中脑导水管（aqueduct of Sylvius）是连接第三、第四脑室的最狭窄脑脊液通路，也是脑室系统内脑脊液梗阻最常见的部位。导水管狭窄或梗阻是小儿梗阻性脑积水的常见病因之一，文献报道其占儿童脑积水病因的约6%～66%、成人的约5%～49%，并存在婴儿期与青春期两个发病高峰^[1,2]。其影像学标志是侧脑室与第三脑室扩张而第四脑室大小正常的“三脑室性”脑积水^[2]。病因上通常分为两类：先天性发育异常（导水管真性狭窄、分叉、隔膜形成，部分与X连锁遗传性脑积水/Bickers-Adams综合征有关，多见于男童），以及后天获得性因素（颅内感染或宫内感染后瘢痕与膜性粘连、出血后血凝块机化、松果体区或顶盖占位压迫等）导致的继发性梗阻^[1]。

导水管梗阻性脑积水的治疗难点，可从诊断与治疗两个层面理解。在治疗层面，内镜第三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，ETV）通过在第三脑室底建立旁路、绕过梗阻的导水管，已成为该类梗阻性脑积水的首选术式，其在导水管狭窄人群中的成功率相对稳定，多数研究报道6个月至数年成功率在60%以上，儿童大样本队列可达约90%^[3,4,7]；Kulkarni等据年龄、病因与既往分流史建立的ETV成功评分（ETVSS）可用于术前预测^[8]。就本例而言，采用了ETV联合侧脑室脉络丛电灼（choroid plexus cauterization，CPC）的术式。在诊断层面，难点则更为突出，尤其在婴幼儿：其一，先天性与后天炎性狭窄在常规影像上表现可以重叠，轻度狭窄单凭平扫难以区分发育变异与病理梗阻；其二，颅缝与囟门未闭时，脑室扩张与颅腔顺应性可缓冲颅内压，颅内压升高常呈阵发性、症状时好时坏，单次腰穿测压存在漏诊可能，早期甚至可仅表现为头围增长偏快而被视为发育正常^[9,10]。

正因如此，影像学在该病诊断中居于核心地位。矢状位薄层三维稳态序列（如FIESTA/CISS）利用脑脊液高信号与脑组织的高对比，可清晰显示导水管的狭窄、隔膜或微小占位，对脑积水病因的检出率高于常规MRI^[11,12]；相位对比电影MRI（phase-contrast cine MRI）则可直接定量导水管内脑脊液流速与流量，脑脊液流动信号明显减弱或消失是导水管梗阻的重要佐证，亦可用于ETV术后评估造瘘口是否通畅^[13,14]。健康儿童导水管收缩期峰值流速的参考范围，多数研究报道在约5～8 cm/s量级^[15]。需要客观说明的是，cine MRI耗时较长、对镇静配合要求较高，在部分地区尚难以常规开展^[13]。基于以上背景，本文报告一例经影像学明确的小儿中脑导水管隔膜形成所致梗阻性脑积水，回顾其诊断经过与治疗策略，并结合文献讨论其学术要点。

患者基本信息

患儿女，9岁。主诉：间断头痛3年，加重2周。

现病史

3年前患儿开始间断出现头痛，持续数分钟至数小时，休息后可缓解。当地医院头颅CT及MRI均提示双侧脑室扩张，每半年复查头颅MRI示脑室扩张未见明显进展，未行外科干预。近2周头痛间断加重，持续时间延长、发作次数增多。病程中无恶心呕吐，无肢体抽搐，无意识障碍。门诊拟“脑积水待查”收治入院。

既往史及个人史

否认出生时外伤、出血史，否认颅内感染史。

查体情况

查体：神清，颈软，头围52cm，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢肌力肌张力对称。

术前检查和评估

头颅CT：双侧脑室扩张，双侧颞角扩张。

图1. 术前头颅CT

头颅MRI：双侧脑室及第三脑室扩张，第四脑室形态正常。

图2. 术前头颅MRI T1序列

矢状位3D FIESTA序列：中脑导水管区短条状等信号灶，符合导水管隔膜形成，幕上脑室增宽。

图3. 术前矢状位3D FIESTA序列图像

T1增强矢状位：导水管起始部线状强化，初步排除肿瘤或血管畸形压迫导水管。

颅脑MRA未见明显异常。

图4. 术前头颅增强MRI

腰穿测压：颅内压240 mmH₂O。

术前诊断

梗阻性脑积水（中脑导水管隔膜形成所致，考虑先天发育异常可能性大）

病情评估

结合双侧脑室与第三脑室扩张而第四脑室正常的“三脑室性”表现，矢状位3D FIESTA显示导水管隔膜形成、T1增强示起始部线状强化而无占位或血管畸形压迫征象，且腰穿证实颅内压升高（240 mmH₂O），梗阻性脑积水诊断明确，梗阻部位定位于中脑导水管，病因以先天性隔膜形成为主。

