有左 A1 段，留下由右颈动脉供应的两条大脑前动脉，同时没有右后交通动脉（图 1D）。CTA 显示无动脉粥样硬化。

图 1诊断血管性 Eagle 综合征的诊断性影像学检查

大脑动脉的 CT 血管造影 （CTA） 在 （A） 中立位置显示细长的茎突与右颈内动脉相邻，无夹层迹象（箭头），以及 （B） 头部向右旋转显示茎突撞击颈内动脉（箭头）。从侧视图 （C） 显示 3 维触碰的 CTA 3D 和从后视图 （D） 显示不完整的 Willis 环，包括左侧 A1 段 Willis 缺失（红色箭头）和右侧后交通动脉缺失（绿色箭头）。这些图像仅显示血管和过程;为了更好的可视化，其他结构被移除。右侧 （E） 和左侧 （F） MCA 的经颅多普勒超声显示右侧速度随着头部转动而相对降低。

讨论

Eagle 综合征是一种罕见的疾病，其中茎突拉长和/或茎突钙化引起各种症状，通常由某些颈椎运动引发，例如转头或吞咽。有 3 种变体。首先，“经典”Eagle 综合征会引起吞咽痛和口面部疼痛等症状，这些症状通常是单侧的，偶尔还会出现吞咽困难。这些症状似乎是由于许多神经结构受压引起的，例如舌咽神经、三叉神经下支和/或鼓索。直接刺激也被认为是由细长的茎突产生的物理压力引起的。其次，在 Eagle 综合征的颈静脉压迫变体中，细长的茎突导致颈内静脉压迫/血流充血，从而易发生血栓形成、头痛和脑出血。这可能会导致头痛等症状。最后，血管性 Eagle 综合征，其中细长的茎突与血管结构（如颈内动脉或颈外动脉）交界，导致夹层或灌注不足和压迫缺血引起的中风症状。诊断通常是在咨询头颈外科医生、放射科医生和神经科医生后做出的，询问完整的病史并安排头颈 CTA。如果 CTA 正常，但临床高度怀疑，则可以在头部旋转期间重复 CTA。此外，经颅多普勒超声和头部旋转是一种易于进行的检查，可能支持血管性 Eagle 综合征的诊断。

Eagle 综合征以耳鼻喉科医生 Watt W. Eagle 的名字命名，他在 1937 年描述了第一例患者报告疼痛和癔球症状的病例。最初，Eagle 描述说，如果茎突长度超过约 25 毫米，则茎突会拉长。经过广泛的放射学和尸检，目前当测量超过 30 毫米时，茎突被认为是拉长的。尽管估计大约 4% 的普通人群患有茎突细长，但这些患者中只有少数会出现临床症状。

头部旋转时血管受压导致神经系统体征的另一种罕见情况是“猎人弓综合征”。在这种综合征中，椎动脉主要受颈椎骨赘压迫，引起椎基底动脉体征和症状。在颈部或头部旋转引起神经系统症状的情况下，应考虑的其他诊断是良性阵发性位置性眩晕、L'Hermitte 征和颈椎神经根或脊髓压迫。

在我们的例子中，我们假设右侧头部旋转导致右侧颈内动脉机械闭塞。由于 Willis 环不完整，这导致右侧 MCA 和双侧大脑前动脉灌注不足。更严重的发作可能还涉及颈动脉窦综合征引起的血流动力学变化（心动过缓和低血压）。这些变化，再加上大脑大部分双侧部分的灌注非常突然和迅速地减少，可能导致意识丧失。在整个人口中，拥有不完整的 Willis 圈并不罕见;Willis 环的解剖结构因其显着的可变性而得到认可。广泛的解剖学和放射学研究已经证明，在无症状人群中，Willis环的正常变异普遍存在，预计这些变异会作为血管生成过程的结果而表现出来。然而，该患者同时出现茎突拉长和 Willis 环不完整的情况。神经病学、耳鼻喉科和放射学之间的合作导致了对这种血管性 Eagle 综合征的充分诊断和治疗。