管理难点

（1）“一膜之隔”的定位难点：先天性与后天性狭窄影像表现可重叠，轻度病变常规平扫易漏诊。

导水管隔膜形成或轻度狭窄结构细微，常规MRI平扫难以清晰显示，先天发育异常与后天炎性/出血性瘢痕在影像上又可表现重叠，容易漏诊或误判为发育变异。本例患儿6岁前缺乏明确临床诊断、症状进展3年、且多次头颅MRI仍未能明确病因，从侧面反映了该病的诊断难度。其定位依赖于将矢状位薄层3D序列（FIESTA/CISS）纳入常规筛查以清晰显示导水管形态，必要时结合相位对比cine MRI直接评估导水管脑脊液流动，并以增强及MRA/MRV鉴别有无占位或血管压迫^[11,12,13]。本例正是通过3D FIESTA识别隔膜、增强排除占位而得以明确定位。

（2）颅内压“阶梯式”演变与波动隐匿：单次腰穿与静态影像不足以反映动态过程。

在颅缝与囟门未闭的婴幼儿，脑室扩张与颅腔顺应性可对颅内压升高形成缓冲，即使导水管完全梗阻，早期也可能仅表现为头围增长偏快而颅内压不甚升高，临床上易被视作发育正常；随年龄增长、颅缝逐渐闭合、代偿能力下降，症状方逐步显现^[9,10]。本例患儿的头痛由“间断、短暂、休息可缓解”逐步发展为“持续时间延长、发作频率增加”，形象地勾勒了颅内压随代偿耗竭而阶梯式递进的过程；而其颅内压呈阵发性升高的特点，也提示单次腰穿测压与某一时点的静态影像均可能低估病情，需要动态评估、影像为主、临床为辅、阶梯式推进诊断思考。

（3）功能影像与结构影像互补：定位梗阻与判断通畅缺一不可。

对中脑导水管梗阻而言，FIESTA与cine MRI是两项互补的核心技术：前者“看清结构”，清晰显示狭窄、隔膜或微小占位，是鉴别梗阻类型的重要形态学依据，对病因检出率高于常规MRI^[11,12]；后者“测出功能”，是目前能直接定量导水管脑脊液流速与流量的方法，流动信号明显减弱或消失支持梗阻诊断，术后又可用于评估造瘘口是否通畅、辅助判断手术是否成功^[13,14]。需客观指出，cine MRI耗时较长、儿童检查镇静要求较高，普及尚受限^[13]；因此在实际工作中，二者的取舍需结合病情紧迫程度与检查可及性个体化考量。

手术方案

行内镜辅助下第三脑室底造瘘术（ETV）联合侧脑室脉络丛电灼术（CPC）。ETV通过在第三脑室底建立旁路，绕过梗阻的导水管、恢复脑室与脑池/蛛网膜下腔的沟通，符合梗阻性脑积水的病理生理与首选术式^[3,4]；对本例这类导水管梗阻患儿，ETV在术前ETVSS评估中通常预期成功率较高^[8]。

手术难点与可能风险

1．第三脑室底造瘘存在损伤基底动脉及其分支、下丘脑等结构的风险，需谨慎操作；

2．造瘘口可因瘢痕形成而继发闭合，导致ETV失败，故术后需以临床与影像（含脑脊液流动）随访评估通畅性^[13,14]；

3．ETV成功率受年龄与病因影响，低龄婴儿相对偏低，需个体化评估与告知^[3,7,8]；

4．术后脑室回缩可能滞后于症状缓解，影像评估需动态进行。

手术过程

全麻下予以内镜辅助下三脑室底造瘘+侧脑室脉络膜电灼术，手术过程顺利。

术后随访与影像评估

术后即刻头颅CT提示双侧侧脑室扩张形态恢复中；术后复查头颅CT与T2矢状位薄层MRI提示脑室扩张较前缓解。术后一月电话随访，患儿头痛症状消失。

图5. 术后即刻头颅CT

图6. 术后头颅MRI T2矢状位薄层扫描

详见治疗策略的“病情评估”部分。

详见治疗策略的“病情评估和管理难点”与“手术方案”部分。

1、“一膜之隔”背后是“定位”与“动态评估”两大诊断难点。本例的核心教训在于：导水管隔膜结构细微、先天与后天病因影像重叠，仅凭常规平扫极易漏诊——患儿症状进展3年、多次MRI未能明确病因即为例证。将矢状位薄层3D序列（FIESTA/CISS）纳入常规筛查，是提高导水管形态显示与病因检出的关键^[11,12]。这提示对“侧脑室、三脑室扩张而四脑室正常”的患儿，应遵循影像为主、临床为辅、阶梯式推进的诊断原则。

2、婴幼儿颅内压的可缓冲性，解释了“晚发现”并提示评估应动态化。颅缝与囟门未闭时，脑室扩张与颅腔顺应性对颅内压升高形成缓冲，早期可仅表现为头围增长偏快，甚至在导水管完全梗阻时颅内压仍不甚升高^[9,10]；随代偿耗竭，症状方阶梯式显现。本例头痛由间断短暂发展为持续频发，正是这一过程的临床写照。由此，单次腰穿与某一时点的静态影像均可能低估病情，动态影像与随访随之显得重要。

3、结构影像与功能影像互补，贯穿诊断、定位与疗效评估全程。FIESTA“看清结构”、cine MRI“测出功能”，二者结合可完成从病因鉴别、梗阻定位到术后造瘘口通畅性评估的闭环^{[11,12,13,14]}；健康儿童导水管峰值流速的参考范围（约5～8 cm/s量级）为流动定量提供了对照^[15]。需客观指出，cine MRI因耗时与镇静要求，普及仍受限^[13]，实际应用需结合可及性个体化权衡。

4、证据边界与合理定位。ETV是导水管梗阻性脑积水的首选术式，成功率相对稳定并有ETVSS等工具辅助预测^[3,4,8]，但其疗效受年龄与病因影响，仍需个体化评估与长期随访^[7]；FIESTA与cine MRI的诊断价值有较充分的影像学证据支持，惟检查条件与镇静需求限制其在部分地区的常规开展^[13]。本例为单个病例经验，其诊断路径的价值在于强调结构-功能影像互补与动态评估的思路，相关结论仍需在更大样本中验证。

综上，中脑导水管梗阻虽仅“一膜之隔”，其诊断却因结构细微、病因重叠与颅内压可缓冲而颇具难度。以矢状位薄层3D序列清晰定位、以相位对比cine MRI量化流动、并辅以增强与MRA/MRV鉴别压迫，构成了“影像为主、动态评估、结构与功能互补”的诊断路径；在此基础上，ETV（本例联合CPC）为其提供了符合病理生理的治疗选择。

小儿中脑导水管梗阻所致脑积水的难点，突出体现在诊断而非仅在治疗：其一，导水管隔膜或轻度狭窄结构细微，先天性与后天性病因在常规影像上表现可重叠，轻度病变仅凭平扫易于漏诊，本例症状进展3年、多次MRI未明确病因即为例证；其二，颅缝与囟门未闭的婴幼儿，脑室扩张与颅腔顺应性可缓冲颅内压，颅内压常呈阵发性升高、症状时好时坏，单次腰穿与静态影像均可能低估病情，早期甚至可仅表现为头围增长偏快。相应的诊断策略，是对“侧脑室、三脑室扩张而四脑室正常”的患儿遵循影像为主、临床为辅、阶梯式推进的原则：以矢状位薄层3D稳态序列（FIESTA/CISS）清晰显示导水管形态并定位隔膜或狭窄，以相位对比cine MRI直接定量脑脊液流动、佐证梗阻并评估术后造瘘口通畅，辅以增强及MRA/MRV鉴别占位或血管压迫。在治疗层面，ETV（本例联合脉络丛电灼）绕过梗阻、恢复脑脊液通路，是符合病理生理的首选术式，其成功率相对稳定但受年龄与病因影响，需个体化评估并长期随访。需要客观指出，本文为单个病例经验，cine MRI的普及亦受检查条件与镇静要求限制，上述诊断路径的价值在于提示结构-功能影像互补与动态评估的重要性，相关结论仍有待更大样本研究进一步验证。